2023年09月07日发布 | 1292阅读
脑血管-海绵状血管瘤/畸形

龚德山教授团队:左侧中央盖海绵状血管瘤切除病例一例

龚德山

上海德济医院癫痫中心

尚丽

上海德济医院癫痫中心

冯亚梅

上海德济医院癫痫中心

沈衍超

上海德济医院癫痫中心

吴德深

上海德济医院癫痫中心

张玮

清华大学长庚医院

刘兴洲

清华大学长庚医院

达人收藏、周刊收录2项荣誉
本病例由上海德济医院癫痫中心龚德山副主任医师,尚丽副主任医师,冯亚梅主治医师、沈衍超主治医师、吴德深主治医师提供,张玮博士、刘兴洲教授指导欢迎阅读、分享!


患者,男性,37岁,右利手,病史15年。


既往母孕出生史正常,生长发育正常,大学本科毕业;否认脑炎脑外伤,否认家族史。


患者2008年12月(22岁)首次发作,诱因:无,表现为:上午清醒状态突发心慌,继而右侧面部舌部发麻→右侧口角、右上肢、右下肢抽动,持续1-2分钟,发作后右上肢乏力;2-3个月后再发,此后发作表现:先兆:心慌,不能讲话,右侧面部及舌部发木,持续数十秒;严重时会出现右侧面部及右侧肢体僵直抖动;病初每月一次,夜间睡眠期为著;服药后2-3个月1次,发作后构音不清;2022年12月发作频繁,每月1个发作日,3-4次/发作日,发作后构音不清持续1周左右缓解。后转求至我院,完善脑电图检查提示清醒期背景活动正常(图1),间歇期放电脑区性,左侧中央-顶(图2),3天共监测到4次临床发作,表现为先兆(右侧面部、上肢、舌头发麻感,咽喉紧缩感)→右侧面肌及右上肢强直→全身强直-阵挛(1/4),同步脑电图示弥漫性低波幅快节律→左半球棘-慢波(图3-4)。头颅MRI提示左侧中央盖异常信号;(图5)。头颅SWI左侧中央盖低信号(图6)。头颅CT可见左侧中央盖点状高密度影(图7)。头颅PET见双侧颞叶内侧、颞叶新皮层、岛叶低代谢,左侧中央盖著(图8)。

图1.清醒期背景活动正常


图2.间歇期放电脑区性,左侧中央-顶

图3-4.发作期脑电图示左侧半球低波幅快节律


图5.头颅MRI提示左侧中央盖异常信号


图6.头颅SWI可见低信号影


图7.头颅CT可见左侧中央盖点状高密度影


图8.头颅PET见左侧中央盖低代谢


经科内讨论后考虑左侧中央盖致痫,行一次性手术切除,切除计划:前界:外侧裂垂直支;后界:中央前回下部;下界:外侧裂;(图8)。
图9.切除计划


图10.术中照片


图11.术后病理:海绵状血管瘤


图12.术后脑电图未见异常放电


预后

术后无神经功能缺失,术后半年无发作,复查脑电图无异常放电。

讨论

患者为海绵状血管瘤继发癫痫,癫痫首发,曾在当地医院治疗多年,未做系统检查,没有明确诊断。入院后根据发作临床表现,发作前有右侧面部麻木,不能讲话,致痫灶位于中央盖,发作前有心慌、咽喉部紧缩感考虑致痫灶靠近岛叶。CT右侧中央盖有钙化,核磁T2序列提示病变周围有低信号含铁血黄素沉积带,SWI有低信号区域,术前诊断考虑海绵状血管瘤。结合PET我们切除的病变及周围的低代谢区域,深部我们切除了盖部向内侧的反折的部分,达到上环岛沟为止。中央盖切除部分患者会出现一过性的面瘫,该患者为海绵状血管瘤,一般为先天性疾病,中央盖可能没有功能,术后并没有出现面瘫。

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