硬脊膜动静脉瘘（spinal dural arteriovenous fistulas，SDAVF）是硬膜窦及其附近动静脉间的异常交通，即脊髓动静脉未经过毛细血管网而形成的病理性通道^[1]。1926年由Foix和Alajouanine 发现并报道；但真正的治疗方案在1974年被确定下来^[1]。SDAVF发病以中胸段至上腰段多见，发生于颈段和寰枕交界区仅占2%^[2]。SDAVF临床上表现无明显特异性，主要是自下而上不同程度的进行性肢体运动障碍、感觉障碍^[3]。枕骨大孔区解剖较复杂：主要包括脑干、椎动脉、脊髓、寰枕关节及肌肉韧带等结构。枕骨大孔区硬脊膜动静脉瘘的临床表现多样，多以慢性进展性神经功能障碍为主，少数患者表现为急性发病，其中45%的患者出现蛛网膜下腔出血^[4]。

对于硬脊膜动静脉瘘的检查首选MRI。脊髓MRI多表现为长节段脊髓病变，T2矢状位上见到“铅笔征”，提示脊髓淤血性水肿。此外，MRI 最具特征性的表现是在脊髓背侧蛛网膜下腔的髓周见到串珠样、虫蚀样或管样的多发血管流空影或扩张血管团，增强 MRI 表现为脊髓异常强化血管影；但诊断硬脊膜动静脉瘘的金标准仍是DSA造影检查^[5]。造影检查既可以明确异常动静脉血流通道，又可以精准定位瘘口，为进一步诊疗提供有效的依据。

随着时代及检查进步目前治疗手段主要以血管介入及手术治疗为主。治疗目的主要是脊柱消除瘘管连接，恢复正常的顺行动脉血流和静脉引流。目前手术切除畸形血管是颅颈交界区SDAVF最有效的治疗方法，成功率达到98%，复发率低^[6]。血管内介入治疗，即通过向血管内注射液体栓塞剂，如NBCA或Onyx；封闭瘘管和近端引流静脉^[7]。但是，栓塞不彻底和瘘口再通，仍是血管内介入治疗SDAVF的局限^[8]。随着医学科技不断发展，SDAVF的检出率及治疗会更高效及安全。

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