伴皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病（cerebral autosomal dominant arteriopathy with subcortical infarcts and leukoencephalopathy，CADASIL）是一种非动脉粥样硬化、非淀粉样变性的脑小血管病，也是成年人中最常见的单基因遗传性脑小血管病。典型的临床症状为偏头痛、反复脑卒中发作、认知功能减退和情绪障碍，通常中年起病。

发病与19号染色体上Notch3基因突变有关。Notch3被认为是CADASIL的特征性病理变化嗜锇性颗粒物质（GOM）的主要构成成分。在电子显微镜下可观察到GOM在血管平滑肌细胞表面沉积，不仅累及发病脑组织，还可累及骨骼肌、心肌、周围神经、肝脏、肾脏、小肠和皮肤等，因此临床上可利用皮肤活组织检查（活检）检测GOM沉积。

一般在20岁之后出现有先兆的偏头痛，中年时表现为反复发作的TIA和缺血性脑卒中，50-60岁逐渐出现皮层下痴呆，多数在65岁左右死亡。
1.偏头痛：约40%患者有偏头痛发作史，绝大多数为有先兆偏头痛。
2.CADASIL最常见的临床表现是缺血性卒中和TIA发作，见于85%有症状的患者。多在40-50岁发病，无其他脑卒中的危险因素，2/3变现为腔隙综合征，反复发作可导致严重的步态障碍。
3.痴呆：见于60%有症状的患者，起病隐匿，进行性加重，多为皮质下痴呆。
4.其他症状：可有精神症状。10%患者可发生癫痫。也可有亚临床的周围神经病或视网膜病变（与视神经脊髓炎鉴别）。CADASIL患者也可出现帕金森样症状，常导致误诊，接受多巴丝肼治疗效果不佳。CADASIL患者伴脑出血多为散发出现，脑出血可为疾病的首发症状，病程中一旦发生脑出血常提示预后不良。

MRI显示双侧大脑半球白质内多发的大小不等的、斑片状长T1、长T2信号病灶，位于双侧颞叶、顶叶、额叶皮层下及脑室周围基底核区。颅内可见多发性腔隙灶，分布于半卵圆中心、丘脑、基底节和脑干，非急性期缺血性梗死在MRI所有序列中均呈类脑脊液信号。

全球范围内的患病率大约为（2~5）/10万，而我国还没有系统的流行病学资料，该病已被列入2018年国家颁布的第一批罕见病名录。

CADASIL作为一种单基因遗传病，目前没有有效的治疗手段。