2023年07月31日发布 | 822阅读

颈内动脉海绵窦瘘

岑波

武汉脑科医院

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颈内动脉

海绵窦瘘

    · 今日科普指南 ·    

颈内动脉海绵窦瘘(carotid-cavernous fistula,CCF)是指海绵窦段的颈内动脉或其分支破裂后与海绵窦形成的异常动静脉交通,导致海绵窦内的压力增高,继而引起眶部、中枢神经系统的相应症状。

颈内动脉海绵窦瘘CCF

海绵窦段的颈内动脉损伤后,动脉血液经破损口直接流入海绵窦内,形成的异常动静脉沟通。有搏动性突眼,手指触摸眼球有“猫喘”样震颤。眼睑外翻、复视,以及难以忍受的炸破样的血管杂音。脑血管造影可定性。行颈动脉结扎术,孤立术,栓塞术等。术后除观察生命体征外,特别要注意有脑缺血症状。眼球突出明显者应注意保护眼球。


类型


按病因分可分为创伤性CCF(traumatic CCF,TCCF)和自发性CCF;按照瘘口的流速分为高流量瘘和低流量瘘。高流瘘多为外伤引起,低流瘘则多为自发性的。


按照临床上使用最多的Barrow分型 [1]  (见下表),自发性CCF分为ABCD四型(图1)。A型为我们通常说的颈内动脉海绵窦瘘,而B、C、D型在严格意义上说则为海绵窦区硬脑膜动静脉瘘(cavernous dural arteriovenous fistula),这两种瘘有着相似的临床表现,但两者的病理及手术方式有很大区别,后面涉及到治疗也会分开来说明。

Barrow CCF 分型

类型

定义

A(直接型)

颈内动脉破口与海绵窦直接交通形成的高流量瘘

B(非直接型)

颈内动脉硬膜支与海绵窦之间形成的硬膜动静脉瘘

C(非直接型)

颈外动脉硬膜支与海绵窦之间形成的硬膜动静脉瘘

D(混合型)

颈内、外动脉硬膜支与海绵窦之间形成的硬膜动静脉瘘


病因




不同的病因会导致治疗过程和效果的不同,如脑外伤颅底骨折引起者,容易造成球囊破裂,使栓塞失败或增加治疗难度,解决的办法如下:

(1)准确地判断瘘口的位置;

(2)充盈球囊时不要用力过猛;

(3)球囊充盈造影剂不要过量;

(4)采用多枚球囊治疗。自发性的CCF,瘘口往往不止1个,称为复杂性CCF,有的颈外动脉也会参与,有的累及双侧颈内动脉,这样会给治疗带来难度,解决的办法如下:

(1)造影要全面,以防遗漏;

(2)先选择压颈试验症状减轻明显的一侧进行治疗,效果满意并保持该侧颈内动脉通畅后再行对侧治疗;(3)先填塞离瘘口较远的海绵窦空间,必要时微弹簧圈辅助,这样会避免遗漏瘘口;

(4)采用多球囊栓塞。



临床表现




CCF的诊断主要是靠其典型的临床表现及典型的眼征,尤其是加上有颅脑外伤史即可确定诊断。

搏动性突眼、球结膜充血、血管性杂音、耳鸣是CCF最常见的临床症状。颈内动脉及其脑膜支穿过海绵窦,一旦这些动脉破裂,动脉血便直接流入静脉窦内,使窦内压升高,逆流入眼上静脉,回流受限,表现出搏动性突眼、眼肌麻痹、球结膜充血以及与动脉搏动一致的血管性杂音等症状,如为外伤引起的,还多伴头痛和眼眶痛。很多患者因为明显的眼部不适而首诊于眼科,实际上这是神经外科的疾病,并且需要血管内介入治疗,临床上容易误诊误治。值得一提的是,突眼不一定同时伴有搏动性,血管性杂音,因为杂音的出现可能与瘘口的大小、海绵窦内的压力和血流的速度有关。瘘口小,海绵窦压力高,高速的血流才容易形成涡流,出现杂音。低流瘘患者一般不出现杂音,此时的突眼一般也不伴有搏动性。

当出现视力下降及眶部疼痛时应高度重视!眼静脉高压会导致视网膜中央静脉回流也受阻,当出现颅内高压时,视盘充血水肿会更明 显,黄斑水肿和视网膜出血会更严重,造成视力和视功能的严重丧失。

CCF也有出现中枢症状的可能,5%的CCF可能发生自发性蛛网膜下腔出血或脑内血肿。此外,当瘘口流量过大或侧支循环不良时,CCF瘘口盗血,可发生脑缺血甚至梗死。

海绵窦区硬脑膜动静脉瘘(Barrow B、C、D型)的临床表现与静脉的引流方向和动静脉瘘的流量有关。眼静脉引流者多表现为和A型CCF类似的眼部症状,皮层静脉引流者会出现局灶性神经功能缺失,甚至有颅内出血的危险,需急症处理。



注意




注意--CCF经常会因明显的眼部症状而被误诊误治!

在疾病的初期可仅有球结膜的充血水肿,易误诊为结膜炎、角膜炎和巩膜炎等眼部疾病;当瘘口血流慢,压力小时,突眼可不伴有搏动性,也无血管性杂音,耳鸣,易与甲亢性突眼、眶蜂窝织炎、炎性假瘤、眼眶肿瘤混淆;CCF患者因眼静脉回流受限,眼压可以因巩膜静脉压的升高而升高,应注意与青光眼鉴别。



治疗




少部分A型CCF的患者症状较轻微,瘘口流量低,可以在医生指导下采用压迫颈内动脉的方法可治愈该病。大部分A型瘘的患者瘘口流量较高,需采用血管内治疗,也就是常说的脑血管介入手术。

(1)压迫患侧颈内动脉的方法保守治疗,通常每日按压数次,持续4-6周。对颈动脉有明显粥样斑块及高凝状态者,不宜行颈动脉压迫,以防斑块脱落。

(2)应用可脱性球囊栓塞是治疗A型CCF的首选方法。手术方式时经颈内动脉向海绵窦内填塞可脱球囊,封闭瘘口(如图)。该方法创伤小、费用低,可以使约75%-88%的患者治愈并成功保留患侧颈内动脉,复发率约为8%-10%。

虽然球囊栓塞优势明显,但下列情况不适合用可脱球囊治疗:颈内动脉破口过小,可脱球囊不能通过;海绵窦太小球囊充盈时突入颈内动脉;海绵窦瘘口附近有锐利的骨折片导致球囊充盈时破裂;瘘口过大或海绵窦过度扩张,使用多枚球囊仍不能完全闭塞瘘口;海绵窦段颈内动脉横断。在反复治疗无法成功,确认脑底动脉环代偿良好的情况下可以闭塞患侧颈内动脉,但此种操作属于破坏性治疗,需谨慎。单纯覆膜支架也是

近年出现的新技术,用覆膜支架封闭瘘口可作为A型CCF的首选治疗或者球囊闭塞瘘口后的补救治疗(如图)。覆膜支架的缺点是硬度较大,对过于迂曲的颈内动脉支架难以到位,瘘口若在颈内动脉转折处则覆膜支架难以将其完全封闭,会有内漏。此外,支架植入后需服用半年以上的抗血小板药物,同时支架费用也较球囊要高。

海绵窦区硬脑膜动静脉瘘(Barrow B、C、D型)首选经静脉途径,使用Onyx胶或弹簧圈等材料行栓塞治疗,动脉途径手术成功率低,治疗效果也差。当存在皮层静脉引流时提示有颅内出血危险,需紧急治疗。静脉入路按照引流模式来选择,股静脉-岩下窦入路使用最多,此外还有经股静脉-面静脉-眼上静脉入路,颞浅静脉入路等。当各种入路都无法到达病灶的时候,可采用切开眶部皮肤,直视下穿刺或切开眼上静脉,再放置微导管填塞海绵窦的方法,但这种方法成功率低,危险性高。

当以上所有方法都无法成功手术的时候,只能采用透视下经眶直接穿刺海绵窦的方法治疗:

箭头所指可疑瘘口(术前)

覆膜支架治疗颈内动脉海绵窦瘘(术后)


END


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