• ICUC-13，男，44岁。

• 发现意识不清1小时

• 患者入急诊前1小时前在家中被家属发现意识不清，周围见呕吐物。救护车送至本院急诊，内科接诊急查头CT示脑疝，左侧基底节、额顶叶出血。

• 既往史：否认高血压、糖尿病、心脏疾病史，否认抗凝抗板药物史。

• 急诊查体：GCS 5分，左侧瞳孔直径约5mm对光反射消失，右侧瞳孔2mm对光反射迟钝，右侧病理征阳性。

• 急诊予以气管插管，甘露醇脱水，快速完善其他术前检查和治疗，并汇报总值班谢嵘教授，拟行血肿清除+去骨瓣减压术+ICP植入术。

头颅CT

CTA

• 术前诊断：

-左侧基底节额顶叶出血（70ml）

-脑疝

• 手术指征：

-左侧基底节额顶叶出血

-脑疝

• 手术计划及过程：

-左侧扩大翼点切口，剪开硬膜后颅压较高，从额叶出血点造痿进入血肿腔吸除血肿，温盐水冲洗未见明显活动性出血。减张缝合硬膜。考虑患者术前脑疝形成，弃去骨瓣。

-右侧额角穿刺置入ICP初压9mmHg

-术后患者左侧瞳孔恢复，φ2mm光反应迟钝。

• 散发性脑淀粉样血管病（sporadic sCAA）：最常见

-脑淀粉样血管病相关的炎症（CAA-related inflammation，CAA-RI）：炎性相关脑血管病（ICAA）；Aβ相关血管炎（ABRA）

• 遗传型（Hereditary cerebral hemorrhage with amyloidosis，HCHWA）

-常染色体显性遗传病：荷兰型、冰岛型

• 与衰老、脑血管病、神经退行性病变紧密关联

-老年人常见

-脑出血的重要原因

-认知功能减退的重要原因

• Pantelakis（1954，瑞士）最早提出CAA的病理特点：

-好发于软脑膜和脑皮层的小动脉及毛细血管，不一定累及邻近脑实质

-形态分布上多见于后部脑区，尤其是枕叶

-很少累及白质小血管

-与年龄和痴呆相关

-与高血压和动脉粥样硬化无关

-与系统性淀粉样变性无关

• 老年人常见，<60岁少见

• 尸检研究：非痴呆人群20%-40%；痴呆人群50%-60%

• 年龄是最强的危险因素：随年龄增长，Aβ沉积进展

• 高血压不是危险因素，但增加CAA发生ICH的风险

• 载脂蛋白E（ApoE）等位基因是基因风险因子：

-ε4与Aβ沉积有关

-ε2与诱发血管结构改变有关

-两者均与CAA相关ICH发病早、血肿扩大风险增加有关

• Aβ₄₀沉积为主；AD为Aβ₄₂，沉积机制不同

• 进行性发展，早期沉积于血管中膜外、平滑肌周围、外膜；逐步导致脱髓鞘和外膜崩解；晚期出现纤维样坏死、微动脉瘤、血管周围微出血灶

• 可出现脑缺血损伤：微梗死灶和白质脱髓鞘和胶质增生

病理表现

• CAA type1：皮层毛细血管沉积为主，ε4为主

• CAA type2：软脑膜和皮层动脉为主，ε2为主

• 最常见于后部皮层区域：枕叶>额叶>颞叶>顶叶（重力沉积?）

• 晚期可见于小脑，但不出现于基底节、丘脑、白质以及脑干

• 呈斑点状分布，（可导致病理检查假阴性）

病理过程：Aβ产生、清除和沉积

病理过程：Aβ沉积导致血管病变

• 症状性脑内出血

• 认知功能障碍和痴呆

• 快速进展的认知和神经功能障碍

• 短暂性神经功能症状

• 症状性、自发性、脑叶出血：与高血压性等病因相鉴别，也可共同作用

• 约占所有ICH 5-20%

• 脑出血者可由于mTBI、抗凝药物等诱发，癫痫更常见

• 复发风险更高（年复发率约10%），原位复发多见

• 多发性脑叶性出血为CAA的特征性表现

• 常合并AD和其他退行性变相关的痴呆（高血压血管病）

• CAA与痴呆密切相关，与严重程度正相关

• CAA可加重AD

• 目前认为CAA可能是关联血管性认知损伤进展和AD重要过程

• CAA相关的炎症（CAA-RI）：

-快速进展的认知和神经功能障碍

-急性、亚急性病程

-典型变现为T2或FLAIR片状或连续的非对称性白质病变

-陈旧性小灶性出血

• 短暂性局灶性神经系统发作（Transient Focal Neurological Episodes，TFNE）

• 淀粉样发作（amyloid spell）

-反复、刻板的“阳性”感觉症状：感觉异常

-局灶性运动性痫样发作：肢体震颤

-视觉异常

-持续30分钟以内，多数为数分钟

• 与相应部位的微出血灶、皮层SAH关系密切

• 更倾向于“癫痫”样发作机制，鉴别TIA，预防性用药可增加出血风险

影像表现（MRI）

• T2-MRI：小、边界清除、低信号、圆形，常规MRI可不发现

• 组织病理：含有含铁血黄素的巨噬细胞

• 深部白质病灶，T2，FLAIR高信号，一般不累及皮层下U型纤维束

• 病理：脱髓鞘、轴突损失或轻度胶质增生

• 与脑室周围白质慢性低灌注、BBB损伤、隐匿性缺血灶有关

• 特征性表现，局限于皮层，不累计基底池

• 脑叶出血扩展

• T2高信号，SWI低信号，CT高密度

• 可能与TFNE有关

• 急性出血后发生几率显著增加

• 与白质疏松、微出血灶关系密切

• 提示CAA患者中“出血”和“缺血”的相互演变

• DWI敏感

• Florbetapir-PET（氟倍他吡[18F]，Amyvid）。

• ¹¹C-Pittsburgh compound（PiB）-PET（匹兹堡化合物）

前哨临床-影像表现的诊断价值

散发性非淀粉样微血管病（高血压血管病）的鉴别

1.明确的CAA：完整的尸检证明：

• 脑叶、皮质或皮质-皮质下出血

• 伴有血管病变的严重CAA

• 无其他诊断性病变

2.有病理证明的可能CAA：临床数据和病理组织（清除的血肿或皮质活检）证明：

• 脑叶、皮质或皮质-皮质下出血

• 病理标本符合一定程度的CAA

• 没有其他诊断性病变

3.可能的CAA：临床资料和MRI或CT显示：

• 多灶性出血，局限于脑叶、皮质或皮质下区域（可含小脑出血）

• 或单一脑叶、皮质或皮质-皮质下出血、和局灶性或播散性浅表铁质沉着症

• 年龄≥55岁

• 没有其他出血原因

4.可疑的CAA：临床数据和MRI或CT证明：

• 单叶、皮质或皮质-皮质下出血

• 或局灶性播散性浅表铁质沉积

• 年龄≥55岁

• 没有其他出血原因

其他出血原因（脑叶出血的鉴别诊断》：既往头部外伤、缺血性中风的出血转化、动静脉畸形，出血性肿瘤、华法林治疗1NR>3、血管炎局灶性铁质沉着症：铁质沉着症局限于 3个或更少的脑沟；弥散性铁质沉着症：铁质沉着症影响至少4个脑沟

CT诊断（简化爱丁堡CT标准）

• 男，66岁主诉：突发意识不清3小时

• 现病史：患者今天上午8点左右在禾滨康复医院突发意识不清，急查头颅CT：左侧额颞出血破入脑室，救护车转入我院急诊，入院后复查CT提示出血较前明显增多，脑疝形成，CTA是左侧大脑中动脉受血肿压迫，显影不清。

• 急诊查体：血压176/90mmHg，心率125次/分，气管切开，呼吸17次/分，指末氧饱和97%，GCS 4分，双侧瞳孔4.5mm，光反应消失，双侧病理征（-）

• 既往史：既往糖尿病18年，高血压10年余，口服药物治疗；3月前脑干出血，保守治疗；否认抗板、抗凝药物服用史

5-19 8AM

5-19 10AM

• 出血风险：

-CMB：无出血史 年5%；有出血史 年10%

-cSS：程度与ICH风险相关，双侧散在cSS复发出血率可达26.9%

-ApoE：有关，但未量化

• 遵从AHA/ASA的sICH指南

• 长程血压控制：最关键，建议<120/80mmHg，临界血压、血压波动，均增加出血风险

• 血脂控制：强化降血脂增加出血风险，LDL<70-80mg/dL增加出血风险，需要个体化评估

• 血糖控制

• 抗血小板药物：权衡出血风险

• 抗凝药物：出血风险增加2-5倍（华法令/NOAC），个体化评估

• TFNE治疗：鉴别TIA，谨慎启动抗栓治疗

• 认知功能障碍的治疗：无特效药物，对症治疗

• CAA-RI的治疗：激素，免疫抑制剂

• 复旦大学附属华山医院神经外科

• 医学博士

• 国家神经疾病医学中心

• 上海市神经外科急救中心

• 擅长急性颅脑损伤、脑出血、脑血管病、颅内感染、癫痫持续状态、多发伤等危重患者的急救

• 擅长神经系统危重症患者的神经重症监护和管理

• 擅长脑积水、颅骨缺损、意识障碍等脑损伤后遗症患者的损伤修复治疗