提示

病史简介

患者，男，41岁，延颈髓髓内肿瘤术后10年，再次术后6年，目前一般情况良好。

患者10年前出现左上肢麻木无力伴痛温觉减退，于当地医院查MRI提示“颈髓髓内占位”，赴上海复查磁共振增强提示“延髓及C1-6水平颈段脊髓增粗并可见数个囊状不均匀异常信号影，呈等长TI、T2信号，病灶范围10cm”，全麻下行“后正中入路颈椎髓内占位切除术”，术中肿瘤因位置过高，行大部切除，术后常规病理提示“毛细胞星形细胞瘤”，症状缓解后出院。1年后患者出现四肢麻木，偶有双上肢抽搐，无疼痛，无头晕头痛，于当地医院复查MR提示颈髓髓内占位较前增大，未予处理。其后症状逐渐加重，至生活不能自理，2017年2月于省人民医院复查MRI提示延颈髓髓内肿瘤术后，考虑肿瘤复发；门诊拟“延颈髓复发性髓内肿瘤”收住入院。

入院查体：神志清，精神可，生命体征平稳。双侧瞳孔等大等圆，对光反射灵敏，四肢痛觉正常，温觉稍下降，双上肢浅表感觉正常，左上肢力III级，右上肢肌力III-级，双手不能握拳，左下肢肌力III级，右下肢肌力III-级，双侧病理征阴性。

第一次手术术前（2013-8-16）影像可见延-颈交界处髓内囊实性占位，斑片状强化灶位于囊腔腹侧面（图1）。

术后1周（2013-8-29）复查颈椎磁共振检查可见肿瘤残留。术后4月（2013-12-17）复查磁共振可见肿瘤囊腔明显增大，接近第一次术前（图2）。

再次术前影像检查：延-颈交界处髓内占位，考虑胶质瘤术后复发（图3）。

入院后完善相关检查。沿原手术切开入路，局部椎板缺如，稍向上下及左右两侧扩大骨窗，确认肿瘤范围较完全显露。硬膜增厚明显，沿正中挑开，其下蛛网膜及脊髓软膜层次欠清，显微镜下予以仔细解剖分离后牵开硬膜，脊髓表面呈暗黑红色，沿正中挑开软膜，稍向下探入即见大量暗黑褐色陈旧性血性液涌出，与囊腔腹侧面探及肿瘤，色灰黄，边界欠清，上缘延至延髓下部，下缘至颈2水平，肿瘤血供尚可，显微镜下仔细剥离并全切肿瘤瘤体，瘤体约1.0×1.5×2cm大小，部分送冰冻活检，proline7-0缝合重建脊髓软膜层次后予4-0缝线缝合硬脊膜，生物蛋白胶硬膜外喷敷以防止脑脊液渗漏，逐层缝合肌肉及皮肤。手术结束，术中出血50ml左右，未输血。

术后病理提示室管膜瘤（图5）。术后颈椎增强磁共振提示颈髓髓内肿瘤全切除（图6）。

至出院康复一月后，患者双下肢肌力恢复至V级，左上肢肌力恢复至III+，右上肢肌力III级。现术后6年，磁共振复查未见肿瘤复发（图7）。

术后：患者肢体活动正常，无新发神经功能损伤。

讨论

室管膜瘤在成人脊髓原发性肿瘤中占18.3%[1]，约占脊髓胶质瘤的60%-80%。发病年龄高峰为30-40岁[2]。脊髓室管膜瘤通常生长缓慢且界限清楚，临床结果一般好于颅内室管膜瘤，5年生存率为97%[3]。临床表现与肿瘤部位有关，患者常有持续数月至数年的局部疼痛，神经功能障碍可能包括：下肢痉挛、痛觉和温度觉丧失、下肢和躯干的轻触觉及振动觉减弱以及步态共济失调。影像学方面，室管膜瘤在MRI上表现为T1低信号，T2高信号，钆增强通常很明显。室管膜瘤倾向于发生在脊髓中央，随着生长对称地扩展脊髓。脊髓可能沿着数个节段扩展，常合并出血囊变，反复出血可致含铁血黄素沉积及胶质细胞增生，使得肿瘤边界欠清晰，过度切除则可能导致功能影响。

手术切除是脊髓室管膜瘤的首选治疗方法，切除程度与肿瘤学结局和生存率密切相关，接受全切的患者局部复发率更低且长期生存预后更好[4]。脊髓室管膜瘤的切除原则是要求上下两端的充分显露，合并空洞囊变时，一般认为只切除强化明显的实性瘤体部分即可，囊壁一般无需切除，激进的切除操作会加重不必要的脊髓损伤。反复出血、病程较长的患者，常常合并肿瘤上下两极含铁血黄素沉积、胶质细胞增生形成的“含铁血黄素帽”，这部分组织虽非肿瘤成分，但质地硬、韧，影响脊髓的顺应性及术后的残腔回缩，不利于后续的康复，因此，对于非重要功能部位的“含铁血黄素帽”，建议予以清除[5,6]。本例未获取到患者的首次手术记录，从再次术中所显示的硬膜缝线所在部位推测（图4），当时可能因顾忌肿瘤强化部分位于囊腔腹侧、累及延髓下部，未做充分显露，导致病理组织标本量有限，病理误报为“毛细胞星形胶质瘤”。我们在再次手术中，对肿瘤所在部位进行了充分的显露及全切努力，在肿瘤上缘近延髓中枢处，对胶质增生界面做了适当保留，经较长时期随访（6年），保持稳定，未见肿瘤性复发表现。患者目前生活自理，参与完成家庭基本劳务，心态积极乐观。

参考文献