自发性低颅压综合征（spontaneous intracranial hypotension，SIH）是由硬脑（脊）膜瘘引起，侧卧位腰椎穿刺CSF压力低于60mmH₂O，以体位性头痛为特征的一组综合征，发病率约5/100000人每年，男女比例约为1：2。

SIH病因不明，既往认为 SIH发生的三大原因为脑脊液漏、脑脊液分泌减少和脑脊液吸收增加。其中脑脊液漏是SIH最常见的原因。成人脑脊液压力正常参考值为70~200mmH₂O，而SIH患者脑脊液压力较低，通常腰椎穿刺脑脊液压力检查结果<60mmH₂0，这也是发生SIH的主要原因。

NO.1

SIH最常见的临床表现是直立性头痛，患者在直立体位时头痛加剧，通过姿势改变（如改为卧位时）可缓解头痛。绝大多数患者能够回忆起头痛开始的确切日期和时间。头痛发生在直立后几秒钟内，并在躺下后迅速好转（1 min内）。伴随症状多以脑下垂牵拉后组颅神经为主，常见的有恶心、呕吐、耳鸣、视物模糊，有文献报道还有动眼神经、外展神经一过性麻痹。

SIH的MRI诊断标准，典型表现包括硬脑膜增强、硬膜下积液或血肿、静脉窦扩张、垂体扩大和小脑扁桃体疝。弥漫性硬脑膜增强是SIH的典型MRI表现，可见于薄、光滑的幕上和幕下硬脑膜表面；双侧硬膜下积液或血肿也是SIH的主要MRI异常表现，硬膜下积液或血肿可能在早期发生并且可能为非常薄的薄层血肿，很少会发生需要手术引流的大型硬膜下血肿。

除直立性头痛外，SIH还可出现许多伴随症状常见的如恶心、呕吐、头晕、颈部疼痛及僵硬，占患者总数的2/3。其他症状还包括：眩晕、动脉或静脉窦血栓形成、后部可逆性脑病综合征、可逆性脑血管收缩综合征、味觉改变。罕见的并发症包括可逆的额颞叶痴呆、帕金森样症状、四肢瘫痪、昏迷，严重者可能导致死亡。

NO.2

目前临床上首选药物保守治疗，绝大部分患者可以取得良好疗效，方法包括绝对卧床休息（去枕平卧、足高位）、充分补液（每天静脉补液＞3000ml，以生理盐水为主）、止痛剂、镇静剂、咖啡因、茶碱及皮质类固醇药物等。咖啡因或茶碱对不能完全缓解症状，皮质类固醇药物可能有助于神经和免疫系统的负反馈调节，但其使用存在争议。SIH约有10%的复发率，保守治疗对复发患者治疗效果仍然良好。

对保守治疗效果不理想、尤其是存在CSF漏的低颅压患者，EBP是最有效的治疗方法。EBP是患者在无菌条件下于俯卧位、在数分钟内将自体静脉血注入硬膜外腔的治疗，剂量上限为腰部区域20ml、颈部区域10ml。EBP的治疗成功率约为30%，很多患者需反复进行EBP。术前、术中、术后保持垂头仰卧位可以提高成功率，这个姿势可能会减少CSF的漏出。EBP的治疗效果可能与头痛程度有关，与SIH的泄漏部位、泄漏数量、是否双侧泄漏无关。当CSF漏的确切部位未知时，建议于腰椎行盲点EBP，在L_3~4水平行间接血贴片治疗，如有必要可重复治疗；如果EBP失败，但CSF泄漏部位明确时，可以采用靶向EBP，具有50%~100%症状改善率。多数学者为，靶向EBP比盲点EBP更有效，但也会增加颈部、胸部并发症的风险。

硬膜外注射纤维蛋白胶（将纤维蛋白原和凝血酶溶液注射在一起形成密封剂）已被有效地用于EBP治疗失败、且CSF漏位置已明确的患者，可将密封剂直接注射到CSF漏的位置。一部分患者确可从中获益，Elwood等对8例行EBP治疗失败的患者在硬膜外腔注入纤维胶，4例患者在3个月后随访时疼痛评分下降。Patel等研究了23例术后仍有持续性CSF漏的患者，这些患者在接受经皮纤维胶置入治疗后，15例患者临床症状改善，5例患者出现无菌性脑膜炎。此外，最近有一项针对8例患者的小型前瞻性研究表明，将自体静脉血和纤维胶混合注入硬膜外腔可有效改善难治性SIH症状。

对保守和介入治疗无效，且影像学检查已明确CSF漏确切位置的患者，应考虑手术治疗。手术包括结扎泄漏的脊膜憩室、硬脊膜撕裂修复术、硬脊膜成形术等。如果术中不能找到CSF漏的部位，在适当水平利用明胶海绵填塞硬脊膜外腔、医用胶封堵脊膜孔洞、憩室等异常结构也可以缓解症状。