加拿大多伦多儿童医院的Ladina Greuter等通过眶上外侧入路植入Ommaya囊,治疗囊性颅咽管瘤;结果发表在2023年6月的《J Neurosurg Pediatr》在线。
——摘自文章章节
【Ref: Greuter L, et al. J Neurosurg Pediatr. 2023 Jun 30;1-7. doi: 10.3171/2023.5.PEDS2390. [Epub ahead of print]】
研究背景
颅咽管瘤的症状主要是一侧或双侧视力下降伴颞侧偏盲、多饮多尿、内分泌紊乱和脑积水等。因肿瘤贴近下丘脑难以全切,特别是青春期前儿童下丘脑损伤可导致肥胖等并发症。囊性颅咽管瘤可以通过放置Ommaya囊引流瘤内囊液,保留内分泌功能。传统的Ommaya囊可在内镜下或借助立体定向设备在Kocher点置入,但只适用于囊肿突入脑室或可避开视交叉和血管等关键结构。而额下或眶上入路放置Ommaya囊适用于多数囊性颅咽管瘤。加拿大多伦多儿童医院的Ladina Greuter等通过眶上外侧入路植入Ommaya囊,治疗囊性颅咽管瘤;结果发表在2023年6月的《J Neurosurg Pediatr》在线。
研究方法

研究结果
该研究纳入5例囊性颅咽管瘤患者,其中3例男性,平均年龄10.2±5.72岁。入院时GCS评分均15分;均有视力障碍,2例单眼视力下降,2例双颞侧偏盲;1例动眼神经麻痹,4例术前内分泌障碍。囊肿平均大小11.6±3.7cm³,Evans指数0.28±0.04(均无脑积水)。从诊断到手术平均时间4.4±1.67天。患者囊肿均未突至脑室,无脑室扩大,因此不适合经脑室入路(图3)。4例囊肿因在视交叉和Willis环等之间缺乏安全通道,不适合经颞叶入路。另一患者经额入路,因囊壁厚和角度大无法操作囊肿,随后进行眶上入路置入Ommaya囊的颅内端。术后GCS评分15分,均出现暂时性尿崩,无新发的视力障碍或内分泌缺陷。术后囊肿平均大小减少至0.52±0.36cm³,Evans指数0.24±0.04,平均住院时间4.5±1.82天。平均随访时间17.8±27.4月(2-72月),4例肿瘤进展,其中1例在置入Ommaya囊3月后行经鼻蝶切除肿瘤;另1例行经额颞开颅切除肿瘤。放置的Ommaya囊未造成粘连和疤痕。1例患者肿瘤进展后接受囊内干扰素-a治疗,1例在第2次进展后放疗。3例全垂体功能低下,行激素替代疗法;1例术后出现一过性额神经麻痹。无伤口愈合不良、美学或咀嚼疼痛问题。

图3. 眶上入路Ommaya囊置入术的前、后MRI成像。A、B. MRI冠状位和矢状位显示巨大囊性颅咽管瘤延伸至视交叉(虚线箭头)和颈内前循环动脉(箭头)。C、D. 眶上入路Ommaya囊置入术后,MRI冠状位和薄扫冠状位显示囊肿体积缩小;黄圈标识导管尖端。E.囊肿体积明显缩小。
研究结论

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