浙江省人民医院神经外科
雷兵 麻育源 王卫余 张卫华 杨开创 尹虎
新疆阿克苏地区第一人民医院
欧晓军
病史
女性，74岁。
主诉：右桥脑小脑角听神经瘤术后20年，右耳颞痛3月。
患者于20年前在外院行“右侧桥脑小脑角肿瘤”切除术，病理诊断：“听神经瘤”，术后恢复良好。3月前患者出现右侧耳颞部疼痛，并进行性加重，1周前出现声音嘶哑，为求进一步诊治，就诊于我院门诊，门诊以“右桥小脑角听神经瘤复发”收入院。
既往史：高血压30年，长期口服厄贝沙坦氢氯噻嗪片150mg，频次 qd。
查体
神志清，瞳孔对光反射灵敏。右侧额纹变浅，右侧眼睑下垂。右侧听力粗测消失，左侧听力粗测减弱。右侧面颊部麻木，伸舌居中。右侧咀嚼无力。声音嘶哑。吞咽功能欠佳。四肢肌张力正常，肌力V级。双侧巴氏征（-）。闭目难立征（+）。
听力检测报告：纯听阈示右耳极重度感音神经聋，左耳轻度感音神经聋。
术前CT
术前MRI
T1见右侧桥小脑角区低信号，右侧小脑呈低信号
T2见右侧桥小脑角区呈不均匀高信号，右侧小脑呈不均匀高信号
Flair见右侧桥小脑角稍高信号，右侧小脑见低信号
增强后病灶不均一强化，大小约30×27×32mm，脑干受压，四脑室受压，右侧内听道扩大。考虑听神经瘤复发。右侧小脑见团状异常信号，呈长T1，长T2信号，增强后未见明显强化。
听瘤分级 The Koos grading system
行CPA区手术
术中冰冻切片报告
术中所见
手术视频
术后情况
神志清，瞳孔对光反射灵敏。右侧额纹恢复，右侧眼睑仍下垂，右侧面颊部麻木消失，伸舌居中。右侧不能鼓腮，咀嚼无力改善。声音嘶哑较术前改善。吞咽功能尚可。四肢肌张力正常，肌力V级。双侧巴氏征（-）。
术后复查影像
术后复查头颅CT所见：术区低密度，颅腔少量积气，脑干受压较前改善。
术后复查头颅MRI增强可见，CPA占位切除，脑干受压较术前改善，达到术前预期目标。
术后病理
讨论
1. 复发听神经瘤的来源可能是颅神经或内耳道底的微小肿瘤残留物所致。
2. 听神经瘤硬膜外复发在国内外文献中鲜有描述，原因考虑与第一次手术后解剖结构改变有关，第一次手术时硬膜切开，磨除内听道后壁，致使硬脑膜完整性受损。
3. 在复发听神经瘤中，手术被认为是清除症状性病变或潜在危及生命的占位效应的主要治疗方法。复发听神经瘤手术的目的是肿瘤切除和保留面神经功能。与第一次的手术治疗相比，第二次手术通常不以保留听力为目的，因为患者的听力已基本丧失。故手术充分切除瘤体，降低听瘤复发，同时保留患者面神经功能、避免面神经损伤是手术的重点及难点。同时复发听神经鞘瘤的手术治疗应考虑到肿瘤的大小和形态，以及患者的症状
4. 听神经瘤复发病理原因：Ki-67是一种单克隆抗体，提供了一种评估正常和肿瘤性人类细胞群生长分数的方法。术后病理Ki-67提示肿瘤细胞活跃度，一般Ki-67≥5时，前庭神经鞘瘤被认为正在积极增殖，理论上再生长或复发的风险较高，需密切随访。
5. 综上所述：结合该患者临床表现及影像学检查情况：
术前诊断: 1.右侧桥小脑角占位，考虑听瘤复发；2. 右侧小脑软化灶。
根据Koos分级，该患者为IV级。该病例术中可见，硬脑膜切开后，原有术区囊肿形成，内含淡黄色囊液，吸出囊液，未见明显脑脊液流出，考虑小脑蛛网膜粘连，由此形成囊肿。脑组织内未见明显瘤体，且深部可见岩骨硬膜覆盖于瘤体，硬脑膜完整，未见瘤体突破硬膜。切开硬膜后，见肿瘤包膜完整，实体均位于硬脑膜外。考虑该肿瘤生长缓慢，易与硬脑膜粘连，共同形成坚韧的包膜，术中予以切开包膜，行瘤内减压。
文献中常有岩骨区硬膜外胆脂瘤报道，尚无大听神经瘤位于岩骨硬膜外生长的病例报道。该病例术中显示肿瘤均位于岩骨硬膜外，肿瘤表面被扩大的坚韧的硬膜包裹，并具备硬脑膜常见的有光泽的纤维条纹，内容物质地软、脆，外侧近岩骨处未发现硬脑膜。手术予以切除内容物，考虑包膜与面听神经粘连明显，且以硬膜结构为主，为保留面神经功能，故予以保留。
患者术后病理免疫组化结果提示Ki-67（约3%）。术后建议伽玛刀巩固治疗。
结合患者术后头颅影像学情况及术后临床表现，患者脑干受压较术前改善，患者临床症状好转，达到术前预期目标。
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专家简介
雷兵 主任医师
浙江省人民医院（朝晖院区）
浙江省人民医院神经外科主任医师、副主任；浙江省中西医神经外科协会副主委；浙江省康复协会颅脑创伤分会委员；浙江省神经外科学会脊柱脊髓专业组委员；浙江省抗癌协会委员
浙江省医师协会胶质瘤分会委员
中国中西医结合神经外科常委
擅长重型特重型颅脑损伤、中枢神经系统肿瘤、脑神经、血管疾病、功能性疾病、脊柱、脊髓疾病的诊断及手术治疗
1985-1990温州医学院临床医学专业，1990至今于浙江省人民医院神经外科从事临床及科研工作
工作期间至上海华山医院神经外科、日本广岛大学神经外科研修学习。在国内外杂志发表论文60余篇；主持、参与国家级、省厅级课题20余项
研究方向：“锁孔”显微手术在神经外科领域中的应用。脑脊液内毒素水平检测于中枢神经系统感染诊治的临床评价。神经胶质细胞仿生培养的表面效应和热化学。基于相变的分形表面构筑及其细胞生物学效应
擅长领域 ：“锁孔”显微手术治疗颅内、颅底肿瘤、脑血管病、MVD、脊柱脊髓肿瘤；重型、特重型颅脑损伤的诊断和治疗；对脊柱退行疾病及先天畸形有丰富的诊疗经验
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