这些名称都不完美；该综合征不一定可逆，且经常超出白质或脑后部区域。虽然早年也有多项病例报告报道过该病，但1996年的一项病例系列研究才首次将其单独归为一种综合征。该研究描述了一种临床综合征，其包括头痛、意识模糊或意识水平降低、视觉变化和癫痫发作，并伴有后部脑白质水肿的特征性神经影像学表现。已在多种疾病中发现了RPLS，最常见的是高血压性脑病、子痫，以及使用细胞毒性或免疫抑制性药物。迅速识别和治疗该病对预防永久性损伤十分重要。该病虽然一般来说可逆，但没有及时诊治时也可能发生永久性损伤。

正常情况下自动调节通过微动脉的收缩和舒张使脑血流在不同的体循环血压下保持恒定(图 1和图 2)。超过脑血流自动调节上限时，微动脉舒张，脑血流随体循环血压的升高而被动增加。由此引起的脑部高灌注(尤其是分水岭)可能会破坏血脑屏障，使液体和血液成分渗入脑实质。

图1 正常的脑血流自动调节

图2 高血压的大脑自我调节

正常血压和高血压受试者脑血流自动调节的示意图。在两组中，平均动脉压的初始升高或降低与脑血流的维持有关，这是由于小动脉阻力的适当改变。更明显的血压变化与最终自我调节丧失相关，导致脑血流减少(低血压)或升高(明显的高血压)。这些变化发生在高血压患者血压升高时，可能是由于小动脉增厚。因此积极的降压治疗会使高血压患者在较高的平均动脉压下产生脑缺血。

血压升高的速度可能十分重要。在慢性高血压患者中适应性血管变化会将自动调节的范围“重新设定”到适合较高体循环血压的水平。因此慢性高血压患者发生RPLS时的血压可能明显升高，而在其他人发生RPLS时，血压就不存在这种程度的升高，甚至是正常的。与成人相比，儿童似乎特别容易在血压较低时出现RPLS。

脑缺血

另外据推测，严重病例的脑血流自动调节障碍会导致反应性局部血管收缩，进而引起局部灌注不足、细胞毒性水肿以及脑梗死。脑梗死(在RPLS中不常出现)的原因也可能是血管源性水肿的占位效应压迫微循环。部分患者的影像学上存在明显的血管收缩。放射性核素检查也发现一些RPLS患者存在灌注不足。

然而，人们并不认为大部分RPLS患者的主要病理生理机制是缺血。尽管RPLS的病理学研究非常有限，但未见缺血或梗死；放射核素影像检查也可见灌注增多而非减少，而且很多RPLS患者没有明显的血管缩窄。这一点上最具说服力的证据是，大部分患者的临床和神经影像学表现完全可逆。

内皮功能紊乱

RPLS的病理生理机制也包括内皮功能紊乱，尤其是与子痫前期或者细胞毒性药物治疗有关的病例。后者可能会对血管内皮细胞直接产生毒性，引起毛细血管渗漏、血脑屏障破坏和轴突肿胀，进而可能诱发血管源性水肿。与细胞毒性药物相关的RPLS可能发生于血压正常的患者以及此类药物未达毒性水平的患者。

在子痫前期患者中，血管内皮细胞功能紊乱的标志物(乳酸脱氢酶水平、红细胞形态学异常)通常先于临床综合征出现，而且与脑水肿程度的相关性高于血压变化。此类患者也会释放更具特异性的内皮功能紊乱标志物，包括纤连蛋白、组织纤溶酶原激活剂、血栓调节蛋白、内皮素-1，尤其是血管性血友病因子。初始刺激可能是滋养细胞毒性因子，由灌注不足的胎儿分泌。

在有其他临床状况(包括慢性肾衰竭、狼疮性肾炎和溶血尿毒综合征)的RPLS患者中，研究也发现了内皮细胞功能紊乱的标志物。尽管与血栓性血小板减少性紫癜相关的RPLS病例通常合并高血压和肾衰竭，但1例没有这些并发症的病例提示，内皮损伤也在这种情况下发挥着主要作用。

其他机制

尿毒症、脓毒症、低镁血症以及其他代谢紊乱有时也和RPLS的发病机制有关。这些因素都会影响血管内皮的功能。一些患者的液体过剩可能也会促发脑水肿。

尚不十分清楚为什么患者多为脑后部受累。有可能是因为颅内微动脉的交感神经支配存在区域差异，研究发现这种差异能使脑部不受血压明显升高的损害]。一项组织化学研究显示，与后循环相比，前循环中软脑膜血管和脑内血管周围的肾上腺素能神经更为密集。这或许可以解释为什么RPLS中的过度灌注和水肿多见于后循环。

高血压

大多数RPLS患者可能存在高血压伴自动调节障碍。但一些研究发现，多达一半的患者并无严重高血压，据研究者推测，血压快速上升或波动的影响可能大于血压绝对值的影响。血压相对基线升高的百分比以及高血压的严重程度都很重要。虽然一些患者就诊时血压正常，但其中许多人的血压都高于基线。但也有一小部分RPLS患者就诊时确实血压正常，甚至存在低血压。

因此尽管约75%的RPLS患者就诊时存在中至重度高血压，但RPLS也可见于血压正常的患者。尽管RPLS可见于仅有恶性高血压的患者，但似乎更常发生于有他共存疾病者(如系统性红斑狼疮、冷球蛋白血症、血栓性血小板减少性紫癜或溶血尿毒综合征)和接受环孢素或顺铂治疗者。肾衰竭似乎在伴RPLS的高血压患者中特别常见，这提示液体过剩、电解质紊乱或尿毒症在RPLS的发病过程中起一定作用。

免疫抑制疗法 

因恶性肿瘤、移植、风湿性疾病及其他适应证使用免疫抑制或免疫调节疗法的患者可发生RPLS。在一项大型研究中，约一半的患者在接受其中1种或多种药物治疗。

这些药物的神经毒性广为人知，但具体机制仍不明确。发生RPLS不需要药物达到毒性水平甚至不需要药物水平升高，曾使用过这类药物似乎也没有保护作用。即使在用药数月之后，药物处于治疗水平的患者仍可发生RPLS。较常引起RPLS神经系统缺陷的细胞毒性药物包括环孢素。神经毒性是继肾毒性之后最严重的环孢素副作用，累及25%-59%的移植患者。低镁血症、低胆固醇血症、血管活性物质内皮素以及高血压均会促进环孢素的神经毒性。血清环孢素水平升高与神经系统症状的发生无关[。而环孢素可能通过抑制一氧化氮生成而加重高血压。

一项系统评价发现，在癌症患者中与RPLS关系最密切的化疗药物为含铂类药物、CHOP/R-CHOP方案和吉西他滨，但大多数药物都至少有一项病例回顾提及。其他药物也可引起RPLS，包括他克莫司、西罗莫司和干扰素；针对血管生成的靶向药物，如贝伐珠单抗，这是针对血管内皮生长因子(vascular endothelial growth factor, VEGF)的单克隆抗体；以及以VEGF受体为靶点的小分子酪氨酸激酶抑制剂(培唑帕尼、索拉非尼、舒尼替尼)。它们的作用机制可能相似。

肾脏病 

有关RPLS的初始病例系列研究显示，患者普遍存在各种肾脏病，包括狼疮性肾炎和肾小球肾炎。后来的报告表明，肾脏病与RPLS的相关性更为多变，例如一项纳入69例癌症伴RPLS患者的研究发现两者不相关；也有其他大型研究发现，大约30%的患者存在肾脏病。在系统性红斑狼疮患者中，肾功能障碍似乎是特别重要的危险因素。急性和慢性肾脏病似乎都与RPLS相关。

其他 

RPLS的病例报告描述了多种可能与之相关的其他因素。1/3-1/2的RPLS患者存在自身免疫性疾病，包括血栓性血小板减少性紫癜、系统性红斑狼疮、结节性多动脉炎、冷球蛋白血症、肉芽肿性多血管炎、炎症性肠病、类风湿关节炎、干燥综合征和神经脊髓炎谱系障碍。不过，目前尚不清楚关联主要是来自病变本身还是治疗药物。RPLS与多种癌症的治疗有关，还与实体器官、骨髓或干细胞移植有关。镰状细胞病和脓毒症患者中也有过RPLS的报道。

眼底镜检查结果通常正常，尤其是子痫或者慢性高血压患者，但是可能出现视乳头水肿伴视网膜火焰样出血和渗出。深部腱反射可能很敏感，可能出现巴宾斯基征。少数患者可能存在肢体无力和不协调。其他局灶性神经功能障碍比较罕见。也有少数患者存在高位颈段脊髓相关症状(肢体无力、膀胱功能障碍)，并伴有至少一种上述症状。

CT或MRI的常见特征包括：

• 双侧脑后部白质水肿通常最显著；但枕叶的距状区和旁正中区通常不受累，这一特点有助于鉴别RPLS与双侧大脑后动脉梗死。RPLS患者的皮层灰质受累轻微也可以鉴别这两种疾病。

• 常见小脑和脑干受累。孤立的或明显的颅后窝病变虽不常见，但相关报道日渐增多(有时称为高血压性脑干脑病或中央变异型RPLS)。少数患者还存在颈段脊髓损害。

• 额叶病变也会出现，但通常后循环分布区也有水肿。额上回更易受累。少数患者出现颞叶水肿。

• 尽管异常主要累及皮质下白质，但是皮质和基底节也常受累。在一些较轻的病例中，灰质的异常更为明显，提示水肿有时始于皮质。

• 异常通常不局限于单一血管分布区。

MRI的特征性表现包括：

• MRI上最常见的异常是T2加权像局灶性或大片高信号区域。

• 液体衰减反转恢复(fluid-attenuated inversion recovery, FLAIR)序列提高了敏感性，可以查见细微的周围病灶，皮质病灶的检出率高于以往经T2序列得到的结果。

• 给予钆剂后可见脑回样信号增强，反映血脑屏障被破坏；一些病例显示结节状皮质下增强(影像 3)。

影像3MRI显示可逆性后脑白质病综合征(RPLS)枕叶脑回状和结节强化。对比后T1加权冠状位图像显示枕叶的脑回状和结节性增强，与血脑屏障的破坏一致。

弥散加权成像(diffusion-weighted imaging, DWI)有助于区分RPLS与基底动脉尖性脑卒中。RPLS的特征性血管源性水肿在DWI上通常呈低信号或等信号(有时由于T2穿透效应而呈稍高信号)，在表观弥散系数(apparent diffusion coefficient, ADC)图上呈现信号增强。相反急性脑梗死病灶在DWI上呈明显高信号，在ADC图上呈低信号(影像 4)。

图4基底动脉远端栓塞的MRI表现

T2加权图像（图像A和B）显示双侧小脑半球（左侧多于右侧）、脑桥和右侧丘脑的高信号强度。与RPLS相比，弥散加权图像（图像C和D）在这些区域显示出显著的高信号，ADC图（图像E和F）显示出与受限扩散和梗死一致的低信号。

MRI也有可能显示出RPLS的并发症：

• 缺血–尽管RPLS患者可能存在符合缺血的信号异常区域，但它们通常叠加于ADC值增加的区域。存在ADC值降低区域的患者通常会发展为真正的梗死，但也有例外。DWI高信号区域出现ADC值假性恢复正常可能是RPLS患者发生永久性脑损伤最早的征象。缺血区域通常很小，但也可有较大的梗死灶，这可能与急性血管收缩有关。

• 颅内出血–有患者出现瘀点状和大片实质出血以及凸面蛛网膜下腔出血。多达20%的RPLS患者会出现这些并发症，在有凝血病或血小板减少的患者中更为常见。

影像学复查

RPLS的神经影像学表现没有特异性，故可能需要复查。通过治疗，预计神经影像学表现可在数日或者数周内缓解。复查大多会发现异常部分或完全消失，提示病变为脑水肿而非脑梗死(影像 5)。

影像学5可逆性后脑白质病综合征(RPLS)的MRI诊断

（A） CT扫描后一天进行MRI检查，T2加权图像显示枕叶白质高信号。（B）获得的FLAIR图像更明显地显示出前后多灶区域高强度信号;注意在FLAIR图像上高信号包括灰质和白质。两周后的随访研究显示T2加权(C)和FLAIR (D)图像显示高信号病变。

评估RPLS患者不一定需要血管成像，但因局灶性神经功能障碍或MRI示梗死而怀疑有可逆性脑血管收缩综合征(reversible cerebral vasoconstriction syndrome, RCVS)时，应行血管成像。常规血管造影和磁共振血管造影(magnetic resonance angiography, MRA)在多种临床情况下都发现部分RPLS患者存在血管狭窄。血管狭窄程度不一，部分患者为大中型血管不规则狭窄，而其他患者为弥漫性、多节段狭窄。查见显著血管收缩提示同时存在可逆性血管收缩综合征。

其他检查

RPLS的临床和影像学特征不具有特异性，还应全面评估其他疾病，例如中毒性代谢性脑病。因此，实验室检查应包括血细胞计数、电解质、肌酐、血尿素氮(blood urea nitrogen, BUN)和肝功能。共存疾病(如，脓毒症、低钠血症、肾衰竭和缺血性肠病)可加重神经功能恶化，必须加以识别。

评估大多数疑似RPLS的患者无需腰椎穿刺，但怀疑脑膜炎、脑炎或恶性肿瘤时可行该检查。RPLS患者的脑脊液蛋白质水平通常轻度升高(一项研究显示平均水平为58mg/dL)，但没有脑脊液细胞增多。脑脊液白细胞计数升高提示应考虑其他疾病。

RPLS患者的癫痫发作率很高，所以当患者意识水平持续改变时，应放宽行脑电图监测的标准，以排除非惊厥性癫痫持续状态。

诊断尽管RPLS没有具体诊断标准，但人们对该病的认识越来越深入。在相应的临床情况下，特别是高血压、免疫抑制/细胞毒治疗或肾脏病，医生应识别出包括头痛、视觉症状、意识模糊和癫痫发作的神经系统综合征，并安排脑MRI，MRI通常可支持诊断。有条件的话可实施DWI，该检查可提供重要的诊断与预后信息。

神经影像学结果不具有特异性，因此可能需要复查。通过治疗，预计神经影像学表现可在数日或数周内缓解。非典型MRI表现和临床治疗失败提示应考虑其他诊断。

高血压脑病

发生急性重度高血压时，若血压急剧升高超出脑血流自动调节上限(通常≥180/120mmHg)，就会出现脑水肿和神经系统症状。快速发生的、波动性或间歇性高血压患者的高血压脑病风险特别高。未治疗或者治疗不足的慢性高血压或肾衰竭患者很有可能发生RPLS。典型患者会有起病隐匿的头痛、恶心和呕吐以及非定位性神经系统症状，可进展为癫痫发作和昏迷。以视网膜出血和/或渗出及视乳头水肿为特征的高血压性视网膜病变常可通过眼底检查发现。高血压脑病和RPLS有很多相似的临床表现，有人可能会认为它们是同一种疾病。控制高血压在两者的治疗中都很重要。

子痫

大多数研究者认为，高血压脑病和子痫前期的发病机制类似。很多患者的RPLS都出现在产褥期，而不是妊娠期。有人建议将RPLS(典型临床症状及神经影像学表现)作为子痫的标志，即使没有出现子痫的其他特征(蛋白尿和高血压)。在出现RPLS的子痫前期或子痫患者中，血压通常低于在其他情况下出现RPLS的患者。

可逆性脑血管收缩综合征

 RCVS和RPLS可能都具有大脑动脉张力调节障碍的病理生理机制。RCVS的诱因通常是血管活性药物。

RCVS也与RPLS具有共同的临床特征，特别是头痛，但RCVS的头痛往往是突然起病而不是隐匿性起病(表 2)。虽然RCVS患者也会出现视觉症状、癫痫发作和MRI异常，但没有RPLS患者那么常见。血管成像(常规血管造影、MRA、CT血管造影或经颅多普勒超声)可发现动脉收缩的证据。临床特征提示RCVS时应行此类检查，例如查体发现定位性神经功能障碍，或者MRI发现缺血或脑沟蛛网膜下腔出血。RCVS和RPLS可以同时存在。

表2可逆性后部白质脑病综合征（RPLS）和可逆性脑血管收缩综合征（RCVS）

其他鉴别诊断

RPLS的临床表现没有特异性，可能类似于其他神经系统疾病，如脑卒中、静脉血栓形成、中毒或代谢性脑病、脱髓鞘疾病、血管炎或脑炎等。虽然MRI表现通常可以区分RPLS与梗死和其他疾病，但有时可能需要连续检查。

慢性皮质下白质缺血性改变相互融合时，影像学表现可能类似于RPLS，特别是CT结果。因此，如果发生急性中毒性代谢性脑病的高血压患者存在这些表现，医生有时就会怀疑RPLS。但同时存在脑室周围白质改变时应怀疑中毒性代谢性脑病，并评估急性脑病的其他病因。

RPLS的鉴别诊断范围很广。临床特征和MRI改变类似RPLS的部分疾病包括：

●脑血管综合征–可能在影像学上与RPLS相混淆的脑血管综合征包括：伴双侧大脑后动脉梗死的基底动脉尖综合征。有助于区分该综合征和RPLS的特征包括：该综合征的眼动和瞳孔异常大多伴随神志改变和视觉变化(也有例外)，而头痛和癫痫发作不太常见。

CNS血管炎或多灶性栓塞性梗死也可产生类似于RPLS的临床综合征，包括头痛、意识模糊和癫痫发作，这些疾病的原因可为感染性或非细菌性血栓性心内膜炎等。

鉴别RPLS与缺血性脑卒中非常重要，因为这两种疾病的高血压治疗可能迥然不同。DWI结果和FLAIR/T2加权序列所示异常信号分布(主要累及皮质下白质，而不是皮质)有助于在初诊时区分缺血/梗死与RPLS。临床和影像学随访通常可以确诊。怀疑病变主要累及脑血管时可能需要进一步评估心脏(超声心动图、心律监测和血培养)和/或血管造影检查。

感染性、副肿瘤性或自身免疫性脑炎

这些疾病也可引起意识模糊和神志改变伴癫痫发作。除神经功能障碍之外，感染患者通常还有发热。MRI结果大多异常，但也有例外；脑后部区域一般不会严重受累，皮质的受累几率通常高于皮质下白质。怀疑此类疾病时必须评估脑脊液，结果通常显示脑脊液细胞增多。具体病因需通过特定检查(培养、抗体检查或PCR)确定。

脑静脉血栓形成

脑静脉血栓形成(cerebral venous thrombosis, CVT)临床表现多变，但常包括头痛、脑病和癫痫发作。CVT患者通常存在遗传性或获得性易栓症，但在就诊时可能尚未发现。此外与RPLS一样，CVT也与癌症和某些炎症性疾病相关。此时，脑MRI显示局灶性或多灶性水肿和静脉梗死区域，通常可据此区分该病与RPLS。常规序列脑MRI通常可见血栓；但也可能需要磁共振静脉造影。

急性脱髓鞘性脑脊髓炎

急性脱髓鞘性脑脊髓炎(acute demyelinating encephalomyelitis, ADEM)通常表现为起病迅速的头痛和神志改变，伴多灶性神经系统体征和症状；癫痫发作不常见，但也有发生。ADEM常发生在感染后或疫苗接种后；但也有相当一部分患者并无前驱疾病。与RPLS一样，MRI可见明显异常，主要累及白质；但并没有好发于脑后部的倾向。

恶性肿瘤

尤其是CNS淋巴瘤、癌性脑膜炎或大脑胶质瘤病–这些疾病的进展通常不像RPLS那么突然。MRI表现不一，但不常见双侧脑后部白质受累。诊断依据通常是脑脊液或脑组织的病理检查结果。

急性中毒性白质脑病

“中毒性白质脑病”似乎是指一类疾病，包括RPLS以及脑毒素[包括辐射和海洛因]暴露后的缓慢进展性白质病变[。但有一些毒素似乎会产生独特的脑病综合征，MRI会显示白质变化。RPLS的鉴别诊断应考虑这些疾病，特别是在没有RPLS的危险因素时。例如：一氧化碳–急性重度一氧化碳中毒表现为头痛、脑病和癫痫发作。除弥漫性白质改变外，MRI通常还显示苍白球有显著异常。吸入型碳氢化合物，如甲苯。(参见 “儿童和青少年的吸入剂滥用”)

其他物质滥用

据报道，过量使用苯丙胺类、阿片类和/或苯二氮卓类药物可引起与RPLS相似的临床及影像学表现。此时MRI更常见提示细胞毒性而非血管源性水肿的弥散受限。

铅

急性重度铅中毒很罕见，但可引起与RPLS类似的临床和神经影像学特征。

颅脑照射

在极少数情况下，以大剂量分割对脑部进行大放射野照射会引发伴MRI改变的急性脑病。

血压管理

无论是何种病因，大部分RPLS患者都有高血压这个特征。随着血压的逐渐下降，患者通常会显著改善。除了恶性高血压病例，RPLS患者通常仅存在中度高血压，不过这在大多数患者中仍显著高于基线血压。尚未明确目标血压，这在一定程度上取决于就诊时的血压水平。应结合患者的临床恢复情况重新评估目标血压：

●恶性高血压的初始治疗目标是将舒张压降至100-105mmHg，应在2-6小时内实现，血压的最大初始降幅不得超过就诊时血压的25%。通常不需要更积极的降压，否则血压可能会降至自动调节范围以下，这或许会引起脑缺血，并增加冠状动脉和肾脏缺血的风险。

●高血压程度较轻的患者也推荐通过降低血压来治疗RPLS，但目前没有恶性高血压那样具体的指南。根据临床症状及已知的基线血压，可以小心地以10%-25%的幅度逐渐降低平均动脉压。太过积极的降压可导致并发症；治疗时还应考虑共存疾病。

使用易调整的肠外药物可安全有效地将血压降至期望水平，如氯维地平、尼卡地平和拉贝洛尔。

口服降压药起效较慢，在发生高血压危象时通常不能有效地将血压持续降低至合适的范围以预防和治疗RPLS。

癫痫发作的治疗

大部分出现癫痫发作的RPLS患者都采用抗癫痫发作药物治疗，但子痫患者例外。证实或高度怀疑癫痫发作时就应开始抗癫痫发作药物治疗，此时应使用可以静脉推注或至少不需要逐步调整剂量的药物。选择药物时应考虑肾功能(肾功能损害患者必须调整左乙拉西坦和拉考沙胺的剂量)、镇静风险(尤其是苯妥英)、药物的其他副作用以及患者的共存疾病。即使没有提示癫痫发作的运动表现，也应放宽对意识改变的患者行脑电图检查的指征。

虽然一些病例系列研究使用抗癫痫发作药物持续治疗1-3个月，但在症状及神经影像学表现缓解后(通常1-2周后)，或许就可以安全地逐渐减停抗癫痫发作药物。虽然长期随访研究有限，但癫痫发作复发或癫痫似乎很罕见。一项病例系列研究通过127例从RPLS发作中恢复的患者发现，中位随访3.2年时，有8例患者发生非诱发性癫痫发作。若在RPLS发作恢复后复发非诱发性癫痫发作，则可重新开始或启动抗癫痫发作药物治疗。

停止免疫抑制治疗

在RPLS病例中，通常推荐减少细胞毒性或免疫抑制药物的剂量或立即停药，这常会带来临床改善。然而也有继续用药时症状缓解的报道。我们发现，罗莫司引起RPLS的风险似乎低于他克莫司。换用另一种免疫抑制剂时，需密切监测RPLS是否复发。不推荐常规神经影像学监测，但如果突然出现症状或症状持续存在，则应放宽行神经影像学检查的标准。不推荐再次使用已知会诱发RPLS的药物，因为已有在这种情况下复发的报道，但也有病例在重新使用致病药物后没有再次发生RPLS。根据细胞毒化疗药物引起RPLS的一项文献综述和2例病例报告，一组研究人员发现存在至少一项下列因素的患者有RPLS风险：

• 平均血压比基线水平高25%以上

• 肌酐水平>1.8mg/dL(160μmol/L)

他们还提出，这类患者在接受积极的液体复苏时(静脉液体>3L/d)，应密切监测体重变化及血压。虽然病例数量很少且这种方法尚未得到独立验证，但其至少在尝试制定具体的治疗指南，很少有研究以此为目标，将来可能会成为预防RPLS的一般方法。

妊娠

妊娠患者应诊断为子痫而不是RPLS。针对子痫的推荐疗法不同于其他临床状况下的RPLS。娩出婴儿及胎盘通常即可缓解症状。此时用镁剂治疗子痫发作优于苯妥英和地西泮。选择降压药时要考虑胎盘功能及胎儿健康

其他

人们认为电解质紊乱、液体过剩、尿毒症和脓毒症等共存疾病会影响RPLS的发生及预后，因此推荐积极筛查并治疗这些疾病。研究发现，血浆置换或免疫球蛋白治疗血栓性血小板减少性紫癜可缓解RPLS。虽然过去在RPLS的治疗中使用过地塞米松，但是该药有可能引起高血压、液体过剩和电解质紊乱，而且大剂量类固醇与发生RPLS相关，因此不推荐用地塞米松治疗。

尽管诱发因素通常会在RPLS患者中再次出现，但RPLS似乎很少复发(<10%)。部分RPLS患者会在恢复后发生非诱发性癫痫发作和癫痫，但这似乎很罕见。