脑干前方的压迫除了肿瘤之外还有来自骨性的压迫，最常见的骨性压迫是因为枕颈部的畸形引起，致压物为凹陷的齿状突、下斜坡等。前不久，我们就碰到了这样一个病例，因为脑干前方的骨性压迫出现了进行性呼吸困难、饮水呛咳、四肢麻木、无力、频繁摔跤、大小便失禁，生命危在旦夕！患者通过我们的治疗转危为安。以下我们针对这个罕见的疑难病患者跟大家做个分享。
枕颈不稳是指位于颅底和C1\C2间，寰枕关节和寰枢关节的韧带松弛引发的医学状态，脊椎的过度活动引发神经的损伤和邻近结构如脊髓、椎动脉、迷走神经的压迫导致一组症状，常见的有寰枢不稳、Chiari 畸形（即小脑扁桃体下疝畸形）和脊髓栓系等。
图片来源于 Atlas of Neurosurgical Techniques
2004年Goel根据有无颅颈交界区的不稳将颅底凹陷症分为两型：A型，寰齿间距增大，引发不稳定和脱位，后颅窝容积和斜坡角度无明显变化; B型，齿状突上移导致后颅窝容积减少，合并有颅底角变大(>145 度)，斜坡短小，寰齿间距往往无变化。
对于A型颅底凹陷，延髓的压迫是由于寰枢关节脱位，齿状突向后移位引起的，直接通过后路复位+固定或者前路减压，后路固定的方式可以解决；但对于B型颅底凹陷，延髓前方受压是因为扁平颅底、斜坡和凹陷的齿状突引起，没有寰枢关节脱位，也就是说没有不稳定，这种情况下通常的后路减压等手术方式不能解决前方的压迫问题，以往在显微手术条件下几乎不能解决这个问题，也就是说这个问题既往是无解的，而神经内镜的运用，使斜坡和齿状突同时减压得到实现，这类疾病从而可以得到完美的解决。
患者， 陈女士，65岁
入院日期 2020-10-22 ， 主诉：行走不稳2-3年
患者2-3年前无明显诱因下出现走路不稳，逐渐加重
自今年10月份开始出现手脚麻木，半月前出现呼吸困难、饮水呛咳
查头颅MRI：交通性脑积水，诊断为：枕颈部畸形
颈椎过伸过屈功能尚可，未见枕颈部不稳定
图片来源于楼美清上海交大神外团队
如图示我们拟采用经鼻内镜手术治疗
该病人病情复杂，症状在进行性加重，表现为四肢无力、麻木、吞咽呛咳、行走不稳、频繁摔跤，而无四肢深浅感觉分离，病情已经很严重了，这组症状主要表现为：延髓前方受压的症状和后组颅神经症状，符合压力来自于前方而不是后方的判断。从影像学上看，病人没有寰枢关节的脱位，颅底扁平，颅底角大于131度，颅底凹陷。延颈角120度，说明延髓严重受压、变形，病情进一步发展，病人的呼吸有可能会受到抑制，进而威胁生命。
解决该患者症状，传统上必须要通过前路手术：不仅要把齿状突磨除，同时需要把下斜坡压迫脑干的骨质一并去除，才能缓解脑干前方的压迫。因颅底凹陷，经口入路到达齿状突和下斜坡非常困难，而通过经鼻内镜可以充分发挥内镜的抵近观察、多角度、照明、视野清晰的优势，将下斜坡和齿状突同时磨除，保护斜坡硬膜的完整。
下斜坡和齿状突磨除后，枕颈的稳定性受到影响，需要一期做后路固定，以免出现意外。
因此，我们打算在导航的引导下，经鼻内镜先打开蝶窦进入中下斜坡，到达枕骨大孔前方，磨除下斜坡和齿状突，双侧到达C1侧块的内侧缘，看到硬膜的搏动，而后一期翻转体位，做后路枕颈内固定➕融合术，维持枕颈部稳定，术后留置胃管。
显露蝶骨嘴下缘，向枕骨大孔前缘分离
磨除下斜坡骨质
导航引导下，确认下斜坡磨除范围
导航引导下，确认第一颈椎前弓
显露斜坡硬膜
显露枕骨大孔和齿状突交界处，该处压迫最明显
扩大斜坡硬膜显露范围
枕大孔与齿状突交界处可见明显的结缔组织增生
斜坡硬膜和颈髓前方连续，压迫解除，搏动良好
鼻咽部硬膜缝合，复位
前方减压后，一期行后路枕颈部内固定术➕融合术
术中C臂机显示枕骨板及螺钉位置满意
手术过程
主刀：楼美清 助手：毕云科 周强意
术中发现脑干前方骨性压迫跟术前判断一致，交界处结缔组织明显增厚，显示该处有隐性不稳定，术中导航帮助确定第一颈椎前方中线位置，避免了往一侧偏移，术中下斜坡和齿状突磨除，松解两者之间的结缔组织后，硬膜的顺应性明显好转，斜坡颈角明显变大，硬膜搏动可见，提示脑干前方的压迫已解除。
鼻咽部切开的方式，采用直切口，目的是术后便于缝合，没有黏膜的缺损，避免该部位因食物污染引起的伤口感染不愈合。除此之外，术后我们禁食十天，留置鼻饲管，确保鼻咽部粘膜的愈合。
术后十天，鼻腔探查，显示鼻咽部黏膜生长良好。
该患者采用神经内镜颅底技术，对脑干前方引起压迫的下斜坡和齿状突一并磨除，使术前脑干受压引起的神经症状，如四肢麻木、四肢肌力下降、饮水呛咳，马上得到缓解，行走不稳定较术前明显改善。通过一期行后路内固定加枕颈融合，确保了患者脊柱的稳定性。
除了上述比较少见的Goel B型枕颈畸形外，我们团队对枕颈部的各种畸形，如寰枢关节脱位、颅底凹陷、扁平颅底、小脑扁桃体下疝等各种复杂畸形，采用显微镜、内镜、内固定、融合等技术，让每年有数十例的患者得到了康复，其中最小的年龄只有3岁。在我们团队的共同努力下，入院病例从有的呼吸困难，再到有的头颈几乎"分离"，他们都重新走向了正常的生活！
术者简介
楼美清教授
Professor Meiqing Lou，M.D.
楼美清，现任上海市第一人民医院神经外科主任，医学博士，教授，主任医师，博士生导师。
任世界神经外科联合会（WFNS）颅底外科组委员，中华医学会上海市神经外科专委会常委，中国医师协会神经内镜专业委员会委员，中国医师协会微侵袭神经外科专委会委员，世界华人神经外科协会脊柱脊髓专家委员会副主委，中华医学会神经外科分会神经肿瘤专业组委员, 中国医师协会脑血管病专业委员会委员，上海市抗癌协会神经肿瘤专业委员会副主委，中华医学会神经脊柱专业委员会委员，中国垂体瘤协作组委员。
从事神经外科工作27年，有高度娴熟扎实的显微镜和内镜神经外科技术操作功底, 在颅内肿瘤、脑血管病、脊椎等神经系统疾病手术中积累了约6000余例的丰富临床经验。擅长治疗垂体瘤、听神经瘤、脑干等颅底疾病。
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