Chiari畸形（Chiari malformation），中文全称为小脑扁桃体下疝畸形，小脑扁桃体可在很多原因的作用下和其他结构一起下疝进入椎管，这种疾病就叫做Chiari畸形。因为发现这个疾病的科学家叫Chiari，音译叫基亚利，所有就以他的名字Chiari命名这个疾病。

那么小脑扁桃体又是什么呢？能看见吗？能摸到吗？顾名思义，小脑扁桃体是小脑的一部分，也是后脑最下端的结构，在体表因为被后脑勺的颅骨包裹，我们也是看不见、摸不着的。

这里的畸形并不是说病人身上有什么我们传统意义上的畸形，其实Chiari畸形的病人只是小脑扁桃体出现在了不应该出现的位置。不用担心自己是缺胳膊少腿、身体哪里长的稀奇古怪，更不用担心是脑子没有发育好。

截止目前，Chiari畸形的发病原因并不完全知晓，理论学说有很多，但是都不能完美的解释是什么引发了Chiari畸形。只知道这种疾病的发生大多与先天发育有关，常与颅底凹陷、环枕融合等颅颈交界区的多种先天疾患并存。而且这种疾病是历经常年累月、逐渐缓慢发生的，所以这种疾病的症状往往表现为缓慢进展的模式。

Chiari畸形一共分成4种类型：

Ⅰ型：单侧小脑扁桃体下端疝入枕骨大孔平面5mm以上，或双侧3mm以上,而延髓和四脑室位置正常。

Ⅱ型：在Ⅰ型基础上，有延髓、脑桥下部向下移位,第四脑室下移延长;大多数患者合并脊髓空洞和脑水。

Ⅲ型：最严重的一型，其主要表现为小脑、延髓及第四脑室疝入枕部或膨出的上颈段的硬膜囊中,多见于新生儿及婴儿。

Ⅳ型：严重的小脑发育不全或缺如，其在以上4种类型中发病率最低，极少伴发脑积水。

1、头痛、声音嘶哑、吞咽困难、颈项部疼痛及活动受限；
2、可出现肢体运动障碍、偏瘫和四肢瘫、四肢感觉障碍，合并脊髓空洞时可出现感觉分离（即痛温觉消失，触觉及深感觉正常）或双上肢肌萎缩等；
3、小脑受累可出现共济失调、行走不稳及眼球震颤等症状；
4、部分患者出现头痛、呕吐、视乳头水肿。

当然不是，目前我们认为Chiari畸形虽然严重程度存在差异，但基本还是一种良性疾病，不是像胶质瘤、肝癌一样的恶性疾病。治疗不妨参考以下原则：

1、无症状的Chiari畸形以观察为主；
2、无颈椎失稳的Chiari畸形，如有症状或合并脊髓空洞的患者，根据下疝程度和空洞位置进行处理。必要时需要手术治疗。
3、合并颈椎失稳的Chiari畸形需要根据具体情况行手术复位、固定及融合。

手术多不能明显改善症状，而是稳定病情，预防病情进展。但是看病的医生会根据每个病人的不同情况，给每位患者制定个性化的治疗方案，包括手术和后期康复，以期最大程度改善病人的预后情况和生活质量。