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本文带来复旦大学附属华山医院吴洵昳教授在<第十二届东方神经病学会议·癫痫及发作性疾病论坛（二）>分享的《急性症状性发作与癫痫：诊断与处理》内容，欢迎大家阅读、分享。
痫性发作：
• 非诱发性/自发性发作（约占60%）
Unprovoked/spontaneous/remote symptomatic seizure（RSS）
• 诱发性发作（provoked）
-急性症状性发作 Acute symptomatic Seziure（ASS）近40%
-反射性发作reflex seizure
癫痫是一种脑部疾病，符合下列任何一种情况可诊断癫痫
1、至少两次间隔>24小时的非诱发性（或反射性）发作
2、一次非诱发性（或反射性）发作，并且在未来10年内，再次发作风险与两次非诱发性发作后的再发风险相当时（至少60%）
3、诊断为某种癫痫综合征
注：癫痫是疾病（disease disorder），痫性发作是症状（symptom）
癫痫的典型特征是：反复出现痫性发作
除了反射性癫痫，诊断癫痫的前提条件是“非诱发性痫性发作”
ASS即使反复出现，也不能诊断为癫病！
ASS defined by ILAE：“在全身系统性损害发生时出现的痫性发作，或与明确的脑部疾病在时间上有密切联系的痫性发作。”
图：ASS病因学分布
• 早期发作（<1W）VS晚期发作（>1W）发生机制存在不同
早期发作：BBB破坏、脑局部代谢紊乱，离子失衡、毒性兴奋性神经递质如谷氨酸释放，膜磷脂破坏，氧化应激所致游离脂肪酸释放，出血造成直接刺激等。另外，电解质水平紊乱、酸碱失衡，高血糖等系统性异常也可能参与痫性发作的发生。（一过性致痫机制）
晚期发作：卒中部位胶质增生，慢性炎症、脑实质/脑膜瘤疤痕形成，含铁血黄素沉积兴奋性刺激等。（持续性致痫机制）
注：
早期发作后再发风险低（1次发作后，10年内再发风险约33%）
晚期发作后再发风险高（1次发作后，10年内再发风险约71.5%）
• 早期发作<1W VS 晚期发作>1W
• 脑外伤后癫病发作（post traumatic seizure，PTS/PTE）
• 诊断标准：在于时间界限！“close temporal relationship”
-1周以内的脑卒中、脑外伤、缺氧性脑病及颅内手术
-24小时内的严重代谢紊乱、特定的生化或血液异常、药物或酒精中毒药物或酒精戒断综合征
-硬膜下血肿的初期
-CNS感染的活动期
-多发性硬化或其它自身免疫性疾病的活动期（自身免疫性脑炎？？）
• ASS可增加短期（30天）的死亡率与并发症
-感染/外伤/中风研究
-ASS与病因协同作用
• ASS可增加日后癫痫的风险，但总体风险较低
-外伤/卒中/感染：后期约25%-35%发展为癫痫
-代谢异常：如低钠血症等，通常不增加后期发展为癫痫风险
注：绝大多数ASS病例井不发展成慢性期癫痫！
• 潜在病因治疗是关键！
• 多数情况下，不推荐常规预防性应用ASM治疗
• 患者出现ASS时，可短期使用ASM药物（以降低死亡率/并发症）
• 少数情况下，适当延长药物使用时间（数月左右）
-严重结构性损伤（皮层下卒中/硬膜下出血/颅脑贯通伤/静脉窦血栓/病毒性脑炎等）
-EEG出现持续性痫样放电
• 通常不需要长期使用ASM（>2-3年）
-绝大多数ASS并不发展为癫痫
-抗癫病药物AED实质上是：抗发作药物ASM！
病例（免疫相关case）
• 男性、24岁，反复发作性肢体抽搐伴意识丧失入院（FBTCS）
• 精神异常、认知功能下降
• 抗病毒治疗、ASM效果欠佳
左右滑动查看脑电图
病例特点
• 年轻男性，急性病程，精神症状+认知减退
• 反复癫痫发作，常规抗癫痫治疗和抗病毒治疗效果欠佳
• 脑脊液提示白细胞和蛋白轻度升高
• 脑电图示广泛慢波，提示脑功能受损
• MRI示右侧颞顶叶局部皮层肿胀
• 脑脊液抗MOG抗体滴度1：32
MOG相关皮层脑炎
• 不常见
• 偏侧、良性
• SPECT显示高灌注
• FLAIR序列显示更佳
• 癫痫发作常见，尤其是局灶继发全面强直阵挛发作
• 单用抗癫痫治疗无效，对激素反应好
注重病因学治疗
治疗后评估-多方面改善：
症状学：体温正常，未再出现癫痫发作，认知功能改善
脑脊液：抗体滴度降低
MRI：病灶较前缩小，水肿较前改善，未出现新发病灶
EEG：双侧散在及短阵θ波、尖波发放。较前明显好转
• 脑梗塞/脑出血/SAH/硬膜下血肿
-短期：可以使用1-2周（降低短期死亡率）；1-6个月（多次发作或出现持续状态者）
-长期：一般不建议常规使用ASM
• 静脉窦血栓形成
-短期：可以使用1-3个月（可降低短期死亡率）；6个月-1年（出血性病灶/上矢状窦血栓/多次发作）
-长期：不建议常规使用
• 脑外伤
-短期：可以使用1周（降低短期死亡率）；1-3个月（多次发作/中重度颅骨骨折/贯穿伤/硬膜下血肿清除术后/多发脑挫伤/EEG有痫性放电/长时间昏迷或遗忘）
-长期：不建议常规使用ASM
• PRES
-短期：可以使用，同时控制潜在病因（血压/诱发药物等）
-长期：不建议常规使用
• 酒精戒断发作
-短期：可以使用（苯二氮卓类）
-长期：不常规使用ASM
• 代谢性病因（低钠/低钙/低镁/低血糖/高血糖）
-短期：通常不使用（纠正病因通常有效）；需较长时间纠正病因时，可以适当使用。
-长期：不建议常规使用
• 已经使用数月ASM的患者，可在减停药物前复查EEG
• 苯二氮卓类或左乙拉西坦减停后，可以复查EEG
• 逐渐减停药物；逐一减药
• 安定类或苯巴比妥类、减停速度要缓慢
• 患者及家属应参与药物减停的决策
少数病例患者可能有一种特殊触发导致发作（反射性癫痫）
小
结
讲者简介
吴洵昳 教授
复旦大学附属华山医院
• 复旦大学附属华山医院神经内科教授，硕士生导师
• 中华医学会神经病学分会癫痫与脑电学组委员
• 中国抗癫痫协会理事，中国抗癫痫协会青年委员会副主任委员
• 中国抗癫痫协会脑电图与神经电生理分会委员
• 中国抗癫痫协会神经调控专业委员会委员
• 上海市医学会神经内科专科分会癫痫与脑电图学组副组长
• 上海市抗癫痫协会常务理事；国家自然科学基金评审一审专家
• 中国《癫痫杂态》国内编委；《癫痫与神经电生理学杂志》编委
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