[文献阅读] 中毒性及代谢性脑病 2

本文来源于公众号：佳言加语

Imaging Patterns of Toxic and Metabolic Brain Disorders

往期回顾

[文献阅读] 中毒性及代谢性脑病 1

基底神经节和/或丘脑受累

-T2WI和FLAIR高信号

Wernicke脑病

Wernicke Encephalopathy（WE）由Wernicke于1881年首次描述，最常见原因为酒精，其他原因包括胃肠道肿瘤、妊娠剧吐、化疗、获得性免疫缺陷综合征、长期禁食治疗、长期肠外营养和减肥手术、神经性厌食症、营养不良。

WE是继发于硫胺素--维生素B1缺乏的严重神经系统疾病，但可能不会出现在所有硫胺素缺乏患者中，因为某些患有该疾病的患者可能涉及遗传易感性。

典型的临床特征是共济失调突然发作、意识改变和眼球运动异常；意识改变是最常见的体征，范围从意识模糊到昏迷和死亡；与非酒精患者相比，酒精患者更容易观察到典型症状；这些经典症状在一些成人和儿童患者中均未出现，只有16%-38%的患者出现三联征。

WE的诊断：维生素B1缺乏病史或具有危险因素；具有眼部症状、共济失调和/或精神、意识障碍；VitB1减少，丙酮酸水平升高，转酮醇酶活力减低；MRI特有性表现。（WE常⻅部位包括第三脑室周围区域（85%的病例为内侧丘脑，60%的病例为乳头体，以及下丘脑）、三分之⼆为顶盖和导⽔管周围灰质以及壳核。T1WI呈低信号，T2WI及FlLAIR呈高信号；DWI序列病变急性期为高信号，亚急性期为低信号；急性期增强扫描，由于血脑屏障破坏病灶可强化）

MRI-FLAIR显示双侧对称性丘脑内侧（a）、下丘脑（b）、导水管周围灰质（c）、顶盖区（c短箭头）、脑桥背侧（d）、周围皮层（f）高信号。T1增强显示乳头体对称强化（e）。

37岁女性，因溃疡性直肠结肠炎行全结肠切除术，术后1周出现严重胰腺炎、呕吐，并出现垂直和水平眼球震颤。T1加权示乳头体明显增强，揭示乳头体中血脑屏障的破坏。

63岁男性，胃腺癌术后持续呕吐，出现眼部不适、眩晕。FLAIR冠状位示丘脑内侧和中脑导水管周围、第三脑室周围的双侧对称性高信号。

甲醇中毒

甲醇中毒是在意外或自杀性口服工业溶剂或清洁剂出现的，有时是由于葡萄酒或其他酒精饮料的欺诈性掺假造成的。

摄入甲醇会导致严重的代谢性酸中毒，出现失明、永久性神经功能障碍和死亡。大多数患者的首发症状之一是继发于视神经坏死或脱髓鞘的视觉障碍；中枢神经症状很常见，包括头痛、头晕、虚弱无力和不适；摄入大量甲醇会导致癫痫、昏迷，有时甚至导致死亡。

诊断基于存在严重代谢性酸中毒、高阴离子和渗透压差以及高血清甲醇水平。

甲醇无害，但其代谢产物有毒，为了防止甲醇转化为有毒代谢物，需要使用乙醇，因为它对乙醇脱氢酶的亲和力比甲醇大10-20倍，由此可阻断甲醇代谢增毒，并促进排出，如血液中乙醇浓度达到21-32mmol/L的水平，可完全抑制其代谢作用。急性期弥散受限，MR波谱显示N-乙酰天冬氨酸降低和乳酸峰升高。

轴位T1WI示双侧壳核出血的高信号（a长箭头）、白质轻微高信号（a短箭头）；冠状位T2WI示视交叉受累（b黑箭头）、壳核高信号（b长箭头）、弥漫白质高信号（b短箭头）；DWI示壳核弥散受限（c上箭头）、出血所致白质异常影像（c短箭头）；T2*加权显示坏死性出血，与b图相比显示更明显，壳核边缘特征性的低信号以及白质广泛低信号（d）；MR波谱显示1.3ppm处巨大乳酸峰（e）。

双侧对称性基底神经节坏死是甲醇中毒最具特征性的影像学特征。壳核选择性或主要受累，而苍白球相对不受影响，提示甲醇中毒。

CO中毒

一氧化碳中毒时，血液中碳氧血红蛋白的形成会导致缺氧，一氧化碳对线粒体的直接毒性作用会干扰氧化磷酸化。导致缺氧缺血性脑病，通常伴有双侧病变。

暴露于一氧化碳后约12小时，白质出现对称的高信号，反映了扩散受限，因此出现了细胞毒性水肿，在ADC上出现低信号。

双侧对称性苍白球高信号，而壳核未累及，伴有白质受累（a）；b&c为另一名患者，DWI显示双侧对称广泛弥散受限（b），1年后复查正常。

苍白球双侧对称性坏死受累是一氧化碳中毒的标志（苍白球对缺氧敏感）。多达三分之一的患者常累及脑白质，在一氧化碳中毒的亚急性期可显示迟发性白质脑病。这种效应在初次损伤后数周出现，其特征是进行性白质脱髓鞘，在T2加权和FLAIR图像上出现广泛的双侧对称融合高信号区域，数月后完全或部分消退。

氨己烯酸相关毒性

氨己烯酸是一种用于治疗婴儿痉挛的抗癫痫药物。大约三分之一的患者会出现这种异常，患者越年轻，风险越高，1岁以下的患者最常受到影响。通常无症状，并且通过停药可逆转。

DWI显示双侧苍白球弥散受限（a）、脑干背侧弥散受限（b），6月后复查正常。

典型表现是受累区域对称性弥散受限，T2加权和FLAIR高信号，随后在氨己烯酸停药后恢复正常。主要受累区域为苍白球、丘脑、背侧脑干和齿状核。

尿毒症脑病

尿毒症脑病是由于急性或慢性肾功能衰竭相关的各种代谢紊乱引起的一系列神经系统症状。尿毒症脑病有三种影像学表现：基底神经节受累（最常见）、皮质或皮质下受累（可逆性后部脑病综合征PRES样）和白质受累（由急性中毒性白质脑病ATL引起）。

尿毒症脑病患者可出现豆状核叉征，可能提示潜在的代谢性酸中毒与尿毒症共存。

该体征在T2WI和FLAIR图像上的特征是围绕豆状核白质的高信号，叉子的两干由水肿的内囊后肢和水肿的外囊构成，内侧臂被一分为二，分别是内外髓板，将豆状核分为3个部分(壳核、外侧苍白球和内侧苍白球)，更常见于糖尿病患者中。

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