经静脉入路栓塞颈6-7椎管内硬脊膜外动静脉瘘一例（第二轮脑血管病系列五）---浙二神外周刊（第410期）

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前言

浙大二院神经外科脑血管病亚专科由张建民主任牵头组建，现由王林主任和祝向东主任具体负责脑血管外科，许璟主任和虞军主任具体负责脑血管（神经）介入。是科室的最主要亚专科之一。经过二十余年的发展，积累了丰富的经验，取得了丰硕成果。从406期开始第二轮系列报道科室脑血管病亚专业组的相关病例，与同道共享。

病史简介

患者女，32岁，因“右上肢疼痛伴右食指麻木2月余”入院。

患者2个月前无明显诱因出现右上肢疼痛，伴右食指麻木感，无肢体无力，当地医院就诊，予西乐葆、弥可保等止痛、营养神经治疗，症状无明显改善，为求进一步诊治来我院，行颈椎磁共振增强扫描提示颈6-7椎管内髓外病变、位于脊髓右前和右后缘，呈迂曲流空血管影，增强扫描件部分明显强化，考虑血管畸形可能大（图1）。颈部CTA提示颈6-7脊髓外血管畸形可能，且与右侧椎动脉关系密切（图2）。门诊拟颈6-7髓外血管畸形收治入院。

查体：神志清、精神可，双侧瞳孔等大等圆，对光反射灵敏；颈软，双肺呼吸音清，未闻及明显干湿性啰音；心律齐，心音正常；腹软，无明显压痛反跳痛，脾肝肋下未及；四肢肌力V级，双侧巴氏征阴性。

辅助检查：本院2022-02-14颈椎磁共振增强扫描提示颈6-7椎管内髓外病变、位于脊髓右前和右后缘，呈迂曲流空血管影，增强扫描件部分明显强化，考虑血管畸形可能大。本院2022-20-17颈部CTA提示颈6-7脊髓外血管畸形可能，且与右侧椎动脉关系密切。

全脑血管造影：患者平卧DSA床，全身麻醉及气管插管后，用碘伏常规消毒手术区皮肤，铺无菌巾单。取右侧股动脉为穿刺点，Seldinger法穿刺成功后置入5F鞘，右侧股动脉造影未见明显异常，VER造影导管分别行双侧椎动脉、双侧甲状颈干造影可见颈6-7椎体水平椎管内硬脊膜外动静脉瘘，双侧椎动脉、双侧甲状颈干基支供血，通过椎管内静脉-椎静脉/椎旁静脉-颈外静脉引流（图3，4）。

诊治经过

6FGuding到位右侧椎静脉，使用2根headway17微导管在微导丝导引下通过颈7椎间孔静脉到位瘘口静脉端，超选造影及XeapCT造影确认导管头位置，通过微导管置入4枚弹簧圈，经微导管注入Onyx胶2ml，造影瘘口闭塞。再以VER导管行双侧椎动脉造影均未见瘘口显影，术程顺利，遂结束手术（图5）。

术后即刻复查脑血管造影，显示瘘口消失（图6）。

随访：术后1周患者上肢疼痛症状明显缓解，术后5个月症状均好转，行脑血管造影，未见明显残留或复发（图7）。

术后1年行颈椎磁共振平扫，未见明显残留或复发，患者无明显不适症状。

讨论

脊髓血管畸形根据发生的位置不同可以分为以下三类：1.软膜下和脊髓的动静脉畸形；2.硬脊膜动静脉畸形；3.硬膜外和椎旁动静脉畸形^[1]。椎管内硬脊膜外动静脉瘘是非常的少见的一类疾病，目前为止我们对它的病因学和病理生理学知之甚少。椎管内硬脊膜外动静脉瘘根据引流方式的不同可以分为两类：存在硬膜内的引流和只存在硬膜外的引流。前者常常是低流量动静脉分流，临床表现以髓内静脉高压为主，而后者常常为高流量动静脉分流，临床表现以脊髓/神经根受压为主^[2]。2004年首尔峨山中央医院Chul教授报道了2例特殊的椎管内硬膜外动静脉瘘，这2例患者的特点是病变位于椎管内硬膜外、存在众多的滋养动脉和引流静脉瘤样扩张、且瘤样扩张和椎体密切相关^[3]。我们这例患者与Chul教授文献中描述的患者高度相符，因此我们的诊断首先考虑颈6-7椎管内硬脊膜外动静脉瘘。

椎管内硬脊膜外动静脉瘘的临床表现与椎旁动静脉瘘相似，常常以神经根痛为首发表现。随着疾病的不断进展，可能逐渐出现瘤样结构的增大进而导致脊髓受压的症状逐渐明显。除此以外，相关文献曾报道因椎管内硬脊膜外动静脉瘘所导致的硬膜外出血^[4]。本例患者的首发症状表现为右上肢疼痛，为神经根症状。

椎管内硬脊膜外动静脉瘘的诊断主要依靠病史、体征和辅助检查。在辅助检查中，MRI扮演着重要角色。典型的T2序列可见血管流空影。脑血管造影为诊断的金标准。

针对椎管内硬脊膜外动静脉瘘的治疗主要有以下三种：经动脉途径栓塞、经静脉途径栓塞和手术切除（离断）。动脉途径栓塞主要适用于供血动脉较少，且血管条件较好，微导管可达到，但也有相关文献报道认为动脉途径栓塞存在复发率较高的问题^[5]。经静脉途径栓塞是目前比较推崇的方式。因为这一特殊类型的椎管内硬脊膜外动静脉瘘供血动脉比较多，但栓塞靶点非常明确即瘤样扩张，一旦微导管到位，处理非常方便和有效。当然，也并不是所有的病例都可以微导管到位。我们这例患者的处理策略采用了经椎静脉直达栓塞靶点，双微导管的到位使弹簧圈栓塞非常便捷，并进一步使用ONXY胶封闭整个瘘口，从而达到治愈性栓塞。当然，也并不是所有的病例都可以微导管到位。手术切除一般适用于血管内治疗难以到位或术后复发的患者。

因为椎管内硬脊膜外动静脉瘘的患者非常少，目前还没有大型临床研究数据，因此治疗效果尚不明确。但我们可以参考硬脊膜外动静脉瘘的治疗效果。梅奥医学中心曾发表过相关的报道，10年时间总共收治24例硬脊膜外动静脉瘘的患者，75%的患者通过血管内治疗，16.7%的患者经手术切除治疗，8.3%患者经血管内和手术联合治疗；术后62.5%的患者症状得到明显改善^[6]。

正是因为特殊病例的症状并不典型，因此存在误诊为椎间盘突出等疾病的可能性。随着对疾病认识和检查手段的不断进步，我们相信会有更多的类似患者得到恰当有效的治疗。

参考文献

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1.Takai K. Spinal Arteriovenous Shunts: Angioarchitecture and Historical Changes in Classification. Neurol Med Chir (Tokyo). 2017 Jul 15;57(7):356-365.

2.Rangel-Castilla L, Holman PJ, Krishna C, Trask TW, Klucznik RP, Diaz OM. Spinal extradural arteriovenous fistulas: a clinical and radiological description of different types and their novel treatment with Onyx. J Neurosurg Spine. 2011 Nov;15(5):541-9.

3.Chul Suh D, Gon Choi C, Bo Sung K, Kim KK, Chul Rhim S. Spinal osseous epidural arteriovenous fistula with multiple small arterial feeders converging to a round fistular nidus as a target of venous approach. AJNR Am J Neuroradiol. 2004 Jan;25(1):69-73

4.Rispoli R, Mastrostefano R, Passalacqua G, Filauri P, Fontana M. Epidural hematoma caused by a spinal osseous epidural arteriovenous fistula in a 14-year-old patient. A case report. Neuroradiol J. 2009 Aug 29;22(4):452-7.

5.Kiyosue H, Tanoue S, Okahara M, Hori Y, Kashiwagi J, Mori H. Spinal ventral epidural arteriovenous fistulas of the lumbar spine: angioarchitecture and endovascular treatment. Neuroradiology. 2013 Feb;55(3):327-36.

6.Nasr DM, Brinjikji W, Clarke MJ, Lanzino G. Clinical presentation and treatment outcomes of spinal epidural arteriovenous fistulas. J Neurosurg Spine. 2017 May;26(5):613-620.

（本文由浙二神外周刊原创，浙江大学医学院附属第二医院神经外科李建儒主治医师整理，方兵主任医师修改，许璟主任医师审校，张建民主任终审）

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