提示

病史简介

入院行头颅CT提示蛛网膜下腔出血，头颅CTA提示左侧额叶见增粗、迂曲血管团，考虑左侧额叶脑血管畸形（图1）。

图1. CT提示少量蛛网膜下腔出血，头颅CTA提示左额叶动静脉畸形。

行头颅MRI检查提示左侧额叶脑表面可见条片状迂曲血管流空影，边界欠清，形态欠规则，增强扫描可见强化，DWI序列未见明显弥散受限征象。少量蛛血。脑室、脑池和脑沟未见扩大，中线结构无移位。左额叶血管畸形。少量蛛血（图2）。

图2. 增强头颅磁共振显示左侧额叶脑表面可见条片状迂曲血管流空影，考虑脑血管畸形。

进一步行头颅DSA提示并行双侧颈总动脉、右侧椎动脉、左侧锁骨下动脉正侧位造影及3D重建，见左额叶较大畸形血管团，由左侧大脑前动脉、左大脑中动脉供血。右侧前交通动脉可见瘤样突起，大小约3.69*2.21mm。

图3. 头颅DSA提示左额叶动静脉畸形合并右侧前交通动脉瘤。

术前诊断考虑为：左额叶动静脉畸形，右侧前交通动脉瘤，蛛网膜下腔出血。

术前完善常规检查，排除手术禁忌，术前科室讨论，考虑患者动脉瘤形态，介入治疗处理相对困难，与家属充分沟通后决定行一期开颅动脉瘤夹闭术加动静脉畸形切除术。

完善术前准备后予2023年9月22日行开颅前交通动脉瘤夹闭术+左额动静脉畸形切除术加终板造瘘术，患者仰卧位头稍右偏，头架固定，取左侧额外侧入路，设计左侧额颞部弧形切口，切开头皮，暴露颞肌并切开，翻向基侧，牵拉头皮。气钻和铣刀形成额部颅骨5*6cm骨瓣，悬吊硬脑膜后，放射状剪开硬脑膜，可见左侧额叶表面异常血管伴有动脉化的静脉，可见脑搏动。显微镜下沿额底向下探查，仔细分离蛛网膜，可见蛛网膜下腔暗红色血凝块，自动脑压板牵拉，暴露双侧大脑前动脉，予以临时夹闭并计时，切除直回后暴露前交通动脉瘤，予以夹闭，去除临时动脉夹，各方向查看见动脉瘤颈夹闭完全，止血纱覆盖；再沿左侧额叶畸形血管团，向下切除，逐步切断其供血动脉，再切除回流静脉，最后畸形血管团完整切除（图4，5），送常规病理检查，各方向探查后确认确认无活动性出血，脑搏动可，予睿膜间断缝合修补硬脑膜，回纳颅骨骨瓣，3枚颅骨钛钉固定，未放置引流管。逐层缝合头皮，切口包扎，术中出血约100ml，未输血，患者清醒后返回病房继续治疗。

图4. 采用左额外侧入路，打开硬脑膜后见额叶表面迂曲的动静脉畸形。

图5. 术中视频截图，分别为动脉瘤暴露，动脉瘤夹闭，动静脉畸形分离切除动静脉畸形全切后。

术后行头颅CT及CTA检查提示开颅动脉瘤夹闭及动静脉畸形切除术后改变，术区少量积血积液（图6）。

图6. CT检查颅内少量积血积液，CTA显示动脉瘤完全夹闭，动静脉畸形完整切除。

患者一般情况可，无发热乏力等不适，查体：神清，精神可，GCS评分15分，双侧瞳孔等大等圆，直径3mm，对光反射灵敏。两肺呼吸音粗。心律齐，未闻及明显杂音；腹软，无压痛反跳痛。神经系统查体阴性，四肢肌力V级，病理征阴性。予术后10天顺利出院。

病理

术后患者病理报告提示左侧额叶：脑组织中见畸形的血管，考虑血管畸形（图7）。

图7. 病理报告示组织中见畸形的血管，考虑血管畸形。

讨论

颅内动静脉畸形合并动脉瘤是特殊的一类脑血管疾病，约10%-30%的动静脉畸形可合并动脉瘤的存在，相比单纯的动脉瘤或动静脉畸形，该类疾病更容易导致蛛网膜下腔出血，脑室出血，其致死、致残率均高，后果严重^[1-4]。由于动脉瘤和动静脉畸形之间存在着复杂的血流动力学关系，所以使得临床治疗需要根据具体的相互关系确定不同的治疗策略。目前在临床上通常采用Redekop分型：Ⅰ型即畸形血管团内动脉瘤；脑动静脉畸形巢内动脉瘤（Ⅱ型），Ⅲ型，无关动脉瘤又称偶发动脉瘤。其中Ⅰ型动脉瘤可进一步分为近端(Ⅰa型，更接近Willis环的动脉瘤）和远端（Ⅰb型,更接近脑动静脉畸形的动脉瘤)，而Ⅱ型也可以分为俩类，Ⅱa型，远端血流相关动脉瘤，动脉瘤位于远端供血动脉即畸形团明确的分支供血动脉；Ⅱb型，近端血流相关动脉瘤，动脉瘤位于近端供血动脉即Wills环及畸形团分支供血动脉以前的供血动脉。其中最受关注的是Ⅱa型，因为此类动脉瘤一年内破裂出血可以达到5%-7%^[5-6]。

颅内动静脉畸形合并动脉瘤的的治疗手段包括手术治疗、血管内栓塞治疗以及放射治疗^[7-9]，国内外学者认为最终治疗方式的选择需要根据患者的具体情况，所在医院的设备条件以及技术实力，制定个体化的综合治疗方案，必要时选择多种方式联合治疗或者在复合杂交手术室治疗^[9-11]。不过由于对该病的发生机制尚不什么明确，目前对于选择具体的治疗方式或者处理顺序仍然存在着争议。有学者认为处理动静脉畸形后，由于血流学状态的改变，伴发的动脉瘤存在自行缩小甚至消失的可能，因此主张对于非动脉瘤破裂引起临床症状的患者，强调优先处理动静脉畸形，动脉瘤可以考虑随访观察^[3]。但也有些学者认为，动脉瘤一旦破裂，引起颅内出血的风险较大，患者的死亡率和致残率高，且动脉瘤有再破裂，再出血的风险，另一方面，处理动静脉畸形后，可能导致伴发动脉瘤瘤内压升高，从而又增加动脉瘤出血的风险，因此主张优先处理动脉瘤或者同时处理动脉瘤和动静脉畸形^[7,12]。结合文献研究结果和我们的临床经验，对于颅内动静脉畸形合并动脉瘤的患者，我们主张在病人身体情况及经济情况等允许的前提下，尽可能的采用一期手术处理动静脉畸形和颅内动脉瘤，通常采用一期介入治疗处理动静脉畸形或颅内动脉瘤，或开颅行动静脉畸形切除及动脉瘤夹闭术，或采用复合手术治疗。该病例首发症状为蛛网膜下腔出血，经科室讨论认为首先考虑动脉瘤破裂引起的出血，同时由于血管畸形位于额部，眶外侧入路能在夹闭动脉瘤的同时，切除额部的动静脉畸形。术中也充分考虑动脉瘤有破裂的风险，因此首先分离侧裂，抬起额叶组织，暴露前交通动脉瘤复合体，临时阻断A1后，分离动脉瘤瘤体及瘤颈，然后予夹闭动脉瘤，再沿着畸形血管团周边分离动静脉畸形，切断供血动脉，最后予完整切除动静脉畸形。

总之，对于动静脉畸形合并颅内动脉瘤，要根据患者具体情况采用一种或多种治疗方案积极治疗，在条件允许的情况下，可以一期同时处理动静脉畸形及颅内动脉瘤，但对于某些患者不能耐受手术，或者部分动静脉畸形体积较大，位于深部功能区，无法完全切除的患者，可以考虑优先处理伴发的动脉瘤（尤其是Ⅰ型和Ⅱ型）和或部分栓塞动静脉畸形，这对于首发症状是动脉瘤破裂引起的患者尤为重要。

参考文献