提示

病史简介

患者，女，3岁7个月，因“右眼视力下降3年”入院。

患者3年前出现右眼视力下降，就诊于外院，行眼眶磁共振提示右侧眼眶内粗大、迂曲血管，右侧海绵窦以及颞部可见增粗迂曲血管，未行治疗。患者为求进一步诊治来我院，本院眼眶CT提示右侧眶外下直肌增粗，右侧眼球轻度突出，右侧眼上静脉增粗，本院头颅MRA提示右侧海绵窦-侧裂池迂曲增粗血管影，考虑海绵窦动静脉畸形，建议DSA检查。门诊拟右侧颈内动脉海绵窦瘘收治入院。

查体：神志清、精神可，双侧瞳孔等大等圆，对光反射灵敏；右侧眼球稍突出、内斜，活动度尚可，左眼无殊；颈软，双肺呼吸音清，未闻及明显干湿性啰音；心律齐，心音正常；腹软，无明显压痛反跳痛，脾肝肋下未及；四肢肌力V级别，双侧巴氏征阴性。

辅助检查：本院眼眶CT提示右侧眶外下直肌增粗，右侧眼球轻度突出，右侧眼上静脉增粗，本院头颅MRA提示右侧海绵窦-侧裂池迂曲增粗血管影，考虑海绵窦动静脉畸形（图1）。

全脑血管造影：双侧颈内及颈外动脉造影：右侧颈内动脉海绵窦瘘，右侧岩下窦闭塞，往蝶顶窦-Labbe静脉引流，皮层静脉扩张明显，眼上静脉扩张不明显；左侧椎动脉V段动脉夹层，右侧颌内动脉分支通过下外侧干与颈内动脉吻合，其余颅内血管未见明显异常（图2）。

诊断：自发性右侧颈内动脉海绵窦瘘。

治疗计划：行血管内介入治疗，首选经动脉途径球囊辅助下栓塞，备选经静脉途径栓塞（开通岩下窦或经皮层静脉）。

首先尝试动脉入路栓塞右侧颈内动脉海绵窦瘘，Scepter球囊 4*20mm置于右侧颈内动脉海绵窦段，Enchelon 10微导管在微导丝牵引下反复尝试，但难以超选至瘘口（图3和图4）。

其次，尝试右侧岩下窦入路。6F穿刺鞘置于右侧股静脉，5F MPA1造影导管至右侧颈内动脉，尝试开通右侧岩下窦，但难以开通。

然后，改用左侧颈内静脉-枕窦-右侧横窦及皮层引流静脉入路，Enchelon 10微导管经过扭曲血管进入右侧蝶顶窦及海绵窦外侧，微导管造影确认。先使用弹簧圈填塞海绵窦和蝶顶窦静脉腔隙，填塞4枚弹簧圈（25/50，22/63，18/40，10/30）。手推造影确认到位，进一步再Enchelon 10微导管内注射约6-7ml onyx18胶水弥散至海绵窦及与其相连静脉，反复尝试注射onyx18胶水，其无法进一步弥散至颈内动脉海绵窦瘘口处，造影提示瘘口大部分栓塞，颅内静脉未见提前显影，动脉晚期可见眼上静脉充盈，考虑onyx胶无法进一步弥散，拟拔除Enchelon 10微导管，但由于静脉路径非常扭曲及注射onyx胶水量较多且时间长，无法拔除Enchelon 10微导管，与患者家属沟通后于左侧颈内静脉切开并切断微导管，取出静脉途径造影管及Enchelon 10微导管近心端，7-0 prolene缝合左侧颈内静脉（图5）。

术后即刻复查脑血管造影，栓塞满意，结果如下（图6）。

患儿术后出现一过性右眼球结膜红肿，口服阿司匹林1片 QD，3天后该症状消失。

随访：患者9个月后入院复查，有眼视力明显改善，行脑血管造影，未见明显残留或复发（图7）。

图7.随访9个月DSA复查，未见残留和复发。

讨论

颈内动脉海绵窦瘘是指颈内动脉或其分支与海绵窦之间的异常交通，导致海绵窦内压力增高而出现的一系列的临床表现。这些临床表现与海绵窦充血、压力增高和静脉回流方向有关：向前方眼上静脉回流常表现为搏动性突眼、球结膜充血、眼球运动障碍、视力减退等眼部症状；向后方经岩上、下窦回流常表现为颞部和耳后的杂音；向上方经侧裂静脉向皮层引流或深部引流常引起头痛、颅内亚升高或脑出血；经海绵间窦引流，常表现为对侧突眼^[1]。本例患儿主要表现出视力下降的眼部症状，伴轻度突眼，但值得注意的是，该患者的引流非常复杂：存在迂曲扩张的皮层静脉引流、存在经蝶顶窦、岩上窦静脉窦分流；存在侧裂静脉的引流。及时发现和早期治疗对患者预后非常重要。

约75%以上的颈内动脉海绵窦瘘由外伤引起，称为外伤性颈内动脉海绵窦瘘；无明显外伤病史的患者多数为自发性颈内动脉海绵窦瘘。有关婴幼儿颈内动脉海绵窦瘘病因目前尚不明确，有文献曾报道多见于外伤后和结缔组织病比如Ehlers-Danlos syndrome（全身弹力纤维异常发育症）^[2]。本例患者我们也曾完善相关检查，但诊断Ehlers-Danlos syndrome的证据并不充分。

目前颈内动脉海绵窦瘘常用分型是Barrow分型。A型：颈内动脉主干供血的高流量瘘，主要由外伤和海绵窦内颈动脉瘤破裂引起；B型：仅有颈内动脉硬脑膜支供血的海绵窦瘘；C型：仅有颈外动脉供血的海绵窦瘘；D型：颈内、颈外均有供血的海绵窦瘘。术前我们进行全脑血管造影，该例患者的分型应为Barrow A型。该患者高流量瘘，存在一定程度的盗血，且除了静脉窦引流外存在皮层静脉引流，存在视力下降的临床症状，因此手术指正明确。

颈内动脉海绵窦瘘治疗的目的是闭塞瘘口，保持颈内动脉通畅^[3]。传统的治疗手段如颈内动脉结扎，手术风险大，术后并发症高，效果差。随着介入材料的不断发展，血管内治疗称为颈内动脉海绵窦瘘的首选治疗方式^[4]。血管内治疗的途径主要有经动脉途径和经静脉途径。一般而言，我们首选经动脉途径栓塞。我们可以选择的材料包括可解脱球囊、覆膜支架、弹簧圈和Onxy胶。过去的很长时间，可解脱球囊占据了重要的位置，但也存在一些如球囊早脱等缺点。覆膜支架如WILLIS支架常用于颈内动脉海绵窦瘘的治疗，但它的使用条件比较苛刻，如血管不能太迂曲，覆盖的血管没有重要分支。最近也有一些关于血流导向装置治疗颈内动脉海绵窦瘘的报道，但仍需要多中心、前瞻性的临床研究提供证据^[5]。在我们本例患者的治疗上，我们首选经动脉入路栓塞，反复尝试后难以到达瘘口，最终迫不得已改为经静脉入路。高流量颈内动脉海绵窦瘘在难以确认瘘口位置的情况下，我们可以采取以下方法来判断瘘口位置：当前交通或后交通开放时，我们先可以球囊闭塞同侧颈内动脉，然后通过对侧颈内动脉或椎动脉造影来进一步判断瘘口位置；调整造影参数和利用图像后处理（MIP图像）技术来进一步明确。当然，经静脉入路也可以非常高效地处理瘘口。

总之，血管内治疗是颈内动脉海绵窦瘘治疗的首选。对疾病认识的进步和医疗器械的不断发展，将使治疗变得更加安全和有效。

参考文献