可逆性后部白质脑病综合征（reversible posterior leukoencphalopathy syndrome，RPLS）是一组多病因、多症状的临床综合征，见于各年龄段，以中青年为主，女性多发。常见的临床表现有血压升高、意识障碍、癫痫、头痛、视觉障碍、恶心、呕吐及局灶性神经功能缺损等。影像学特征为双侧皮层/皮层下的血管源性水肿，以顶-枕叶最为常见。

可逆性后部白质脑病综合征发病的危险因素繁多，发病机制复杂，目前尚未明确。目前认为，内皮损伤及血脑屏障破坏是可逆性后部白质脑病综合征发病的核心环节。可能的发病机制包括：①脑血管自动调节功能受损；②内皮细胞激活释放血管活性物质，增加血管通透性；③内皮细胞直接受损。此外，低灌注可能参与可逆性后部白质脑病综合征发病。

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影像学特征是可逆性后部白质脑病综合征诊断的核心条件之一。头颅MRI分辨率高，是诊断RPLS的最佳手段。RPLS的典型MRI表现为后循环皮质及皮质下白质异常信号（血管源性水肿的典型信号改变），最常累及部位为枕顶叶，还可累及额颞叶、小脑等，病灶形态不一，多为双侧对称性分布。

此外，“非典型”影像学表现也可见于可逆性后部白质脑病综合征患者。例如，脑干、基底节区、内囊后肢、小脑、脑室周围及深部白质等也可受累。其他不典型表现还包括单侧病变、弥散受限、出血、微出血或强化病灶等。

可逆性后部白质脑病综合征需与脑静脉或静脉窦血栓形成、后循环脑梗死、病毒性脑炎等相鉴别：脑静脉或静脉窦血栓形成主要临床表现为头痛、痫样发作、视力损害和精神意识改变等，与本病临床表现相似，但其头颅MRI可见相应的静脉狭窄、缺损、闭塞等征象，尤其在MRV序列，可见脑静脉主干闭塞、静脉回流受阻等表现，可与本病鉴别；后脑循环梗塞以突发意识障碍、肢体瘫痪、偏盲皮质盲、眼球运动及瞳孔异常为主要表现，急性期时病灶表现为细胞源性水肿，头颅MRI表现DWI高信号和ADC低信号可鉴别；而病毒性脑炎多起病急骤，并伴有发热症状，可结合脑脊液检查与本病鉴别。除此之外，RPLS的临床症状和（或）影像学表现还与可逆性脑血管收缩综合征、脱髓鞘疾病、多灶性白质脑病等相似，需鉴别。

NO.2

可逆性后部白质脑病综合征治疗以对症支持治疗为主，需平稳降压，最初数小时，血压降低不能超过20%～25%，平均动脉压建议控制在105～125mmHg。癫痫发作常在24～48h内发生，如危险因素持续存在，癫痫可复发。

长期癫痫发作少见，常与非典型部位病变及海马硬化相关。目前，可逆性后部白质脑病综合征患者抗癫痫治疗尚无统一标准。大部分可逆性后部白质脑病综合征患者，无需长期抗癫痫治疗。当症状缓解，危险因素得到控制后，可及时减药及停药，疗程为2～7个月。地西泮、德巴金、左乙拉西坦等可有效控制癫痫发作。对子痫/子痫前期患者，首选硫酸镁解痉，并需尽快终止妊娠。