本文来源于公众号：神经病学思辨
血管性帕金森综合征(vascular parkinsonism，VaP)是帕金森综合征其中的一种类型，是继发性帕金森综合征中较为常见的一种类型,其临床表现包括锥体束征共济失调和非运动症状（如尿失禁、认知功能障碍和精神症状等），是在脑血管疾病及其相关病理因素的基础上发展而来。人们普遍认为它在危险因素、发病年龄、病因、临床表现、病理特点及治疗方案等方面均存在着与原发性帕金森病（PD）不同之处。亦有人称其为“多发性梗塞”帕金森综合征（Multi-Infarct Parkinsonism）。
VaP具体的发病率和患病率暂不明确，当前资料估计其占帕金森综合征的2%~12%，男性多于女性。但有学者认为随着脑血管病的发病率上升，VaP的发病率逐年增加。由于临床上对于VaP认识存在不足，其实际的发病人数可能被低估了。
学界对于神经系统老年性改变是否依赖于或独立于血管疾病，长期以来一直存在争议；血管性因素在帕金森综合征中的作用同样存在不同的看法。尽管伴随着临床病理学研究进展，CT和MRI等影像技术可清晰显示脑白质损害(white matter lesions)、脑梗死和脑出血等病变，使得血管性因素在帕金森综合征中的作用在临床实践中逐渐得到认可。 但当前对于VaP发病机制的研究仍处于探索阶段，诊断标准尚无统一定论，影像学检查缺乏特异性发现。
一，有关发病机制的探索
VP的具体发病机制至今尚未完全阐明。国外报道了一组病例，患者临床表现为帕金森综合征，经尸检显示尾状核、内囊、苍白球、壳核和中脑等基底核区有广泛的腔隙性梗死，两侧黑质正常，这一病理资料进一步证实了VaP的存在。有研究认为VaP是由基底节、中脑或与额叶皮质有关的缺血性或出血性病变引起的。另有研究发现大部分VP患者脑部有广泛性损害，特别是额叶白质损害较重，而基底核损害则相对较轻，故推测VaP可能与额叶前部白质的损害有关。还有研究表明，VP患者的额叶和尾状核脑葡萄糖代谢率（CMRGlc）降低，而脑脊液神经递质代谢物高香草酸（HVA）水平则变化不大。推测VaP的发病机制不同于PD，可能由于多发缺血灶破坏了纹状系统的多巴胺突触后结构，影响了多巴胺系统的功能，导致多巴胺-乙酰胆碱动态失衡。
总体而言VaP的发病可能是基底节或皮质下白质的缺血性损伤导致基底节、丘脑和运动皮层之间的互连神经网络（包括丘脑、苍白球外核和壳核，延伸到尾状核和内囊）产生了功能障碍，导致感觉运动整合以及通往脑干主要中心的下行网状通路中断，而出现类似帕金森病的临床表征。经典的下半身帕金森综合征的临床特征则可能是皮质下白质病理性改变随着血管损害区域的扩展，持续性加剧的结果，而不是一步一步的渐变。
二，VaP的诊断
2017年的《中国血管性帕金森综合征诊断与治疗专家共识》采用了目前临床较被认可的Zijlmans等在2004年提出的标准： 1， 存在帕金森综合征的表现，即必须具有运动迟缓并具有以下症状之一：静止性震颤、肌强直、姿势平衡不稳(排除由原发性视觉、前庭、小脑及本体感觉异常所致)；2，具有脑血管病的表现可以是脑影像学的表现，也可是由卒中引起的局灶性症状和体征；3，排除由于反复颅脑外伤、脑炎、额叶肿瘤或交通性脑积水、使用抗精神病药物治疗等引起的帕金森综合征。
此外，诊断中还要注意，VaP最主要的非运动症状包括认知功能障碍和尿失禁，还可能出现睡眠障碍、便秘、疲劳等症状。
注意临床特例，丘脑手：丘脑梗死可以出现PD的症候群。常见于单侧丘脑旁正中动脉梗死，导致丘脑内侧核群及背内侧核核团受损所致。因这些丘脑核团与壳核、尾状核有纤维联系从而产生锥体外系症状。通常见于急性的脑梗塞。随着治疗的好转，震颤可能会消失。丘脑手的临床表现：往往表现为病灶对侧手和手指不断地处于特征性姿势，各手指缓慢地一个个运动，多数手指运动障碍，可同时伴有静止性震颤或意向性震颤，舞蹈样动作，但一般无感觉障碍。
(1)帕金森综合征：表现为双下肢步态障碍或偏侧肢体运动障碍；
(2)脑血管病损害的证据：可以是影像学表现或由卒中引起的局灶性症状和体征；
(3)帕金森综合征与脑血管病损害有因果关系：通过询问病史、体格检查、实验室和头颅影像学检查确定帕金森综合征与脑血管病损害有因果关系，并能除外其他导致帕金森综合征的原因。
三，VaP的分型
根据Zijlmans的诊断标准，提出了两种类型的 VP: 一种是急性发作，卒中后出现的偏侧帕金森综合征，与基底节梗死有关，另一种是潜伏进展，隐匿起病的“下半身帕金森综合征”(lower-body parkinsonism,)。可能与更多的弥漫性皮质下白质缺血有关
（1）卒中后急性或亚急性起病的VaP亚型：于卒中后急性起病或1年内逐渐发病，主要由黑质或黑质纹状体通路病变损伤引起。表现为对侧肢体帕金森综合征的急性或亚急性发作，典型的症状不对称，非进展性，并对多巴胺能药物起反应。
（2）最常见的隐匿性起病的VaP亚型：由皮质下脑白质损害引起，以进展性帕金森综合征多见，伴随显著的姿势不稳、步态损伤，僵硬以下肢为重，存在上运动神经元体征（上肢症状较少出现）、假性延髓性麻痹、皮质脊髓症、吞咽困难、构音障碍、认知和泌尿系统症状以及对多巴胺能药物反应不良。
（3）VaP与帕金森病（PD）或其他神经变性疾病导致的混合重叠的帕金森综合征：存在脑血管疾病的影像学证据，同时在临床诊断标准上符合PD、弥漫性路易小体病、进行性核上性麻痹、多系统萎缩、皮质基底节综合征。
四，VaP的鉴别诊断
五，VaP的药物治疗
由于VaP常伴随高血压、高脂血症、糖尿病、冠心病和脑血管病等血管病危险因素，因此在治疗上需要注意改善帕金森综合征的同时，也要关注预防和治疗脑血管疾病。
临床要点：血管性帕金森病与帕金森病存在以下不同之处：
*血管性帕金森病比帕金森病更常累及下半身。
*与帕金森病患者相比，血管性帕金森病患者的失衡情况往往更严重，跌倒次数也更多。
*血管性帕金森病在身体两侧的表现比帕金森病更常见。
*痉挛在血管性帕金森病中比在帕金森病中更常见。
*假性延髓体征更常见于血管性帕金森病。
*血管性帕金森病患者比帕金森病患者更常见膀胱失禁。
*认知障碍在血管性帕金森病患者中更为常见。
*左旋多巴对血管性帕金森病的疗效远低于对帕金森病的疗效。血管性帕金森病患者仅在大约 30% 的情况下对左旋多巴产生积极反应。
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