本病例由上海德济医院癫痫中心龚德山副主任医师,尚丽副主任医师,冯亚梅主治医师、沈衍超主治医师、吴德深主治医师提供,张玮博士、刘兴洲教授指导,欢迎阅读、分享!
既往母孕出生史正常,生长发育正常,小学二年级辍学,已婚未育,1月龄从70-80cm床坠落,无明显外伤,未检查;起病后反复多次头皮外伤史;4月龄高热1周,热峰40摄氏度,完善脑脊液检查,疑诊脑炎(具体不详),住院10天好转。否认家族史。
患者于5月龄首发,诱因:发热1周,热峰40℃,表现为发热第1天出现双眼上翻,无肢体抽搐,持续数分钟;15月龄学步后发现行走易跌倒,坐位时出现头颈及躯干向一侧倾斜,每次持续2-3秒,每天发作数次,声音刺激可诱发;病程中仅17岁出现1次全身僵直抖动;23岁后发作较前稍有缓解,声音刺激无发作,平均1-3次/天,表现为:发作性肢体僵直,每次持续2-3秒;患者幼年起病,辗转多家医院仍发作频繁,反复跌倒至头面部频繁外伤。后转求我院,完善脑电图检查提示清醒期背景活动正常(图1),间歇期放电,弥漫性,中线-右旁中线著(图2-3),2天共监测到30次临床发作,表现为强直发作,累及颈肌、躯干、四肢,以左侧肢体为著;同步脑电图示弥漫性低波幅快节律,以中线-右侧旁中线为著(图4-5)。头颅MRI可见双侧岛叶、基底节、枕叶异常信号(图6)。头颅PET见提示多发低代谢区(图7)。

图1.清醒期背景活动正常


图2-3.间歇期放电弥漫性,中线-右旁中线著


图4-5.发作期脑电图示弥漫性低波幅快节律,以中线-右侧旁中线为著

图6.头颅MRI提示双侧岛叶、基底节、枕叶异常信号

图7.头颅PET见右侧额叶内侧面、右侧楔前叶、左侧岛-岛盖、双侧枕叶多发低代谢
经科内讨论后考虑多脑区致痫,病因考虑脑炎可能,目前发作形式以强直发作为主,考虑行DBS,核团选取丘脑中央中核(图8)。


图9.术后用Lead-DBS重建电极与核团的位置关系
图10.术后脑电图异常放电较前明显减少,过夜检查未监测到发作
患者术后无神经功能缺失,术后2-3天1次发作,程度较前明显减轻,未出现发作性跌倒,复查脑电图较前好转。
该患者病因考虑炎症,多脑区致痫,新皮层为主,我们选择了丘脑中央中核DBS。1987年Velasco首次报道了丘脑中央中核(CMT)电刺激治疗难治性癫痫,目前主要用于治疗难治性的全面性癫痫、多灶性癫痫。我院近一年来开展丘脑中央中核电刺激治疗难治性癫痫。目前我们磁共振常规序列无法显示CMT轮廓和边界,只能根据解剖坐标来定位,对于CMT电生理也没有特异性的标记。根据文献解剖图谱我们选择常规穿刺深度在AC-PC水平,PC前1-2mm,旁开中线8-10mm,穿刺入点在额中回。对于双侧大脑基本对称的,没有明显的萎缩、畸形的患者术后我们会运用Lead—DBS重建电极和核团的位置关系,我们选择触点完全位于核团内的进行刺激。术后一到两周开机。目前2-3天1次发作,程度较前明显减轻,未出现发作性跌倒,复查脑电图较前好转。