《Advances in Experimental Medicine and Biology》 2023年7月刊载[1416:47-68.]德国和意大利的Manfred Westphal , Andrea Saladino , Marcos Tatagiba撰写的综述《颅底脑膜瘤。Skull Base Meningiomas》（doi: 10.1007/978-3-031-29750-2_5.）。
颅底脑膜瘤是临床上治疗最具挑战性的脑膜瘤之一，因为其位置深，累及或包裹邻近的基本神经血管结构(如关键动脉、颅神经、静脉和静脉窦)，并且在诊断前通常体积较大。尽管多模式治疗策略随着立体定向和分割放疗的进展而不断发展，但手术切除仍然是治疗这些肿瘤的主要方法。然而，从技术角度来看，切除这些肿瘤是具有挑战性的，需要几种颅底手术方法的专业知识，这些手术方法依赖于充分的骨切除，最大限度地减少脑回缩，并尊重附近的神经血管结构。这些颅底脑膜瘤起源于各种不同的结构，包括但不限于:床突、鞍结节、鞍背、蝶骨翼、岩骨/岩斜区、大脑镰天幕区、桥小脑角和枕骨大孔（the clinoid processes, tuberculum sellae, dorsum sellae, sphenoid wing, petrous/petroclival area, falcotentorial region, cerebellopontine angle, and foramen magnum）。在本章中，我们将介绍这些肿瘤产生的颅底常见解剖区域，以及这些位置脑膜瘤的特定或最佳手术入路和其他治疗方式。
1介绍
颅底脑膜瘤占所有脑膜瘤的25-35%，但在脑膜瘤的诊断、治疗和预后的各个方面都需要特别考虑。与大多数脑膜瘤一样，它们在组织学上是良性的，通常生长缓慢，但由于它们的位置，可以侵袭颅底的复杂骨骼，涉及关键的颅底结构，如大血管和颅神经，并压迫脑干等重要结构。此外，由于它们通常在很长一段时间内静默性生长，这些肿瘤通常在诊断时已非常大，但可能不会引起任何症状或仅引起轻微症状。由于所有这些原因，它们代表了临床和手术决策的主要挑战。最佳手术时机、最佳手术入路的选择和计划切除的范围必须与其他术后神经功能障碍的风险和预防其他并发症(如脑积水、脑脊液漏、脑脊液瘘和脑膜炎)的需要相平衡，当使用扩展/延展颅底入路时，所有这些都需要费力的关闭和重建技术。由于许多患者可能无法根治，因此还需要特别考虑适当的随访策略和多模式治疗的时机，可能包括放射治疗作为主要、辅助或补救性治疗策略。关于颅底脑膜瘤的治疗，有各种各样的态度和理念，从需要进行血管重建的根上手术到仅为确认诊断而进行活检，然后采取“等待和观察”的方法;或者最近的“分离手术（separation surgery）”概念，它需要对重要结构(如脑干或脑神经如视神经)进行减少细胞和减压，然后进行放射治疗(分割放射治疗或立体定向放射治疗)。在上个世纪的最后二十年中，先进的技术和更有效的重建技术的发现使得更广泛和侵袭性的颅底入路得以发展。然而，这些“超激进”或“超积极”（“super-radical” or “super aggressive”）的手术方式由于其相关的永久性神经功能障碍的较高风险而受到质疑，这些永久性神经功能障碍可能导致致残，因此更倾向于个性化、量身定制的方法，以尽量减少并发症和发病率。然而，对于特定的个案，管理扩展激进方法的原则可能仍然是必要和适当的。此外，随着内镜技术的出现，关于中线、前颅底脑膜瘤的最佳入路的讨论得到了关注，这是一个不能真正有决定性赢家的争论，因为重点应该更多地关注技术可行性，而不是任何一种入路的优势，因为两种技术(经鼻蝶窦和经颅入路)都有各自的优缺点，应该根据手术神经外科医生的技能和偏好互换使用。这两种不同的方法也都有各自的特殊并发症谱，但在经验丰富的患者中或多或少有相似的临床结果。
本章旨在强调导致颅底脑膜瘤治疗决策的最重要的临床和影像学方面，同时考虑到当代外科技术和进展。由于这些病变的治疗越来越多地是跨学科的，将特别考虑将放疗纳入治疗策略。
2前颅底脑膜瘤
前颅底由额骨、筛骨的筛状板和蝶骨最前面、最上面的部分即蝶平面组成，位于中线。额骨构成眶顶，而筛板是嗅束的入口区，嗅束通向嗅球，然后形成嗅神经。
2.1嗅沟脑膜瘤（Olfactory Grove Meningiomas）
嗅沟脑膜瘤是颅底常见的肿瘤，占脑膜瘤的9-18%。这些肿瘤可能在很长一段时间内无症状，因为单侧嗅觉丧失可能是唯一的发现，而且经常被忽视。因此，嗅沟脑膜瘤在确诊前通常会发展到一个可怕的大小，表现为颅内压升高或双侧额叶压迫症状(图1)，导致神经精神改变，有时只有同事、家人或其他亲人注意到。甚至是完全的或双侧的嗅觉缺失，在非常大的嗅沟脑膜瘤的情况下，有时会被患者忽视，因为他们的认知水平和额叶综合症的能力下降。由于这些肿瘤有明确的起源部位，这些肿瘤通常可以完全切除，但必须仔细考虑最佳的策略和方法。事实上，当肿瘤的脑膜基底较宽并向后延伸时，这些病例可能涉及视神经通路并引起视力缺陷，这在患者咨询和手术计划中都必须考虑到。大脑前动脉偶尔会被脑膜瘤包裹或粘附在肿瘤的背囊上，无论哪种情况，都必须被识别和保存(图1)。由于嗅觉沟脑膜瘤通常很大，排除了放射治疗或立体定向放射手术的可能性，手术是大多数嗅觉沟脑膜瘤的主要治疗方法。许多手术入路被提倡，但是，在大多数情况下，右侧(或非优势侧)翼点入路、眶上入路或中线半球间入路为这些通常为中线的病变提供了良好的肿瘤基底暴露，尽管在某些情况下可能存在不对称，一侧肿瘤体积比另一侧的大(图1)。额基底外侧或翼点入路似乎导致残留空腔形成最少，周围神经结构受损较少，因为病变可以通过自然脑池到达，脑回缩较少。对于这个位置非常大的脑膜瘤，内侧半球间入路可能更可取。无论采用何种方法，重要的是要充分暴露鸡冠（the crista galli）并切除它，通常使用金刚石钻头以能够控制脑膜瘤主要是通过筛动脉从下面的血液供应，。此外，通过切除大脑镰起源的和周围的基底硬脑膜，可以实现肿瘤起源的完全切除(Simpson I级)。基底骨侵袭是常见的，一些脑膜瘤穿透筛板并延伸到鼻间隙。这些病例有时被称为“交通脑膜瘤”（communicating meningioma）。这些病例往往有较高的复发率，当通常通过经颅/经鼻联合入路进行根治性切除时(见下文)，还需要额基底重建，类似于对神经母细胞瘤的典型做法。单纯经鼻内镜入路治疗嗅沟脑膜瘤，术后嗅觉缺失和脑脊液漏的风险增加，尽管它为早期断流提供了更直接的肿瘤血液供应，并且更容易切除颅底潜在的骨质增生。
图1嗅沟脑膜瘤2例。一个是中心对称的，尽管它很大，但没有明显程度的病灶周围脑水肿(上图)。另一种是不对称的，患者右侧嗅觉保留，并伴有大面积的病灶周围脑水肿，大脑前动脉沿其背表面有分支，术中缺乏脑脊液裂隙和清晰的剥离面(下图)。
2.2蝶骨平面脑膜瘤
脑膜瘤的发端稍靠后，通常起源于蝶骨平面，基底很宽，横跨平面，向前方或后方延伸较多。在前一种情况下临床表现与嗅沟脑膜瘤非常相似。他们的诊断也经常是偶然的或者是在肿块占位效应导致额叶综合征发展后才被诊断出来的。后一种情况下，肿瘤向后方延伸，薄层肿瘤可能向鞍结节和视神经管延伸(图2)，导致或威胁潜在的视力缺陷。视神经和视交叉也可随着大脑前动脉和前交通动脉被向下和向后压迫和推动。在这些病例中，直接累及颈动脉的情况很少见(图2)。这些颅底病变的解剖位置为采用经蝶窦内镜入路提供了机会，这是传统经颅、额基底外侧(眶上)入路的替代方法。近年来，关于内镜技术治疗这些前颅底病变的文献有显著增加。这主要发生在蝶骨平面、鞍结节和鞍脑膜瘤的情况下，但也包括鞍旁和鞍区病变。然而，除了据称侵袭性较小的内镜技术之外，这些技术仍然需要切除和钻孔鼻内/额基底骨结构才能进入，有时需要广泛的重建技术，在最佳情况下，完全切除率通常与开颅入路相当，与标准经颅入路相比，复发率相等或更高，脑脊液漏率更高。最近的综述表明，经颅和内镜下经鼻入路是可行的替代方案，在大多数情况下具有合理程度的临床平衡。必须在两者之间做出选择，而不是基于个人情况和外科医生自己的个人经验和偏好。蝶骨平面脑膜瘤具有全斑块成分(基底宽，广泛累及硬脑膜和骨)，其治疗的时机和适应证至关重要。这些肿瘤通常会进一步延伸到邻近的硬脑膜结构中，并沿着硬脑膜结构延伸，而MRI无法准确描绘，因此，早期，症状前切除可能特别适用于年轻患者(图3)，以尽量减少潜在的更大的手术发病率和未来对大颅底重建的需求。
图2三平面T1W MRI显示典型的蝶筛平面脑膜瘤，引起视神经和Willis动脉前圈向后、下方移位。在肿瘤的起源地有明显的扁平骨增生，鞍结节没有直接受累及。
图3。2例蝶骨面/床突平面脑膜瘤累及视神经管。在第一个病例(上图)中，肿瘤覆盖了管壁顶部，并向外侧延伸到颈动脉之外，因此肿瘤被经颅切除，而不是通过内镜入路。下图所见肿瘤为大的脑内肿块和相对狭窄的硬脑膜附着物，其背外侧以薄硬脑膜尾覆盖视管和床突。
2.3鞍结节脑膜瘤（Tuberculum Sellae Meningiomas）
鞍结节脑膜瘤起源于视神经管之间狭窄的脑膜带，覆盖着称为视交叉沟的骨印（arise from the narrow meningeal band running between the optic canals and covering a bony impression termed the chiasmatic sulcus.）。鞍结节脑膜瘤占所有脑膜瘤的一小部分，但可能是在诊断时以最小尺寸引起最多神经功能障碍的解剖学亚型。这些肿瘤位于视神经管附近，通常会导致早期单侧或双侧视神经通路受压，随后视力下降或发展为伴视野缺损的交叉综合征(即对称或不对称双颞偏盲)。因此，鞍结节脑膜瘤在诊断时通常比上述其他前颅底脑膜瘤小，但它们也可能在发病部位相对较小的情况下增大到令人难以置信的大小(图4)。因为这些病例逐渐扩大，即使肿瘤生长非常缓慢，在诊断时这些肿瘤也可能累及垂体柄，导致内分泌异常。
通常，这些脑膜瘤的最佳治疗方法是手术切除，手术的目标是视神经通路减压。在某些情况下，当肿瘤在出现视力缺陷之前被偶然诊断出来，甚至在老年患者中有轻微的视力缺陷时，可以考虑采用保守的方法，定期进行临床和眼科随访或初级放疗[20,21]。如前所述，鞍结节脑膜瘤可经开放经颅途径或经鼻蝶窦扩大内镜入路。肿瘤的大小，横向和矢状延伸，但最重要的是，肿瘤与视神经，交叉，颈内动脉及其分支的关系，都是选择最佳入路治疗特定肿瘤时必须考虑的因素。一般情况下，对于较大的肿瘤附着或包裹Willis动脉前圈，肿瘤延伸至视交叉上方或膈鞍后方，或肿瘤明显延伸至视神经或颈内动脉外侧的情况，首选经颅入路。翼点入路或其当代变体(如小翼点入路)或眶上(额外侧)入路通常提供足够的空间进入肿瘤的硬脑膜附着层，并从任何附着的邻近结构上锋利地剥离脑膜瘤。对于入路一侧的选择，可以优先选择视觉缺陷较大的一侧，因此需要最大程度的视神经减压;如果视觉缺陷是双侧且相对对称的，则可以选择与语言主导半球相反的一侧。双额半球间入路也可以使用，但对于纯粹的鞍结节脑膜瘤通常不需要。对于位于视神经管“顶部”的单侧肿瘤，经颅入路可以充分暴露视神经的整个长度，直至Zinn环并进入眶内。在单眼完全、无法挽回的视力丧失的特定病例中，可以切除视神经，以最大限度地切除包括去除所有硬膜斑块成分，以降低局部复发的风险(图5)。硬脑膜切除一直到骨头被认为更容易通过“开颅”经颅入路实现。内镜下经蝶窦入路可能更适合于较小的肿瘤，这些肿瘤在狭窄的视神经窗内移位视交叉，或者当两个视神经被包裹，肿瘤主要起源于鞍结节处的神经之间时，因为在这种情况下，经颅单侧入路可能不是切除视神经管内肿瘤内侧部分的最佳方法。如果受累的视器官是单侧的，在某些情况下，从对侧斜入路实际上可以提供更好的暴露(图6)。特别是垂体功能正常的情况下，内镜入路的主要禁忌证是主要颅底血管的堵塞和鞍内延伸。事实上，大的鞍结节或鞍膈脑膜瘤可能危及垂体或垂体柄，因此，特别是如果术中操作到垂体柄，有必要改变手术入路，并在术前和术后进行彻底的内分泌评估。由于视神经存在于外侧，颅底重建可能在该区域很困难，这限制了在骨边缘下安全放置可吸收板或骨和阔筋膜移植物以进行多层闭合的能力。此外，考虑到经常需要扩大蛛网膜池的开口，在使用内镜入路时，脑脊液漏仍然是一个值得关注的问题，尽管现代封闭技术和常规使用带血管的鼻中隔瓣已经大大降低了这种并发症的发生率。如前所述，经颅和内镜方法对蝶骨平面脑膜瘤、床突脑膜瘤和鞍结节脑膜瘤都有各自的优缺点，但没有一种完全正确的方法，所选择的手术策略在很大程度上取决于外科医生的经验和偏好。在这些病例中，良好的视觉效果在很大程度上是可以实现的，与使用的方法无关。一小部分患者(根据不同的系列约为10-15%)在术后立即出现视力恶化，这种恶化可能是暂时的或永久性的，甚至在随访期间是延迟的，可能是由于机械操作、钻孔或双极烧灼引起的热损伤、视神经减压引起的再灌注损伤、血管痉挛、视神经或视交叉供应动脉的意外牺牲、静脉梗塞，或手术前开始的一些不可逆的退行性过程的持续进展。(手术中早期开颅以避免这种并发症的作用仍有争议)。
图4鞍结节的非常大的脑膜瘤，在额基底硬脑膜处有不成比例的小插入点，但导致关键的额基底结构如视神经和大脑前血管的圆周向移位。
图5上排:怀疑起源于海绵窦前部的脑膜瘤，仅在动眼神经入口处与内侧壁有非常有限的附着，可以完全切除。下排显示一个复发的，进展的斜坡脑膜瘤包围视神经，由于完全黑朦，肿瘤和周围所有肿胀的硬脑膜被完全切除。
图6视神经内侧的鞍旁脑膜瘤，适合经蝶窦入路，但最终从对侧经颅入路。
图7 T1W冠状位和T2W轴位影像对比显示床突脑膜瘤延伸至眼眶和视神经管。颈动脉被肿瘤环绕，并沿其颅内路线延伸至分叉处。肿瘤也延伸到海绵窦(见冠状像)。右视神经在视神经管的内侧被推着在颈动脉和视神经之间有肿瘤。在T2轴位图像上也可以看到来自床突的肿瘤供血血管呈放射状(典型的轮辐状)。
2.4眼眶或蝶眼眶脑膜瘤
累及眼眶的脑膜瘤可能起源于沿视神经进入眼眶的硬脑膜带(视神经鞘脑膜瘤)，也可能起源于大蝶骨翼的硬脑膜，并伴有骨侵袭和蝶骨脊和眶外侧壁的肥厚(蝶眶脑膜瘤，图7)。视神经鞘脑膜瘤很少见，但必须包括在单侧、进行性视力丧失，以避免因延误诊断而导致无法恢复的缺陷。多年来，视神经鞘脑膜瘤采用了不同的手术策略，包括活检后放射外科和视神经鞘开窗，但视力结果仍然普遍较差。视神经鞘脑膜瘤的放射外科治疗总体上显示出良好的局部控制率和高视力保留率，在许多情况下被认为是这些肿瘤的首选一线治疗方法。颅眶脑膜瘤在解剖学上起源于中颅窝，但通常被归类为前颅底脑膜瘤，因为它们通常可以延伸到前颅窝，并引起非搏动性突眼和面部畸形等临床症状。像大多数颅底脑膜瘤一样，蝶眶脑膜瘤通常是良性的，更常见的是脑膜上皮变异，引起这种潜伏的面部美容变化，不仅是患者自己，而且周围的人多年来都没有注意到或没有发现。许多蝶眶脑膜瘤患者由于视神经在视神经管内的机械压迫和扭曲而发展为视神经病变，视神经管本身可能由于骨肿瘤累及和骨肥大而变得更窄或更不规则。复视可能在诊断时出现，但它通常是由直接压迫眼球和/或眼外肌引起的，而不是实际颅神经本身的功能障碍。蝶眶脑膜瘤占所有颅内脑膜瘤的9%，常常是一个复杂的手术挑战。通常首选额颞入路，同时对颞肌进行筋膜下或筋膜间剥离，以获得进入蝶骨脊和眶外壁的最佳途径。在选定的病例中，可以调整入路，切除颧弓和/或额骨和上颌骨的眶突(通过眶颧或仅眶截骨)。然而，尽管这些复杂的颅底入路需要大量的骨切除，但只有不到10%的患者能够完全切除肿瘤，包括所有的硬脑膜和骨成分。此外，由于几乎所有的蝶眶病例都有广泛的骨受累，需要切除，肿瘤切除后通常需要大量的重建努力。这些病例根治性切除的关键问题和限制因素之一是肿瘤扩展到关键的邻近颅底结构，包括颅神经孔、海绵窦和前循环动脉。在大多数扩张病例中，可以发现蝶骨体骨增厚扩大，在某些情况下可引起视神经管循环狭窄。此外，眶周和眶内侵袭的程度可能会使切除工作复杂化，除非有神经眼科的配合或有摘除眼球或剜出的指征(图8)。眶周侵袭有限的肿瘤可能更适合切除，在大多数情况下应进行切除，以帮助改善术前突出症。由于这些肿瘤靠近海绵窦及其内的颅神经，在蝶眶脑膜瘤的背内侧部分切除的范围也有限，特别是如果它们延伸或侵袭海绵窦。由于许多此类肿瘤也向甚至进入视神经管，因此应在手术早期对视神经管进行骨减压，以尽量减少肿瘤处理过程中视神经的紧张，这通常可以稳定或改善患者的视力问题。在某些情况下，为了获得满意的减压，肿瘤膨胀的视神经硬脑膜也可能需要小心地切除，然而，任何附着在视神经本身的肿瘤通常都应该留下，因为试图剥离它或使用烧灼术通常会导致视力恶化或完全丧失的高风险。
在切除部分骨眶和部分颞骨后，必须考虑重建问题，在某些情况下，重建问题可能与切除手术本身一样复杂。有很多方法可以做到这一点，要么通过使用自体骨、羟基磷灰石、甲基丙烯酸甲酯、钛网，要么根据患者自己的术前图像预先形成的3D打印植入物，这些植入物也符合预先计划的预期骨切除范围。然而，毫无疑问，需要良好的、水密的硬脑膜修复和闭合颞骨窗，眼眶本身的最佳重建存在一些争议，可能在很大程度上取决于预期切除的程度，是切除内侧壁还是外侧壁，以及手术是否在眼科医生的协助下进行。
图8. 2例大蝶眶脑膜瘤。上图所示的患者仅接受了姑息性硬膜外眶减压以减少眼球突出症，而下图所示的患者在经过多次额颞部入路手术后出现了缓慢进展的残余肿瘤。肿瘤缓慢地包围眼眶并扩展到面部中部，导致完全视力丧失，此时需要用软组织瓣根治切除以填补缺损，并预先计划用钛网植入物重建。
3中颅底脑膜瘤
中颅底脑膜瘤包括起源于蝶骨脑膜和颞骨岩骨上表面的肿瘤。蝶骨几乎直接位于颅骨的中间，具有相对复杂的骨学，其中心立方体被小突起(如鞍结节、前、中、后床突)和大、小蝶骨翼的较大外侧延伸所包围。中央圆形印痕称为蝶鞍，是垂体的位置。位于两侧骨旁的各种裂缝、管和孔是人体中一些最重要的神经血管结构进出大脑的通道。此外，脑膜层和颅底褶皱及其周围骨骼之间的关系创造了额外的空间和空洞，如海绵窦和Meckel腔，它们也包含关键的神经血管结构，必须在手术中得到尊重。这些包括颈动脉及其近端分支、视神经、颅神经III、V、VI、三叉神经三支(V1、V2、V3)、垂体柄和脑膜中动脉。根据颅中窝脑膜瘤的确切起源位置，这些结构可能以某种方式和某种程度上被肿瘤邻近、包裹、压迫和/或移位，从而不仅决定了患者的临床表现，而且还决定了手术切除时的一些特殊挑战。
3.1床突脑膜瘤（Clinoidal Meningiomas)
床突脑膜瘤起源于蝶骨前床突周围的硬脑膜。一些最重要的神经血管结构，如视神经、颈内动脉和动眼神经，与前床突有密切的解剖关系，并可能以某种方式参与这些肿瘤。特别是颈内动脉，可被这些肿瘤以部分或全部包裹，其粘附性可以反映脑膜瘤的确切起源位置，当肿瘤起源于前斜突内侧表面时，通常粘附性更强(图7和9)。同样，起源于视神经硬脑膜的肿瘤离视神经更近，甚至在早期就可能导致视觉缺陷。因此，这些病例在诊断时往往比其他病例小。这些斜状脑膜瘤最常见的临床症状通常是某种视觉障碍。当肿瘤达到较大尺寸时，患者可出现其他颅神经病变(如复视、三叉神经痛或面部麻木)或其他肿块占位效应症状，如头痛、癫痫发作、共济失调，甚至偏瘫。治疗这些脑膜瘤的主要方法不出所料是手术切除，除非这些脑膜瘤很小，并且在无症状的老年患者中偶然诊断出来。如果颈内动脉，包括其主要分支或穿孔分支，或其他重要的血管系统被完全包裹，则完全手术切除可能是不可行的。此外，这些肿瘤的基底可扩展到其他腔室，如蝶鞍、海绵窦或颞窝。因此，每次手术的目的必须针对每个特定的患者，并且在计划入路时必须明确手术目标，通常通过前外侧通道，以决定是否需要在硬膜外或硬膜内床突切除术或不开放眼眶的情况下进行切开眼眶、截断颧骨或两者兼而有之。从额颞颅底、蝶骨小翼和前床突处剥离硬脑膜有助于切断脑膜瘤的血运，即使完全的前床突切除并不总是必要的。鉴别颈内动脉及其分支是大多数此类病例的另一个关键步骤。敏锐的解剖学知识意识、术中神经导航、术中多普勒都可以用于此目的，在某些情况下甚至可以结合起来进行正交验证。视神经和视交叉、动眼神经和垂体柄是另外的解剖结构，应根据肿瘤与它们的接近程度加以识别和尊重。当脑膜瘤断流并确定这些关键结构时，如果需要，可以在超声吸引器的帮助下进行切片肿瘤切除。同样，计划的切除程度必须与潜在的血管损伤风险相平衡，特别是如果相邻的颅神经和其他相关结构已经减压。正如本章引言中所讨论的，对于几乎所有的颅底脑膜瘤，手术的目标应该是最大限度的安全切除，而不是以神经系统疾病为代价的全切除，要不惜一切代价优先保留功能。
3.2蝶骨翼内侧脑膜瘤（Medial Sphenoid Wing Meningiomas）
起源于蝶骨翼内侧的脑膜瘤不侵袭海绵窦，其治疗方法有时与前床突脑膜瘤的治疗方法相当。当直接压迫大脑、颅神经或中脑导致视力缺陷、复视、头痛、癫痫发作或偏瘫时，也可诊断出脑积水。然而，从外科的角度来看，主要的区别在于通常没有颈内动脉的包裹(或至少完全包裹)及其分支，它们通常被向内侧和上部推动，因此被一层蛛网膜甚至一层薄薄的脑实质保护，这有助于从周围结构中安全地剥离肿瘤包膜。
3.3海绵窦脑膜瘤
累及海绵状窦的脑膜瘤(CS)是一个庞大且异质性的肿瘤群，肿瘤向海绵窦的扩展可能是源于其他邻近区域的脑膜瘤，但可能不应归类为真正的海绵窦脑膜瘤。当代定义的海绵窦脑膜瘤可能很小，完全局限于CS的解剖边界(原发性CS脑膜瘤)，也可能起源于周围区域的硬脑膜，继发侵袭CS，例如蝶骨岩斜（sphenopetroclival）脑膜瘤(图7)。然而，大多数岩斜脑膜瘤仍在CS外，但可能延伸到Meckel腔（Meckel 's cave）。随着对大多数CS脑膜瘤的良性、自然史认识的不断增加，再加上放射治疗和立体定向放射外科技术的显著进步，在很大程度上主动开颅手术根治性切除原发性CS脑膜瘤已成为历史。特别是在放疗和放射手术对这些病例已经显示出显着疗效的时代，这是由于CS内开放手术导致的相对较高的血管和颅神经并发症发生率，这对于大多数患者来说是不可接受的。如今，这些病例的手术治疗明显倾向于一种更加精心计算的多学科方法，即以神经血管减压和症状控制为主要目标进行开放手术，并计划进行次全切除，术后观察残余肿瘤，或进行辅助放疗或放射外科治疗。根治性手术过去包括完全切除CS，现在只保留给一些罕见的病例，这些患者可能由于肿块占位效应、颈内动脉闭塞或脑膜瘤恶性而存在严重的术前颅神经障碍。
许多临床系列和综述比较了单剂量立体定向放射外科治疗(主要是伽玛刀)和分割立体定向放疗，对放射作为主要或辅助治疗的纳入进行了评估。由于CS脑膜瘤在解剖学上可能没有严格的定义，并且在不同的已发表的系列中可能存在很大的差异，因此应谨慎进行对文献和治疗效果的解释。与分割放疗相比，单次剂量立体定向放射外科只适用于较小的CS脑膜瘤，与肿瘤进展率增加有关，但两种方式都可以达到高度的肿瘤控制。据报道，对脑神经病变甚至视觉症状也有有益效果，在某些系列中，视觉症状被列入辐射野的一部分，但剂量限制在9 Gy。目前尚不清楚为什么CS脑膜瘤比大多数其他脑膜瘤对放射治疗有更好的反应，但可能与这些肿瘤的微环境有关，这些微环境可能比其他解剖部位的其他脑膜瘤更具促炎性。另一种解释是，CS脑膜瘤的生长动力学已经比其他部位的脑膜瘤慢。
然而，大量的现有文献和证据表明，至少对于大多数CS脑膜瘤，放疗是神经外科医生的一种有价值的治疗选择，可以提供总体上良好的局部肿瘤控制，而不会出现大多数与开颅切除相关的发病率(图10)。对于这些病例，其他可行的治疗策略包括仅切除海绵窦外的肿瘤外生部分，并对邻近结构进行局部减压(类似于分离手术)，以优化后续放疗或放射外科的治疗范围。
图9大脑膜瘤延伸至左侧颞窝，似乎仅起源于前床突的一小块区域，未明显侵袭海绵窦(冠状面)。
图10广泛的CS脑膜瘤，部分切除以减轻视神经压力，但在随访中进展，导致黑朦。经过放射外科治疗，5年(从左到右)逐渐缩小，不需要再次干预。
4中颅窝/颞基底脑膜瘤和小蝶骨翼外侧和中三分之一的脑膜瘤（Middle Fossa/Temporobasal Meningiomas and Meningiomas of the Lateral and Middle Third of the Lesser Sphenoid Wing）
像其他沿蝶骨翼的脑膜瘤一样，颞基底脑膜瘤在诊断前可能会变得非常大，除了它们的肿块占位效应外，还可能由于Sylvian裂静脉和labbé静脉的闭塞而引起额外的充血性脑水肿，从而增加癫痫发作的风险。这些脑膜瘤可广泛附着于颞骨上部和天幕以及海绵窦壁。如果这些肿瘤生长到颞下窝，这些脑膜瘤也可能阻塞耳咽管，并由于中耳积液而产生传导性听力损失。当考虑到硬脑膜外叶和海绵窦时，可以安全地切除颞基底脑膜瘤。侵袭天幕在许多情况下不允许完全的Simpson 1级切除术，但在某些情况下可以切除部分天幕或至少烧灼以实现Simpson 2级切除术。在这种情况下，必须注意广泛凝固这些肿瘤的天幕起源，因为烧灼产生的热量可能刺激三叉神经分支或滑车神经，因为它沿着天幕边缘向海绵窦方向运动。
由于Sylvian静脉可能附着在肿瘤上，因此在切除时它们有时也存在风险。由于它们的部分阻塞有时已经在某些情况下产生了一定程度的颞叶水肿，术中牺牲更多的这些静脉可能造成严重后果，包括术后静脉梗死和脑出血。因此，在切除这些脑膜瘤时，如果可能的话，确定并保留所有通过的血管是至关重要的。
4后颅窝颅底脑膜瘤
后颅窝颅底由中线及下方的枕骨和两侧的颞骨后表面形成。枕骨的前部在中线处被称为斜坡。它的上部与蝶骨相连，侧面与岩尖和岩骨的后表面相连。在下面，它继续形成枕骨大孔的前部，脑干的下部通过枕骨大孔出颅骨进入颈椎并形成脊髓。12对颅神经中有9对在后颅窝运行，到达海绵窦(滑车神经(IV)，三叉神经(V)和展外神经(VI))，到岩骨的内听道(面神经(VII)和前庭耳蜗(VIII)神经)，到颞骨和枕骨交界处的颈静脉孔(舌咽部(IX)，迷走神经(X)，前面由石骨背侧形成的虚空间，也称为“岩骨面（petrous face）”，后内侧由小脑和脑干表面形成的虚空间为桥小脑角，由前文所述的颅神经VII和颅神经VIII以及脑干和小脑的各种动静脉交叉。根据最近提出的分类方案，起源于或延伸到桥小脑角的脑膜瘤将根据其与内部声道的关系来定义:如果肿瘤纯粹位于内听道的背侧，则为“rectalmeatal”，如果肿瘤占据中央部分，则为“meatal”或“桥小脑角”，如果肿瘤延伸到内听道前，则为“premeatal”或“岩斜”[a recently proposed classifcation [46] scheme, meningiomas arising from or extending into the cerebellopontine angle would be defned by their relationship to the internal acoustic meatus: “retromeatal” if the tumor is purely dorsal to the internal acoustic meatus, “meatal” or “cerebellopontine angle” when occupying the central part, and “pre-meatal” or “petroclival” when the tumor extends anterior to the meatus.]。从外科的角度来看，这种解剖分类是很重要的，因为它定义了从后侧到前侧手术的复杂性。这些肿瘤通常通过乙状窦后开颅手术进入。在特定的病例中，根据肿瘤的幕上延伸和其他腔室如中颅窝或海绵窦的累及，可以选择乙状窦后扩张入路、前入路(经巩膜或经口)、联合入路或分阶段幕上和幕下联合入路。脑膜瘤除了出现在桥小脑角周围外，还有一些脑膜瘤明显地出现在斜坡处。起源于枕骨大孔下方或周围边界的肿瘤，或更具体地说，起源于颅脊髓交界处的蛛网膜，有其独特的临床和外科考虑，并被认为是完全不同的脑膜瘤组(我们将在下面讨论)。
一般来说，所有发源于岩面和岩斜坡连接处的脑膜瘤，如果延伸到更后方，或者发源于更后方的枕骨大孔脑膜瘤，都可以在硬脑膜附着物凝固的情况下进行全切除，但必须适当照顾和尊重靠近这些病变的邻近脑神经。术中神经监测被认为是强制性的，在所有这些情况下，如果可能的话。根据肿瘤残留量，辅助放疗或放射外科的时机需要根据个体情况和肿瘤的WHO分级来确定(图11)。
图11右侧岩斜脑膜瘤，50岁女性(上图)，经Simpson 2级切除，广泛凝固通常较宽的硬脑膜附着(下图左)。考虑到患者希望避免对岩骨和CS（海绵窦）中的残余肿瘤进行放射治疗，随后进行了X线检查，16年后保持稳定，神经功能未受损。
4.1岩骨内听道后脑膜瘤
岩骨内听道后脑膜瘤(或岩骨后脑膜瘤)[Petrosal retromeatal meningiomas (or posterior petrous meningiomas)]通常在引起任何可检测的症状之前达到较大，因为直接累及颅神经是晚期症状，这些神经通常被推向内侧，在下方对骨缘的压迫很小或很轻微。梗阻性脑积水引起的小脑和脑干体征和症状和/或头痛是这些肿瘤最常见的表现。当这些肿瘤向前扩展时，它们可能引起头晕、耳鸣或听力损伤。桥小脑角的神经通常被一层蛛网膜覆盖，因此不需要双极烧灼就可以将这些神经从肿瘤囊中剥离出来。另一方面，在这些肿瘤中，相关的岩骨增生很常见，可能需要使用钻头来控制肿瘤硬脑膜附着体底部的出血。因此，术前推荐，容积CT或CT静脉造影，以避免任何医源性损伤乙状窦，而这可能会进一步有益辅助神经导航。
4.2内听道或桥小脑角脑膜瘤
由于颅神经在桥小脑角的几乎所有水平上都经过，脑膜瘤中与颅神经压迫相关的症状很常见。根据脑膜瘤在脑膜道周围的起源位置，出现时的症状可能不同。胸膜上肿瘤压迫三叉神经内侧，可引起三叉神经痛。由于CN - V神经往往相当健壮，这些三叉神经症状可能出现在肿瘤发展的后期。桥小脑角脑膜瘤也容易使面部神经和前庭耳蜗神经在内侧移位，通常不会引起与骨骼的任何冲突，因此耳鸣、听力障碍和面部无力症状较少见且较晚出现。另一方面，来自内听道周围硬脑膜的肿瘤可导致早期压迫耳孔内神经，耳鸣可能是更常见的发现。从外科角度来看，硬脑膜“斑块”向内听道的延伸可能需要物理打开耳道，以减压面神经和前庭神经。当肿瘤发生在食管以下时，也可能累及外展神经和后组颅神经，因此复视和吞咽困难可能是疾病进展早期临床表现的一部分。小心地刮擦和凝固硬脑膜直至Dorello管是有必要的，但需要非常小心，因为展神经对机械操作和热非常敏感。在解剖后组颅神经时也应同样小心，后组颅神经通常向下方和内侧移位，并且在大多数情况下应该是可保存的。应避免凝固颈静脉孔周围的肿瘤囊或硬脑膜，因为即使保持其解剖完整性，热量也会导致神经功能障碍。双手锋利钳解剖，手动按压，以机械止血材料为佳。
4.3岩斜脑膜瘤
这组非常特殊的脑膜瘤根据定义位于内听道颅神经的吻侧和内侧，并以不同程度向斜坡硬脑膜、Meckel腔、海绵窦和颅中窝延伸(图13)。岩斜脑膜瘤可进一步细分为岩尖脑膜瘤和蝶骨斜坡脑膜瘤，这取决于其起源部位是三叉神经外侧还是内侧。一些作者将“真正的”岩斜坡脑膜瘤定义为那些起源于斜坡上三分之二、三叉神经内侧的脑膜瘤。在选择正确的手术入路时，这一进一步的区分是极其重要的。这些脑膜瘤通常是非常复杂的病变，因为它们倾向于将脑干和基底动脉移至后方和对侧;可能涉及中枢神经系统III、IV、V、VI和VII（动眼、外展、三叉、外展、面神经）;可扩展到内听道、颈静脉孔、Meckel腔、Dorello管和同侧海绵窦。较大的脑膜瘤可累及海绵窦、颈内动脉、蝶鞍、垂体、垂体柄，甚至压迫基底神经节。因此，出现的症状可以包括三叉神经痛、复视、面部麻木和/或无力、感音神经性听力丧失、四肢无力、头痛和步态失调，可能是梗阻性脑积水所致。由于所有这些原因，岩斜坡脑膜瘤无疑是手术治疗中最具挑战性的肿瘤之一，因为它们位于深部，毗邻关键的神经血管结构，通常伴有部分被颞骨阻塞的狭窄手术通道，外科医生有时必须跨站在脑干、大脑和小脑的颅神经、动脉和静脉之间的小窗口内进行手术。没有多少颅底肿瘤像岩斜坡脑膜瘤那样在手术决策中引起如此多的争议。普遍认为手术的首要目标是最大限度地安全切除并保留脑神经和脑干功能。因此，即使我们将所有这些脑膜瘤归为一类(可能包括岩斜坡瘤、蝶骨斜坡瘤、中斜坡瘤和岩后斜坡瘤)，任何单个肿瘤的入路都取决于病例的解剖特征和患者的特定因素。乙状窦后入路是大多数桥小脑角病变的主推入路，但可能并不适用于所有病例，特别是当幕上颅内明显扩张时。内镜可以作为显微外科手术的辅助手段，在狭窄的解剖区域内获得更宽、更周向的可视化。与前颅底肿瘤一样，经蝶窦内镜入路也被用于治疗该部位的脑膜瘤，但这些手术通常难以达到相同的切除程度，并且脑脊液漏率约为30%，长期临床随访的结果有待确定。岩斜坡脑膜瘤被认为是颅底外科的一个亚专科，任何手术入路的第一步都应该是早期控制肿瘤的供血血管，早期观察脑干处脑神经的起源及其走向，直到它们到达各自的孔或硬脑膜管、后颅窝动脉包括基底动脉、大脑后动脉和以及后交通动脉。应尽量拓宽自然狭窄的手术通道，减少到肿瘤的距离，以便于肿瘤从周围的神经血管结构中剥离出来。基于这些原则，颞下或延伸中颅窝入路可能适合于非常吻侧的病变(图13和14)，而翼点或额眶颧入路可能更适合于具有相当大中颅窝成分的病变。对于具有广泛幕上和幕下成分的更复杂的脑膜瘤，可能需要分阶段手术，或者在某些情况下，可能需要联合幕上下经膜入路(图12)。这些广泛的颅底入路，包括其必要的重建，在过去的三十年中已经得到了改进，手术发病率相对较低，但它们仍然是非常耗时和专业的入路，学习曲线陡峭，因此越来越少被使用。此外，随着对大多数脑膜瘤的自然史有了更好的了解，使用替代的、侵袭性较小的治疗方法，如放疗和放射外科治疗，以及逐渐向功能保留范式的转变，使得这些方法的适应症缩小，这些方法可能难以接受其他治疗方式，如放疗。遵循这些相同的原则，在手术过程中，最好在关键结构上留下少量残留肿瘤，而不是追求完全切除，因为这很可能导致术后神经功能缺损(图12)。
图12 T1W增强MR显示复杂的蝶骨斜坡脑膜瘤，累及多个幕下和幕上腔室。这是一个以前通过乙状窦后入路部分切除的生长的巨大的残余肿瘤。在随访期间放置脑室腹腔分流术治疗症状性脑积水，仅能暂时缓解部分症状。随后，采用经骨联合(前后)入路切除肿瘤。神经血管结构得到了满意的减压(下图)，在海绵窦、Meckel 腔、附着基底动脉以及动眼和三叉神经处发现少量残留肿瘤。
图13后颅窝脑膜瘤的不同位置:(a)岩骨前(岩骨斜坡)脑膜瘤。(b)岩骨后脑膜瘤。(c)类似前庭神经鞘瘤的真脑膜瘤。(d)上斜坡脑膜瘤。(e)颈静脉结节和颈静脉孔脑膜瘤。(f)枕骨大孔脑膜瘤
图14.图13中相应肿瘤在相同成像序列下的术后图像。
4.4颈静脉结节和颈静脉孔脑膜瘤
椎动脉及其分支，以及乙状窦和颈静脉球也可能被这些肿瘤包裹或阻塞。由于颈静脉孔的骨学、血管系统和颅神经解剖，其外科解剖是复杂的。脑膜瘤可能起源于靠近颈静脉孔的硬脑膜并继发侵袭颈静脉孔，或者肿瘤可能起源于颈静脉球和颈静脉窦本身的蛛网膜颗粒(真正的颈静脉孔脑膜瘤)。虽然在过去，由于与岩斜坡脑膜瘤相同的原因(对大多数脑膜瘤良性临床病程的认识增加和放疗的改进)，常规采用广泛经骨或颅颈入路切除这些肿瘤，但当代通常采用更保守的手术目标，从而降低了这些病例的手术发病率。未侵袭颈静脉孔的颈静脉结节脑膜瘤可能更适合通过内侧枕下扁桃体下入路完全切除，神经功能障碍的风险更低。在极少数情况下，如果真正的颈静脉孔脑膜瘤术前已经存在完全的下颅神经功能障碍，可以通过牺牲受损的颅神经进行根治性切除，但必须适当地告知患者。然而，在大多数情况下，吞咽功能完好或仅轻微受损，在手术中必须保留。在这些病例中，尝试根治性切除颈静脉孔脑膜瘤极有可能导致吞咽功能的灾难性损害，从而可能需要经皮内镜胃造口术和吸入性肺炎的风险。肿瘤次全切除在大多数情况下可以达到脑干减压和保留下颅神经功能的目的，而没有这些高风险。残余肿瘤可以通过间隔MRI进行影像学随访，如果检测到肿瘤生长，可以进行放疗。
4.5枕骨大孔脑膜瘤
枕骨大孔脑膜瘤通常位于脑干下部(图13和14)，可沿枕骨大孔的整个周长。根据其疑似硬脑膜来源(下斜坡硬脑膜vs上椎管硬脑膜)，其颅侧延伸可被描述为颅脑脊髓或脊髓。这些肿瘤的另一个描述与它们相对于脑干(前、外侧或后)和/或椎动脉(下或上)的轴向位置有关。椎动脉和基底动脉在起源于下斜坡区的脑膜瘤中被包裹是很常见的。术中，这些血管可能被轻轻“嵌入”在非常柔软的肿瘤组织中，这样它们就可以很容易地从肿瘤体中移动出来，或者在没有夹层存在的情况下，这些血管可能会有明显的肿瘤粘附，因此可能需要留下肿瘤切口。对于有大量颈内动脉累及的额基底颅底病变，有时会提倡血管牺牲并进行搭桥手术，但在这些病例中，很少有必要进行搭桥手术，因为椎动脉很少只在肿瘤一侧占主导地位，在这些情况下，通常认为留下一些小肿瘤比进行复杂的搭桥/血运重建术更安全。如果后组颅神经有症状性受损伤，这种情况就更严重了，因此积极切除会带来不可接受的功能丧失风险，特别是与吞咽有关的功能丧失。在这里，优先考虑最大限度的安全切除，然后对残余肿瘤进行观察或辅助放疗，而不是以神经系统发病率为代价的积极手术。减压手术(手术目标是次全切除)也可能是有益的，因为它将危险的关键神经血管结构从肿瘤体中分离出来，作为“分离手术”的一种形式，以便于术后RT（放疗）计划和剂量增加，同时保留邻近的重要结构。枕骨枕骨大孔脑膜瘤手术入路的发展可以看作是颅底显微外科手术进展的反映。这些肿瘤的最初手术需要大面积的骨暴露，广泛切除枕骨大孔外侧，包括枕髁和椎动脉转位。然而，随着时间的推移和手术技术的进步以及对解剖学认识的提高，人们发现通过更少的介入和更快的速度可以实现最大安全切除的目标。大多数入路不需要钻取枕骨髁的很大一部分，也不存在舌下损伤和医源性不稳定的风险。目前治疗枕骨大孔脑膜瘤最常用的手术入路是:枕下内侧入路治疗背侧病变;外侧枕下(乙状窦后)入路联合C1 -半椎板切除术，或外侧或腹侧脑膜瘤的远外侧入路伴或不伴部分枕髁切除术，以及单纯内侧无血管包膜病变的经蝶窦经x斜坡内镜入路。
5最终结论
颅底脑膜瘤是一种极具挑战性的病理，可能会严重累及关键的神经血管结构，从而排除了在没有显著相关发病率的情况下进行全切除术的可能性(与非颅底脑膜瘤相同的方式)。现在有足够的证据表明，最大限度的安全切除(如果不可能的话代替全部切除)结合对残余肿瘤放射外科治疗、分割放射治疗或粒子治疗，无论是在手术后立即进行，还是在随访期间作为进展情况下的补救性治疗，都可以提供有效的肿瘤控制和生活质量的保持。这些病例的颅底入路通常需要卓越的显微外科专业知识，对这些肿瘤的神经影像学和神经解剖学数据的全面研究和了解，以及广泛的术中技术支持(通过神经监测、神经导航、内镜引导、现代重建技术等)和术后支持。颅底脑膜瘤不仅可广泛侵犯颅底神经血管结构，还可侵袭底层骨骼(图2)，最近的研究表明，许多脑膜瘤可能具有共同的生物学特征。随着对这些肿瘤分子遗传学的进一步研究，手术和放疗以外的替代疗法的前景可能是可行的。
