赵杰主任|脑干海绵状血管瘤的手术治疗体会

脑干海绵状血管瘤（brain stem canvernous malformations，BSCMs）一直是神经外科领域的热点与难点。随着医学理论与医学技术的进步，被称为手术和生命禁区的的脑干，也逐渐被人类进入。

尽管Micheal T. Lawton教授对脑干海绵状血管瘤提出了具体的评分标准及相关论述，但有关脑干海绵状血管瘤的手术时机、手术路径及风险评估的探讨仍然是让人饶有兴趣的话题。将儿童患者进行单独分类讨论，可能也是对认识该疾病的有益补充。现将我科收治的一例儿童脑干海绵状血管瘤患者的治疗过程总结如下。

女，4岁，因走路不稳2月，加重20天入院。当地医院行头部磁共振检查发现脑干病变，为求进一步治疗来院就诊。

入院时体查：神清，共济失调走路不稳。

影像学资料

术前头部磁共振扫描

头部MRI平扫增强显示：脑干背侧-四脑室内可见一团块状短-长T1短-长T2信号肿块，较大层面大小约为2.9cm*2.6cm*2.4cm，第四脑室内病灶增强后未见强化，右侧小脑半球可见增粗、弯曲血管影，周围脑实质可见轻度片状水肿。慕上脑室轻度扩张积水。考虑海绵状血管瘤并出血可能。

取枕下后正中入路开颅，经膜髓帆入路全切除病变。

术后头部磁共振扫描

病理检查：海绵状血管瘤。

总结与体会

海绵状血管瘤为一低流量血管病变，会随时间推移而缓慢长大。由于其血管壁发育不良故会反复发生出血，使得病变短时间内迅速长大并出现相关症状。在慕上发生者易出现癫痫。在脑干者易因为出血导致交叉性瘫痪。首次出血后再出血几率大为增加。在慕上者因为出血后导致含铁血黄素沉积在周围脑组织。这些黄染的脑组织是导致癫痫发作的因素之一。通常需要将黄染脑组织连同病灶一起切除。而在脑干发生者因为脑干内核团及上下行传导束密集，故手术常有所顾忌。且海绵状血管瘤常合并静脉畸形也使得此区域海绵状血管瘤的彻底切除非常困难。

手术过程中应反复确认病灶主体位置，并在术中仔细寻认避免遗漏。对于术前影像发现的血肿腔、囊腔及血管应一一对应寻认，并依据这些标志逐一探查彻底切除，似可避免遗漏病灶。其合并之静脉畸形则应谨慎处理。

即便手术中认为病灶全切的患者，也有复发的可能。定期复查是必要的。