兰州大学第二医院神经外科二病区脊髓脊柱组，一向秉承兰州大学“立足西部，服务健康中国”的理念，以收治神经外科各种地方常见病、高发病为主，其中又以各类先天性神经管畸形为特色，总病例数已超400例。现分享近期收治I型脊髓纵裂畸形病例2例如下：
Case 1
20岁女性，因“背部包块及异常毛发20年，腰背部疼痛1周”收住。
术前皮肤表：腰背部异常毛发并皮下脂肪瘤。
术前诊断：I型脊髓纵裂畸形合并低位圆锥。
术前胸腰椎MR如下：
术前胸腰椎CT如下：
手术计划及术中所见：
手术设计T9-L1及L5-S2皮肤两个切口，一期手术，行T10-12节段脊髓纵裂畸形修补+S1-2节段脊髓拴系松解术。
骨性分隔处理完成后，继续分离松解脊髓周围纤维性黏连带和拴系结构。
再由L5-S2皮肤切口切开，显露S1-2节段硬脊膜，可以看到增粗脂肪变性的终丝。
在切断终丝，缝合硬膜之前，一定要再次探查硬膜腔，因为有极少见I型脊髓纵裂畸形患者会存在两根终丝，需要同时切断，才能够彻底松解拴系。
手术过程顺利，手术持续时间5小时，出血<100ml。
术后复查胸腰椎MR如下：
术后复查胸椎CT如下：
Case 2
11岁，女性，因“身体歪斜胸背部不对称1周余”以“特发性脊柱侧凸畸形”收住我院骨科，入院胸腰椎CT及MR明确合并：I型脊髓纵裂畸形合并低位圆锥，遂转我科治疗。
术前皮肤表现：腰骶部大量异常毛发，左臀皮肤色素沉着。
术前诊断：I型脊髓纵裂畸形合并低位圆锥；特发性脊柱侧凸畸形。
术前全脊柱X光片：
术前胸腰椎MR如下：
术前胸腰椎CT如下：
手术计划及术中所见：
手术设计L1-S1皮肤切口，打开L1-3节段棘突椎板修补脊髓纵裂，保留L4-5残存棘突椎板，S1节段硬脊膜打开切断终丝松解拴系。
术中过程见视频（此处插入视频！）：
（骨性分隔）
手术过程顺利，手术持续时间4小时，术中出血<40ml。
术后复查腰椎MR如下：
术后复查腰椎CT如下：
先天性神经管畸形，又称作神经管缺陷，是包括无脑儿、脑（脊）膜膨出、颅裂、脊柱裂（显性、隐性）、脊髓拴系、唇腭裂等在内的一大类先天性中枢神经系统结构发育畸形为主的疾病，同时伴发严重的神经功能障碍。
一、概念及分型
脊髓纵裂畸形(Split cord malformations，SCM)是指由于神经管先天性发育异常，脊髓被硬性或纤维性的中隔纵行一分为二，两半脊髓或粗细类似或粗细不一，但都各有功能存在，也是一种较为特殊少见的脊髓拴系。最初在1837年由Ollivier d'Angers以希腊语“diastema”和“myelos”两个词语合并命名这种畸形为diastematomyelia，后至1992年由英国的Dachling Pang教授在进行系统性研究之后，正式提出了Split cord malformations的概念及分型，并一直沿用至今。
Dachling Pang教授将SCM分为两种类型，I型：两边脊髓有各自独立的硬脊膜囊，中间有质地坚硬的骨性或软骨性分隔；II型：双侧脊髓在同一个硬脊膜囊内，但脊髓被纤维或异行神经根分隔。临床还可以见到脊髓被脂肪瘤、畸胎瘤、肠源性囊肿等先天性肿瘤分隔，也归类在II型以内，II型SCM较I型多见。另外我们还收治过同时合并有I型和II型的混合型SCM患者。SCM常见部位为下胸段及腰段。
二、临床表现
脊髓纵裂畸形（SCM）临床以女性多见，起病隐匿，进展缓慢。患者腰背部多见异常毛发、皮肤凹陷、色素沉着、脂肪瘤等特有表现，且常与发生脊髓纵裂的部位相对应，但也有少数SCM患者无明显皮肤异常改变，临床更易漏诊。患者的临床症状由于局部脊髓被异常的骨、软骨、纤维、异行神经根或肿瘤等分隔物从中间隔开，造成脊髓左右结构和功能的不对称，分隔物对脊髓局部固定卡压形成拴系结构，导致脊髓在卡压部位形成持久性高张力状态，另外还因合并增粗脂肪变性的终丝牵拉形成脊髓圆锥低位，患者会出现不同程度下肢运动功能减退（下肢粗细长短不等，足部畸形，行走无力）、感觉异常（腰骶部或下肢麻木疼痛不适）及排便障碍（小便无力，尿潴留，顽固性便秘）等。
另有报道在脊柱侧弯患者中，脊髓纵裂的合并发生率高达60%。这可能是因为纵裂的两半脊髓粗细、功能不对称，较细一侧脊髓所支配相应的下肢发育滞后，长度短、肌力弱，引起肌肉力量不均等，骨盆倾斜，发生脊柱代偿性侧弯。所以，我们建议脊柱侧弯特别是青少年脊柱侧弯患者在实施矫形手术前评估，除了脊柱CT、X光片等常规检查之外，为排除合并脊髓纵裂畸形的可能，胸、腰椎MR检查也必不可少。
三、治疗方法和手术时机：
手术探查并去除造成脊髓分隔的骨性、软骨性、纤维性、肿瘤性等异常组织，松解脊髓卡压拴系，同时修补硬脊膜（I型），是治疗脊髓纵裂畸形最有效的方法。
对于婴幼儿及青少年脊髓纵裂畸形患者，不论I型还是II型，均应该积极手术治疗，及早去除造成脊髓卡压牵拉的结构，降低脊髓张力。而对于I型SCM的成年患者，一经确诊，我们也建议积极手术，因为由于质地坚硬的分隔物对脊髓形成的长久卡压牵拉，这类患者就诊时就已经出现不同程度的临床症状或合并改变，手术可以有效减缓症状进一步发展。但是对II型SCM成年患者，手术时机争议较大。我们认为基于现代脊髓拴系综合征的理论，II型成人脊髓纵裂畸形因为存在脊髓持续性牵拉，会形成局部血流动力学改变，加速脊髓神经功能退化，所以，也应该及早手术松解脊髓牵拉，改善局部血供，减缓功能退化。
参考文献
1.Dias MS, Pang D. Split cord malformations. Neurosurg Clin N Am. 1995;6(2):339-358.
2.Xiu B , Liu F , Shang A ,et al.Chinese expert consensus on diagnosis and management of split cord malformation[J].Journal of Neurorestoratology, 2020, 8(2):83-92.
3.Pang,D,Zovickian,et al.Surgical treatment of complex spinal cord lipomas[J].Childs Nervous System Chns Official Journal of the International Society for Pediatric Neurosurgery, 2013.
