本文来源于公众号：神经影像视界
概 述
脊索样胶质瘤（chordoid glioma, CG）是罕见的、缓慢生长的非侵袭性肿瘤，1998年由Brat等首次报道。CG具有独特的组织病理特征，表现为脊索瘤特征，同时神经胶质纤维酸性蛋白（GFAP）染色阳性，支持胶质细胞起源，因此被命名为“脊索样胶质瘤”。
2021年中枢神经系统肿瘤WHO 肿瘤分类（第五版）中，被归类为局限性星形细胞胶质瘤，WHO 2级。
脊索样胶质瘤成人多见，平均发病年龄40岁，男女比例约为1:2，发生于鞍上池、下丘脑及三脑室前部。
影像特征
脊索样胶质瘤发生部位、信号和强化表现具有显著相似性。
（1）发生部位：鞍上池、下丘脑和三脑室前部；
（2）形态：肿瘤呈类圆形，边界较清楚；
（3）密度/信号特点：CT稍高密度；MR平扫呈等T1、稍长T2信号，FLAIR像高信号；信号均匀，钙化和囊变少见；DWI无扩散受限；
（4）肿瘤较大时累及视束，呈对称性分布的血管源性水肿。
（5）脑积水：肿瘤向上生长，压迫室间孔，引起阻塞性脑积水。
（6）增强扫描：肿瘤多表现为明显均一强化。
鉴别诊断
包括：脊索样脑膜瘤、实性颅咽管瘤、淋巴瘤、毛细胞星形细胞瘤、生殖细胞瘤、朗格汉斯组织细胞增生症
【病例分享】
（1） 简要病史：
女，45岁
主诉：记忆力下降1年，多饮多尿伴嗜睡4个月。
既往体健。
（2）影像资料：
CT平扫：鞍上及三脑室内类圆形稍高密度肿块，边界清楚。
MR平扫：鞍上及三脑室内圆形等T1稍长T2信号影，FLAIR像高信号影；DWI未见扩散受限。双侧视束受累可见对称性分布的T2/FLAIR高信号影（血管源性水肿）。
MR增强扫描：肿瘤可见明显均一强化。
ASL灌注成像：肿瘤内可见小片CBF灌注增高区。
（3）手术记录：肿瘤位于鞍上池，向上突入三脑室内。肉眼观，肿瘤呈灰白色，边界较清楚，与下丘脑、视交叉及周围结构粘连紧密。
（4）术后病理：脊索样胶质瘤，WHO 2级。
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