2023年11月02日发布 | 104阅读

赵桂宪教授:“脱髓鞘”,想说了解你有多难?

赵桂宪

复旦大学附属华山医院

 

医生前言

首先提问,下图中有几个是脱髓鞘?

不急,仔细看,慢慢看!


在门诊和在线咨询的很多病人问我们:已经在外院诊断了“脱髓鞘”,听说“脱髓鞘”这个病是终身的毛病,治不好,很容易复发,有的人很快就瘫痪了。吓死宝宝了!这该怎么办啊?


有些患者诊断了“中枢神经系统脱髓鞘”,然后就给予了激素冲剂治疗,丙球冲剂治疗,有一些患者因反复激素冲剂治疗,出现了严重的激素副作用,如股骨头坏死,骨质疏松,高血压,向心性肥胖,糖尿病,高血脂的代谢综合症等不胜枚举,本来很爱美的有些小姑娘超重、肥胖,身材严重变形满脸疙瘩痘,也有患者服用了硫唑嘌呤等免疫抑制剂,出现了骨髓抑制等严重副作用,看着好心疼啊。

  

因此,我想借机做个科普,目的不是说激素等药物不用,而是希望能在正确诊断疾病的前提下更合理地选择治疗方案。


什么是脱髓鞘?

 

首先,我们需要了解一下“脱髓鞘”是什么。神经细胞有突起,称神经纤维,髓鞘是神经纤维的“外皮”,轴索是“轴心”,髓鞘使神经传导比较快的进行,髓鞘脱失是“外皮”的破损,造成传导障碍和神经“短路”。


脱髓鞘疾病通常指髓鞘破坏,而轴索相对比较完整。一旦发生了脱髓鞘疾病,可能出现以下症状:阳性症状有疼痛、痛性痉挛等,阴性症状有无力、麻木、视力下降等。


脱髓鞘疾病有哪些?

 

脱髓鞘疾病主要分以下类型:多发性硬化、神经脊髓炎、急性播散性脑脊髓炎、视神经炎、横断性脊髓炎、同心圆硬化、弥漫性硬化等。


 

这些是我们神经科医生所指的临床、影像、病理水平均一致的脱髓鞘“正规军”,还有一些疾病在影像或病理上也表现为“脱髓鞘”,比如白质消融症,脑小血管病,中枢神经系统小血管炎(原发或继发)。还有一些感染性疾病、代谢疾病、中毒性疾病等等,它们的“化妆技术”超高,常常骗过我们的临床或放射科医生,假冒“脱髓鞘”。还有一些继发性损害后出现“脱髓鞘”样的改变,似乎能“攀个亲戚”,你不认似乎情理上还讲不过去,但却都不是真正意义上的“脱髓鞘”。神经系统疾病的“同病异象,异病同象”在这里体现得淋漓尽致。


这么多疾病名称,是不是有点太专业了?简单粗暴点讲,真正意义上的脱髓鞘指的是病前白质发育正常,由于炎性损伤,髓鞘发生了脱失,当然髓鞘还可以再生,脱失—再生也可以同时存在。有这么多疾病可以表现为“脱髓鞘”,在这里不作铺开,只说一说最常见的被临床医生或影像科医生诊断为“脱髓鞘”的疾病。

我们在临床上最常看见的被误诊为“脱髓鞘”的疾病是
脑小血管病。脑小血管病病因很多,小动脉硬化性是最为常见的一类,后天获得性的中还有炎症及免疫介导的小血管病,如韦格纳肉芽肿病、干燥综合征等,其他小血管病,如放疗后脑病等,还有一大类是先天性的,其中有遗传性小血管病,如CADASIL、CARASIL、MELAS、Fabry病及COL4A1突变等,遗传性脑淀粉样血管病,都是基因异常所致。

脑小血管病主要的病理表现有缺血梗死灶,脑白质改变,微出血灶,磁共振上表现为双侧大脑半球白质弥漫性脱髓鞘,往往双侧对称分布,以额叶、顶叶、枕叶最明显,基底节、丘脑、中脑、脑桥均可见深部多发性小梗死灶。

 

现在来回答一下文中刚开始提出的问题,图中没有一个是真正意义上的脱髓鞘,都是脑小血管病的缺血梗死灶,脑白质改变病灶的磁共振表现。


真正的脱髓鞘病灶是长成这样的:

看出差别来了吗?

呵呵,估计是难解难分啊!这可不是一日两日就能区别开来的,我这里都是一些比较典型的病灶,还有许多病灶长得实在是难以区分,仅从磁共振上是无法分辨出来的,只有进一步通过脑脊液化验,诱发电位等相关检查才能帮助明确,甚至需要基因检测进一步明确诊断,还有一些需要长时间的随访。有这么多名目繁多的疾病和影像病灶需要鉴别,这可如何是好?

 

如果不幸发现颅内多发病变,不要过于担心,保持镇静,让你燃烧的小海马休息休息!专业的事交给专业的人来做,建议找专科医生,谨遵医嘱配合治疗。


医生后记

以上图片均来自于我们长期随访的病例,在这里特别感谢我们的患者给我们不断学习的机会!

来源:公众号“赵桂宪大夫”


脱髓鞘疾病推荐专家
复旦大学附属华山医院 赵桂宪教授




专家介绍


赵桂宪 教授

  • 临床医学博士,复旦大学附属华山医院神经内科副主任医师

  • 国家神经疾病医学中心脑胶质瘤MDT专科联盟第一届理事会理事

  • 《中国临床案例成果数据库》学术委员会罕见病专业组委员

  • 中国医药教育协会神经疑难病多学科诊疗工作委员会

  • Brain杂志中文版神经感染和免疫专刊青年委员

  • 主持完成多发性硬化国家自然基金、复旦大学青年骨干基金等共3项基金。曾以第一骨干参与1项中国-加拿大多发性硬化合作课题,并曾参与完成研究生导师的国家自然基金和省级自然基金多项。共发表论文近40篇,第一作者/通讯作者10余篇。

  • 2000年本科毕业于西安交通大学临床医学院,2008年博士毕业于福建医科大学,2008年至今在复旦大学附属华山医院神经内科工作,长期工作于临床一线。

  • 擅长“中枢神经系统多发病变的诊断和鉴别诊断”,专长多发性硬化、视神经脊髓炎、中枢神经系统脱髓鞘病变等中枢神经系统免疫性疾病,同时进行多发性硬化(MS)的临床及科学研究,对周围神经病和神经遗传变性病也有一些自己的体会。

  • 赵桂宪教授门诊

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