IDH突变型-星形细胞瘤

IDH-mutant astrocytomas in adults

弥漫性星形细胞瘤，是成年人中、原发性的、最常见的恶性脑瘤。

这类肿瘤，都无法治愈，并且，绝大多数患者的生存期都是有限的。

在所有胶质瘤的所有组织级别中，IDH-突变型的存在都表明：这类肿瘤，比那些存在着IDH-野生型肿瘤，都具有更长的自然病程和良好的预后。

在WHO-脑瘤2021分类中，IDH突变型-星形细胞瘤的分级，一方面保留了经典的组织学形态学特征，另一方面首次囊括进了分子特征，即有无CDKN2A和/或CDKN2B纯合性缺失。

多项研究结果都表明，存在有CDKN2A和/或CDKN2B纯合性缺失的胶质瘤，和很不好的预后相关联。同时也证明：无论是否存在其他特征，只要发现了CDKN2A和/或CDKN2B纯合性缺失，就可立即将此肿瘤划归为WHO-4级。因此，根据定义，CDKN2A和/或CDKN2B纯合缺失，在WHO-2级和WHO-3级肿瘤中本就不存在，它们只在WHO-4级肿瘤中才能见到。

WHO-2级星形细胞瘤

代表着恶性肿瘤谱低端，能见到①良好的分化②低～中等的细胞密度③轻度的核不规则④几乎没有、或有非常低的有丝分裂活性。

针对WHO-2级的IDH-突变型星形细胞瘤患者，可接受的治疗方案是：

可以随访观察，也可以直接：

给予放疗+随后的12个周期的替莫唑胺化疗；放疗通常给予45～54Gy的总剂量，1.8Gy/次，必须记住在放疗期间不使用替莫唑胺。

WHO-3级肿瘤星形细胞瘤

标准是①局灶性或分散性间变和②存在显著的有丝分裂活性③并不存在微血管增生、坏死和CDKN2A和/或CDKN2B的纯合缺失。

间变的本义，是指表现为①细胞密度增加②核异型性增加③存在多核和④异常的有丝分裂。

针对WHO-3级的IDH-突变型星形细胞瘤患者，可接受的治疗方案是：

给予放疗+同步和随后的12个周期的替莫唑胺化疗；放疗通常给予54～59.4Gy的总剂量，1.8Gy/次。

WHO-4级肿瘤星形细胞瘤

代表了恶性肿瘤谱的高端，被定义为存在至少一种以下特征:①微血管增殖②坏死③CDKN2A和/或CDKN2B的纯合缺失。

针对WHO-4级的IDH-突变型星形细胞瘤患者，可接受的治疗方案是：

参照IDH-野生型胶质母细胞瘤的治疗方案，给予放疗+同步和随后的6个周期的替莫唑胺化疗；放疗通常给予59.4～60Gy的总剂量，1.8～2Gy/次。

成人IDH-突变型星形细胞瘤是可治疗的、但不能被治愈的肿瘤，绝大多数患者的生存期都是有限的。

WHO-4级的平均生存期约为3年，

WHO-3级的平均生存期为7～9年，

WHO-2级的平均生存期超过10年。