本文来源于公众号：神经影像视界
【简要病史】
女，12岁
主诉：左手麻木伴活动障碍，影像检查发现颅内病变。
【影像资料】
MR平扫：胼胝体压部及双颞顶叶可见大片分指状稍长T1长T2信号影，Flair可见高信号影；DWI像可见大片状高信号影，ADC像胼胝体压部信号稍减低。病变呈对称性“蝶翼状”分布，边缘不清楚。
MR增强扫描：病变内可见散在小片强化影，左顶叶强化区稍明显。
【病理结果】
立体定向穿刺活检术后
病理结果：（胼胝体）镜下见密集的肿瘤细胞增生，部分细胞异形明显，核染色质深；背景可见散在灶片状坏死。结合免疫组化标记结果。诊断弥漫性胶质瘤，考虑为弥漫性半球胶质瘤，H3 G34突变，CNS WHO 4级。
【概述】
儿童型弥漫性高级别胶质瘤（Pediatric diffuse high-grade gliomas, PDHG）以组蛋白H3变异为主要分子特征，包括发生在中线位置、H3K27me3表达缺失的“弥漫性中线胶质瘤，H3 K27变异型”和发生于半球、H3G34R/V突变的“弥漫性半球胶质瘤，H3 G34突变型”。肿瘤常发生于婴幼儿、儿童和青少年，是具有高级别组织学特征的弥漫性胶质瘤。WHO第五版CNS肿瘤分类中儿童患者不再使用“胶质母细胞瘤”（gliblastoma, GBM）这一概念。
儿童弥漫性半球胶质瘤MRI缺乏特征性表现，T1WI低信号，T2/FLAIR高信号，DWI可有扩散受限。增强扫描增强程度不一，肿瘤边界不清楚，瘤周水肿不明显。
CNS病变“蝶翼征”：是指脑内病变跨越中线向两侧生长，通过胼胝体相连，呈“蝶翼状”分布。常见于代谢性病变（如肾上腺白质营养不良）和肿瘤（如胶质母细胞瘤、淋巴瘤）等。
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