孤立性纤维瘤是一种罕见的间充质肿瘤，占所有软组织肿瘤的不到2%。

孤立性纤维瘤基本上发生在任何年龄段，在50至70岁时更常见，但儿童不常见。

孤立性纤维瘤的临床表现取决于肿瘤的位置和大小，常见头疼、头晕。

孤立性纤维瘤可发生在任何地方，既可发生在有内衬的腔（如胸膜、腹膜、硬脑膜）、实体器官（如肝脏、脾脏），也可发生在软组织（如四肢、眼眶、腹膜后）。

胸膜（最常见）：约30%；脑膜（颅内和脊髓）：约25%；腹腔和器官：约20%；躯干：约10%；四肢：约10%；头部和颈部：约5%。

发生部位：好发于大脑镰旁、颅底、小脑幕等硬脑膜或静脉窦旁，也可发生于鞍旁、脑室。

CT表现为边界清晰、光滑、分叶状软组织肿块，可能含有散在的钙化，密度高，肿瘤增强明显强化，较小的肿瘤是均匀强化，较大的肿瘤可伴有囊变、坏死呈低密度无强化区域，大约1/3的肿瘤存在较大的侧支血管。

MRI表现为分叶状的软组织信号肿块，信号混杂，可伴有囊变，坏死，出血，钙化等，窄基底与脑膜相连，T1WI呈等低信号，部分肿瘤实性成分T1WI呈稍高信号对提示诊断有意义，T2WI呈高低混杂信号，即“阴阳征”，对诊断该病有意义，T2WI低信号区域增强后显著强化，则提示该病可能性大。DWI呈低等或稍高信号，病灶周围可见迂曲流空血管影，可伴有不同程度的水肿。临近颅骨骨质吸收破坏。少见脑膜尾征。

✿  分叶状生长伴典型“蘑菇样”结节：主要于肿瘤边缘不同部位细胞生长速度不同有关。    

✿ 阴阳症：指MRIT2WI平扫病灶呈高低不等混杂信号，即阴阳征，T2WI低信号区域病理提示为胶原纤维成分，T2WI高信号区域病理提示为黏液变成分及血管兼职区域。T2WI低信号区域增强后呈显著强化。

✿ 迂曲流空血管症（蛇形征）：指肿瘤内3支以上的血管呈螺旋状或不规则的走形方式，且这些血管并非起源与同一血管蒂。    

✿ 肿瘤实性成分T1WI呈稍高信号。 

颅内孤立性纤维瘤主要与脑膜瘤鉴别：中年女性多见，宽基底与脑膜相连，T1WI及T2WI呈等信号，征象有白质塌陷征，脑脊液环征，日光征，脑膜尾征，临近骨质增生硬化等，仔细观察容易鉴别。