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临床表现
RESLES 由于病因复杂,临床表现不一,成人常见的临床症状有头痛、头晕、发热、呕吐、四肢无力、抽搐、精神障碍、意识障碍、腹泻和咳嗽等,没有特异性。一般患者于1周内症状可消失,1个月内基本痊愈。
儿童脑组织处于发育过程中,对水电解质平衡的自身调节能力不足,更易受到相关病因的影响,该疾病患儿与成人一样,均以感染最为常见,表现为头痛、发热、呕吐、腹泻、抽搐、嗜睡等症状。
MRI表现
RESLES的MR表现有以下特点:
①病灶位于胼胝体压部,边界多清,呈圆形、卵圆形或回旋镖形,可能是由于各种病因导致的异常变化要经过胼胝体压部传导,影响局部的血容量和水平衡,导致短暂的局部能量代谢和离子转运异常,限制水扩张,从而引起的髓鞘内一过性细胞毒性水肿;
②病灶信号均匀,未见囊变及坏死区,T1WI呈低信号,T2WI呈高或稍高信号影,DWI呈高信号或稍高信号影,ADC图呈低信号影,DWI呈稍高信号的原因可能是由于病灶处于吸收阶段,增强均未见强化。DWI和ADC图在诊断 RESLES中有十分重要的作用,可将血管源性水肿和细胞毒性水肿区分,细胞毒性水肿时,细胞外间隙变窄,导致水分子弥散速度降低,因此DWI上表现为高信号,ADC图呈低信号,血管源性水肿则是相反,DWI很好地反应了胼胝体压部病变的一过性细胞毒性水肿;
③病灶周围未见明显水肿及占位征象;
④随访复查临床症状改善,异常信号消失或减低。
鉴别诊断
RESLES结合病史及MR表现诊断不难,但是仍需要与以下疾病鉴别:
(1)急性播散性脑脊髓炎,多由于感染或疫苗注射导致,多发不对称病灶,多累及大脑半球皮层下白质区,可伴基底节、丘脑、胼胝体及脊髓受累,而胼胝体则主要累及体部和膝部,压部很少受累,MR表现为T2WI及DWI呈高信号,ADC图呈低信号,增强常明显强化;
(2)多发性硬化急性期,主要是由于自身免疫介导导致,多位于两侧脑室周围不对称病灶,T2WI及DWI呈高信号影,ADC呈低信号,影像学表现为“直角髓鞘”征,其病灶多发,急性期可见强化;
(3)可逆性脑后部病变综合征,多由于高血压、肾脏病、免疫抑制剂的应用等导致,多为大脑后部对称性病变,T2WI呈高信号影,DWI呈等或低信号,ADC呈高信号,增强不强化;
(4)胼胝体变性,多见大量饮酒史及营养不良史的患者,病变较为广泛,常常同时累及胼胝体体部或整个胼胝体,矢状位可见“夹心饼干征”,可有强化,慢性期表现为胼胝体萎缩、变薄和软化;
(5)胼胝体压部梗死,由于血液动力学的原因,体内其他系统的栓子多进入大脑中动脉系统,而胼胝体的穿支动脉与主干动脉垂直,所以很大程度上不会引起胼胝体的梗塞,所以胼胝体梗塞极为罕见,常发生于高血压及动脉硬化的老年人,多表现胼胝体压部片状、条状、类圆形或类椭圆形等不规则异常信号,且多偏向一侧;
(6)胼胝体区淋巴瘤,多不对称,主要位于深部白质区,占位效应明显,T2WI及DWI呈高信号影,ADC图呈低信号影,增强多明显均匀强化,与RESLES鉴别不难。
当胼胝体压部出现异常信号时,结合临床表现,要考虑到此病的可能,此外如果胼胝体以外的其他部位出现病变并不能排除RESLES的诊断,只要其主要病变位于胼胝体就需考虑到本病的可能,但是,如果是累及胼胝体的急性弥漫性脑病和其他常见的脱髓鞘或肿瘤性疾病并不能诊断为RESLES。
RESLES治疗无特殊性,治疗方法包括抗病毒药物、糖皮质激素、抗癫痫药物、免疫球蛋白等,更多的是对症治疗,治疗的关键为控制病因,防止并发症,一般预后较好,大部分患者1个月内临床症状完全恢复。
参考文献
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