a. 颈椎DR可见头部向右侧偏转,颈椎侧弯
b. 颈椎MR发现右侧颈深部肌肉较左侧明显增粗(红色箭头)
愈后:患者目前术后半年,术后未服用任何药物,颈部右侧偏转症状较术前明显好转,定期门诊复查并调整刺激参数治疗。
痉挛性斜颈
(Spasmodic Torticollis ,ST)
Wepter教授于1972年最先报道此病。
ST是肌张力障碍的一种,为中枢性神经系统异常冲动导致的颈部肌群阵发性不自主收缩使头颈部向一侧痉挛性倾斜扭转,进而出现一系列的姿势异常,并可伴有相应肌肉痉挛疼痛的一种疾病表现,通常可累及胸锁乳突肌、斜方肌、头夹肌及肩胛提肌等。
传统肌张力障碍的定义为:一种不自主、持续性肌肉收缩引起的扭曲、重复运动或姿势异常的综合征。
现已更新为:一种由肌肉不自主间歇或持续性收缩所导致的异常重复运动和(或)异常姿势的运动障碍疾病;异常重复运动及异常姿势呈现扭曲样、模式化特点,可合并震颤;随意动作可诱发或加重不自主动作及异常姿势,伴有“溢出”肌肉的激活。
----肌张力障碍脑深部电刺激疗法中国专家共识 |【中华神外】2018年第六期“专家共识”
01
流行病学特点
该病是成年人肌张力障碍疾病中最多见的类型,男性平均年龄39.2岁,女性42.9岁,女性发病例数略高于男性(男:女约为1:1.5)。
流行病学调查,患病率为5.7-8.9/10万,年新发病率约为1.2/10万,有10-20%患者可自行缓解(主要为儿童及青少年),但大部分5年后复发。
02
发病因素
目前病因尚不明确。
“2次打击(2-HIT)”学说:即患者在本身存在多巴胺信号转导缺陷的情况下受到精神、外伤等刺激因素的影响,可出现相应的临床表现。是目前认为可能是诱发该病最主要的因素之一。
此外,纹状体功能障碍、前庭功能障碍、遗传等因素也可能是本病的诱因之一或多种因素的综合反映。
03
临床表现
1. 早期:颈部肌肉疼痛及间断的颈部“推、拉”感,颈部向一侧不自主偏斜。
2. 中期:出现头颈部向一侧持续性扭转及耸肩等姿势异常表现。
3. 后期:可出现颈外肌受累,合并存在口下颌张力障碍、眼睑痉挛、书写痉挛、全身型肌张力障碍或姿势性震颤等的表现。
04
临床分型
根据斜颈姿势可分为四型
前屈型(Anterocollis):即头部不自主向胸前屈曲。
侧倾型(Laterocollis):即头部偏离纵轴不自主向左或右倾斜,严重者耳、颞部与肩膀靠近,常伴同侧肩膀上抬现象。
后仰型(Retrocollis):即头部不自主后仰,面部朝天。
旋转型是本病最常见的一种类型,而旋转或倾斜角度超过30°即可定性为重型痉挛性斜颈。
05
辅助检查
颈部CT/MR目的是揭示痉挛肌群。斜颈型别不同,痉挛(肥大)肌群分布也不同。通过区分痉挛肌肉为手术提供依据。
颈肌肌电图可以了解哪些肌肉参与痉挛,哪些不参与痉挛,并了解与痉挛肌相对立的拮抗肌有无废用萎缩等潜在病理状态,对痉挛肌和拮抗肌进行分级评估。
颈椎DR可以发现脊椎侧弯的程度。
06
鉴别诊断
1. 肌性斜颈:是指颈部肌肉异常收缩导致头部倾斜或旋转的病症。该病的症状通常在儿童或青少年期开始出现,临床表现主要包括头部运动受限、斜颈畸形、面部变形、表情改变和颅骨发育不对称等。
2. 继发性斜颈:主要由于明确的病因,如颈部肿瘤、外伤、感染等因素引起的头颈部姿势异常,通常不会有痉挛性表现。10岁以下儿童出现的斜颈,还要首先考虑眼性斜颈、后颅窝肿瘤和胸锁乳突肌挛缩等引起的强迫头位和斜颈。
3. 癔病性斜颈:多由精神因素引起,症状常突然出现,头颈部倾斜、姿势异常表现多样,无明确的规律性,精神因素去除后,症状迅速缓解。
07
疾病治疗
1. 药物治疗:常用苯二氮卓类、多巴胺受体激动剂及安定类药物使用,通常早期有效,或作为肉毒素治疗的辅助用药。
2. 肉毒素注射:是目前非手术治疗以外,效果最好的方式,通常有效率可达到90-95%,但通常注射一次可维持3-6个月,病情反复需要多次注射,药效可能会逐渐减弱。
3. 手术治疗:包括选择性周围神经及部分颈肌切断术、(改良)Forster-Dandy手术、痉挛肌肉切除术、脑深部电刺激(DBS)等。
4. 其他治疗如康复推拿、中医理疗等。
疗效评价(文献学习)



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