今天为大家分享的是，由浙江省人民医院雷兵、王卫余、张卫华、麻育源、杨开创、尹虎带来的神经中轴钙化性假瘤1例，欢迎阅读、分享！

病史资料：男性，52岁。

主诉：发现左额叶占位性病变3月余。

患者3月余前因车祸外伤至当地医院急诊就诊，伤后稍感头痛，无意识不清，无头晕恶心呕吐，无肢体活动及感觉障碍，行头颅CT及MRI提示：左额叶占位性病变。予对症治疗后头痛症状好转。患者为治疗“左侧额叶占位性病变”来院。

既往史：高血压病史4年。

查体：神志清，精神可，言语清晰，颈软无抵抗，克氏征阴性，双瞳等圆等大，光反射灵敏，眼球活动自如，四肢肢体肌力V级，肌张力正常，双侧巴氏征阴性。

术前CT

2020-01-17 头颅CT见左侧额部团块状致密影，边界清晰，考虑左侧额部占位伴钙化，建议MRI增强。

术前MRI

术前诊断: 

1. 左额叶占位性病变

2. 高血压病

术中情况

术后

术后CT和MRI增强显示左额病灶完全切除

讨论

神经中轴钙化性假瘤（calcifying pseudoneoplasms of the neuraxis，CAPNON）又称中枢神经系统纤维骨病变，是发生于神经中轴非常罕见的良性疾病。

CAPNON可发生在神经轴的任何部位，包括大脑、脊髓、脑膜及其邻近组织。自1978年Rhodes and Davis首次描述CAPNON以来，已经报告了超过150例。

虽然CAPNON的病因尚不清楚，但大多数证据认为这是一个反应性的过程，而不是肿瘤性的过程。

CAPNON的临床表现变化很大，主要取决于病变的位置、大小和相关的肿块效应。

CT表现均为典型钙化灶，还可以显示钙化性假瘤对骨的侵蚀。

MRI表现无特征性，多表现为T1、T2低信号，周围水肿不明显，增强后大多边缘或内部有不均匀强化，但亦有报道病灶无强化。

本病应与沙粒体型脑膜瘤、骨及软骨来源肿瘤相鉴别。

脑膜瘤多表现为广基底与硬脑（脊）膜相连，有时可见特征性的硬脑（脊）膜尾征，骨来源肿瘤毗邻颅骨骨质破坏较明显，软骨来源肿瘤多呈现沙砾样钙化。

CAPNON的典型组织病理学特征：1）具有结节状的无定形粘液软骨基质；2）栅栏样排列的单核组织细胞或上皮样细胞；3）不同数量的纤维间质；4）包含双折射层状骨的骨结构，钙沉积，砂粒体；5）异物反应巨细胞。

免疫组化染色显示，波形蛋白、胶质纤维酸性蛋白、骨钙素、S-100均有阳性报道，但以波形蛋白阳性最为典型和常见。

CAPNON的治疗方式主要是手术切除或开放活检，以明确诊断或减轻占位效应。完全切除的预后通常良好。而病变广泛难以切除的可行部分切除减压，术后需监测局部复发。

该患者左额叶病变完全切除，术后随访未见复发。

参考文献

1. Yang K, Reddy K, Chebib I, et al. Calcifying Pseudoneoplasm of the Neuraxis: From Pathogenesis to Diagnostic and Therapeutic Considerations. World Neurosurg. 2021;148:165-176.

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3. Li WQ, Wang SH, Zhang ZW, et al. Calcifying pseudoneoplasms of the neuraxis (CAPNON). A case report. Neuropathology. 2021;41(5):371-375. 

4. 陶本章,高海浩,王伟君等.胸椎管内神经中轴钙化性假瘤的诊断与治疗[J].局解手术学杂志,2015,24(06):616-619.

5. 李代兵,田志诚,娄昕等.神经中轴钙化性假瘤的影像学与病理对照分析[J].现代医药卫生,2013,29(10):1479-1481+1483.

6. 王英伟.神经中轴钙化性假瘤1例[J].中国医学影像学杂志,2009,17(03):240.

7. 凌国源,玉石,杨建均等.神经中轴钙化性假瘤1例[J].中国临床神经外科杂志,2015,20(12):767-768.

 作者简介

雷兵 主任医师

浙江省人民医院

浙江省人民医院神经外科主任医师、副主任

浙江省中西医神经外科协会副主委

浙江省康复协会颅脑创伤分会委员

浙江省神经外科学会脊柱脊髓专业组委员

浙江省抗癌协会委员

中国中西医结合神经外科常委

擅长重型特重型颅脑损伤、中枢神经系统肿瘤、脑神经、血管疾病、功能性疾病、脊柱、脊髓疾病的诊断及手术治疗。1985-1990温州医学院临床医学专业，1990至今于浙江省人民医院神经外科从事临床及科研工作。工作期间至上海华山医院神经外科、日本广岛大学神经外科研修学习。在国内外杂志发表论文60余篇；主持、参与国家级、省厅级课题20余项。研究方向：“锁孔”显微手术在神经外科领域中的应用。脑脊液内毒素水平检测于中枢神经系统感染诊治的临床评价。神经胶质细胞仿生培养的表面效应和热化学。基于相变的分形表面构筑及其细胞生物学效应。擅长领域“锁孔”显微手术治疗颅内、颅底肿瘤、脑血管病、MVD、脊柱脊髓肿瘤；重型、特重型颅脑损伤的诊断和治疗；对脊柱退行疾病及先天畸形有丰富的诊疗经验