2023年09月23日发布 | 1496阅读
功能-运动障碍性疾病

龚德山教授团队:痉挛性斜颈病例汇报

龚德山

上海德济医院癫痫中心

沈衍超

上海德济医院癫痫中心

吴德深

上海德济医院癫痫中心

达人收藏、周刊收录2项荣誉
今天为大家分享的是,由上海德济医院癫痫中心龚德山副主任医师、沈衍超主治医师、吴德深主治医师带来的:痉挛性斜颈病例汇报,欢迎阅读、分享!



一般情况:患者女性,58岁。


主诉:颈部持续性右侧偏转进行性加重17年。

现病史:患者17年前无明显诱因下出现右颈部牵拉感、僵硬,并持续行颈部向右偏转,左肩非自主上抬,左臂屈曲,与体位无明显相关性,紧张、劳累情况下症状加重,严重时伴明显喘憋,睡眠及休息时症状可缓解,曾多次外院就诊,诊断为“痉挛性斜颈”,予以多种药物治疗效果不佳,病情进行性加重。


入院查体:颈部向右侧偏转,右侧颈部肌肉张力较高,局部肌肉增粗,脊柱侧弯,左肩上抬,肘关节委微曲,右膝关节内旋,其余查体未见明显阳性体征。


既往史:体健,无基础疾病史。


个人及家族史:无殊。


用药及治疗史:曾服用多种药物(盐酸苯海索片,氟哌啶醇,巴氯芬片,氯硝西泮等),入院前未有服用药物治疗。




a. 颈椎DR可见头部向右侧偏转,颈椎侧弯

b. 颈椎MR发现右侧颈深部肌肉较左侧明显增粗(红色箭头)


完善术前准备后,全麻下行ROSA机器人辅助双侧脑深部核团刺激术(GPi-DBS)。



愈后:患者目前术后半年,术后未服用任何药物,颈部右侧偏转症状较术前明显好转,定期门诊复查并调整刺激参数治疗。


痉挛性斜颈

(Spasmodic Torticollis ,ST)


Wepter教授于1972年最先报道此病。


ST是肌张力障碍的一种,为中枢性神经系统异常冲动导致的颈部肌群阵发性不自主收缩使头颈部向一侧痉挛性倾斜扭转,进而出现一系列的姿势异常,并可伴有相应肌肉痉挛疼痛的一种疾病表现,通常可累及胸锁乳突肌、斜方肌、头夹肌及肩胛提肌等。


传统肌张力障碍的定义为:一种不自主、持续性肌肉收缩引起的扭曲、重复运动或姿势异常的综合征。


现已更新为:一种由肌肉不自主间歇或持续性收缩所导致的异常重复运动和(或)异常姿势的运动障碍疾病;异常重复运动及异常姿势呈现扭曲样、模式化特点,可合并震颤;随意动作可诱发或加重不自主动作及异常姿势,伴有“溢出”肌肉的激活。

----肌张力障碍脑深部电刺激疗法中国专家共识 |【中华神外】2018年第六期“专家共识”


01


流行病学特点

该病是成年人肌张力障碍疾病中最多见的类型,男性平均年龄39.2岁,女性42.9岁,女性发病例数略高于男性(男:女约为1:1.5)。


流行病学调查,患病率为5.7-8.9/10万,年新发病率约为1.2/10万,有10-20%患者可自行缓解(主要为儿童及青少年),但大部分5年后复发。

02


发病因素

目前病因尚不明确。


“2次打击(2-HIT)”学说:即患者在本身存在多巴胺信号转导缺陷的情况下受到精神、外伤等刺激因素的影响,可出现相应的临床表现。是目前认为可能是诱发该病最主要的因素之一。


此外,纹状体功能障碍、前庭功能障碍、遗传等因素也可能是本病的诱因之一或多种因素的综合反映。

03


临床表现

1. 早期:颈部肌肉疼痛及间断的颈部“推、拉”感,颈部向一侧不自主偏斜。


2. 中期:出现头颈部向一侧持续性扭转及耸肩等姿势异常表现。


3. 后期:可出现颈外肌受累,合并存在口下颌张力障碍、眼睑痉挛、书写痉挛、全身型肌张力障碍或姿势性震颤等的表现。

04


临床分型

根据斜颈姿势可分为四型


旋转型(Torticollis):即头绕身体纵轴不自主向一侧做痉挛性或阵挛性旋转。根据头与纵轴有无偏斜又可分为水平旋转、后仰旋转和前驱旋转三种亚型。

前屈型(Anterocollis):即头部不自主向胸前屈曲。


侧倾型(Laterocollis):即头部偏离纵轴不自主向左或右倾斜,严重者耳、颞部与肩膀靠近,常伴同侧肩膀上抬现象。


后仰型(Retrocollis):即头部不自主后仰,面部朝天。


旋转型是本病最常见的一种类型,而旋转或倾斜角度超过30°即可定性为重型痉挛性斜颈。

05


辅助检查

颈部CT/MR目的是揭示痉挛肌群。斜颈型别不同,痉挛(肥大)肌群分布也不同。通过区分痉挛肌肉为手术提供依据。


颈肌肌电图可以了解哪些肌肉参与痉挛,哪些不参与痉挛,并了解与痉挛肌相对立的拮抗肌有无废用萎缩等潜在病理状态,对痉挛肌和拮抗肌进行分级评估。


颈椎DR可以发现脊椎侧弯的程度。

06


鉴别诊断

1. 肌性斜颈:是指颈部肌肉异常收缩导致头部倾斜或旋转的病症。该病的症状通常在儿童或青少年期开始出现,临床表现主要包括头部运动受限、斜颈畸形、面部变形、表情改变和颅骨发育不对称等。


2. 继发性斜颈:主要由于明确的病因,如颈部肿瘤、外伤、感染等因素引起的头颈部姿势异常,通常不会有痉挛性表现。10岁以下儿童出现的斜颈,还要首先考虑眼性斜颈、后颅窝肿瘤和胸锁乳突肌挛缩等引起的强迫头位和斜颈。


3. 癔病性斜颈:多由精神因素引起,症状常突然出现,头颈部倾斜、姿势异常表现多样,无明确的规律性,精神因素去除后,症状迅速缓解。


07


疾病治疗

1. 药物治疗:常用苯二氮卓类、多巴胺受体激动剂及安定类药物使用,通常早期有效,或作为肉毒素治疗的辅助用药。


2. 肉毒素注射:是目前非手术治疗以外,效果最好的方式,通常有效率可达到90-95%,但通常注射一次可维持3-6个月,病情反复需要多次注射,药效可能会逐渐减弱。


3. 手术治疗:包括选择性周围神经及部分颈肌切断术、(改良)Forster-Dandy手术、痉挛肌肉切除术、脑深部电刺激(DBS)等。


4. 其他治疗如康复推拿、中医理疗等。


学习与讨论
2003年,DBS疗法相继被欧盟以及美国食品与药物管理局(FDA)批准用于治疗肌张力障碍。


2002年,我国首次将DBS疗法用于治疗肌张力障碍患者,并于2003年在美国立体定向及功能神经外科学会年会上报告。


2016年,国家食品药品监督管理总局(CFDA)批准DBS用于治疗原发性肌张力障碍。


目前,国内外有关肌张力障碍的诊治指南均相继指出DBS是治疗肌张力障碍安全有效的方法。


GPi-DBS可用于治疗口服药物或肉毒素治疗效果不佳的颈部肌张力障碍(B级推荐);丘脑底核(subthalamic nucleus,STN)靶点对治疗原发性节段型、全身型肌张力障碍以及难治性迟发性运动障碍也安全有效。


疗效评价(文献学习)



综合国内文献分析,目前ST DBS治疗在GPi及STN均有较好的疗效,相较而言,STN的效果较GPi略好,但其出现异动、睡眠障碍等的并发症较GPi稍多。

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