结节性多动脉炎（polyarteritis nodosa，PAN）是一类以中等大小肌性动脉受累为主的系统性坏死性血管炎。PAN临床少见，在欧洲国家的年发病率为0.00/10万人~ 0.16/10万人，患病率为3.1/10万人，在原发性系统性血管炎中仅占3%。男性发病率较高，发病年龄40 ~ 60岁，高峰年龄为50岁。炎症动脉闭塞或破裂可导致多个器官、组织缺血或出血，确诊时常累及周围神经、肾、肌肉、关节、胃肠道和皮肤等，出现高血压和（或）心力衰竭以及体质量下降、发热、乏力等全身症状。周围神经病是PAN最常见和早期的临床表现之一，可出现在40% ~ 75%的患者中，部分患者以周围神经病为首发表现。

NO.1

（1）周围神经及中枢神经系统均可受累，以周围神经病常见，常为首发症状。多发性神经炎多见，肢体远端呈对称性或不对称性感觉障碍，伴分布区感觉异常，患者多有烧灼痛、针刺样或刀割样痛，伴肢体无力、腱反射减弱和肌萎缩；部分患者表现为单神经病，常见坐骨神经、胫神经、尺神经及正中神经炎。脑神经病也可发生，以三叉神经、外展神经、面神经、舌咽神经及迷走神经较多见。

（2）弥漫性脑损害类似脑膜脑炎，出现头痛、头晕、记忆力下降及智能减退，部分患者有恶心、呕吐、意识障碍、肢体抽搐、双侧锥体束征及脑膜刺激征等。眼底检查可见脉络膜血管周围小丘样渗出物。局限性脑损害可见于动脉炎性闭塞引起脑梗死，或发生脑出血，也可为肾性高血压并发症，出现偏瘫、失语、偏盲、癫痫或不自主运动等，椎-基底动脉病变出现脑干、小脑及枕叶受损症状。

（3）脊髓病变少见，多为脊髓缺血病变，表现受损平面根性痛，双下肢轻截瘫、痛温觉障碍及尿便潴留，后索症状不明显，个别患者发生脊髓出血，出现脊髓横贯性损害症状。

（4）肌肉病变较常见，症状类似多发性肌炎，出现肌无力、肌痛和肌萎缩等。

（5）检查外周血白细胞增高，嗜酸性粒细胞增多，血沉快；肾受损出现蛋白尿、血尿和管型。心电图及肝功能可有异常。脑损害时脑压可增高，CSF细胞数、蛋白增高，蛛网膜下腔出血（SAH）可见血性脑脊液；脑损害EEG多显示弥漫性高波幅慢波。肌肉病变EMG可见肌源性损害。中晚期患者脑CT或MRI可见不同度脑萎缩，部分可见多发性腔隙性梗死、脑梗死、脑出血或SAH等。

NO.2

糖皮质激素是本病的首选用药，泼尼松1mg/（kg·d），病情缓解后逐渐减量维持。对糖皮质激素抵抗或重症病例应合用环磷酰胺2mg/（kg·d）口服或静脉大剂量冲击治疗。对HBV感染者不宜用环磷酰胺，可用糖皮质激素合并抗病毒药阿糖腺苷及干扰素a治疗。