提示

病史简介

患者，女，23岁，医务人员。因“左侧面部及手掌麻木1年余，加重1月”于2021-12-08入院。

患者于1年余前无明显诱因下出现左侧面部及手掌麻木，行针灸后稍有好转，1年来患者麻木程度未变。1月前患者无明显诱因下左侧面部及肢体麻木加重，伴颈部疼痛，左手指僵硬，痛温觉减退，伴吞咽时感觉异常。今患者为求进一步诊治，遂至我院，门诊拟“海绵状血管畸形”收住入院。

入院查体：左侧面部及肢体浅感觉减退。四肢肌力5级，肌张力可，腱反射无亢进。会阴部感觉减退，肛门反射存在。四肢腱反射（++），Hoffmann征阴性。

术前检查：我院颈椎MRI平扫提示：延颈髓髓内病灶，海绵状血管瘤伴出血可能（图1）。

手术经过

患者俯卧位，三点头架固定，C臂机定位颈1-2，取枕骨大孔上缘2cm至颈2节段直切口，依次切开皮肤、皮下及肌肉，向上显露至枕骨下部，向下至颈2棘突及椎板上缘，磨钻铣刀卸下颈1椎板，向上磨除枕骨约2.0*3cm，向下磨除颈2椎板上缘约30.3cm，形成约6.0*3.0大小骨窗，剪开硬膜，予以硬膜悬吊牵开，以下在显微镜下操作：见C1-C2水平脊髓局部膨大，呈淡黄色，沿中线切开脊髓，向下探入约0.3cm左右可及病灶，呈暗红色，血供丰富，质地软，病灶周围可及含含铁血黄素沉积，与脊髓粘连紧密，小心分离病灶与粘连的脊髓组织，最终病灶全切，取7-0porline缝合局部蛛网膜，取6-0 proline严密缝合硬膜，钛链*2、钛钉*4回纳颈1椎板，逐层缝合肌肉、皮下及皮肤，手术过程顺利。

术中电生理监测相关指标无明显波动，术后患者恢复良好，四肢肌力5级，肌张力正常。左侧肢体浅感觉稍好转。术后复查颈椎MRI提示延颈髓髓内病灶已切除（图2）。术后CT-VRT重建提示C1后弓复位满意（图3）。

图2. A.术前颈椎MRI提示延颈髓段病灶，考虑海绵状血管瘤伴出血。B.术后1年半颈椎MRI提示病灶已切除。

图3. A.术前CT-VRT重建。B.术后随访1年半的颈椎CT-VRT重建提示C1椎板复位满意。

病理结果

术后病理提示：（延颈髓）海绵状血管畸形（图4）。

术后随访：患者肢体活动正常，无新发神经功能损伤。

讨论

延髓海绵状血管畸形（CM）是脑干CM中最少见的一种类型，约占14%[1]。与颅内幕上CMs相比，由于延颈髓神经核团和纤维束分布密集，该部位CM对神经功能造成的损害更为显著[2]。髓内CM症状发生取决于血管畸形对组织的挤压程度、出血的破坏程度以及出血后含铁血黄素对周围组织的刺激程度，从而表现为突然发病或缓慢进行性加重。延颈髓内的海绵状血管畸形极其凶险，因为呼吸心跳中枢和肢体感觉运动神经传导束等重要结构均在此[1]，一旦在观察中发生破裂出血，死残率极高，手术风险也极高，往往失去手术意义。研究表明，在脑干海绵状血管畸形中，延髓部位与后续出血时神经功能恶化相关[3]。

手术切除是治疗髓内CM的主要方法，特别是，针对存在明显症状的患者，手术全切可以防止进一步的神经功能衰退[4]。对于无症状患者，由于其自然病史尚不完全清楚，具体治疗策略仍存在诸多争议[5,6]。很多人会选择长期随访及MRI复查，在出现神经功能损伤或者影像学上的病灶进展或出血时再采取手术干预[7]。尽管如此，对于病灶大的、有症状CM患者进行病灶切除，被认为可以防止出血并阻止神经功能的恶化。

本例患者为延颈髓海绵状血管畸形伴出血，症状明显，存在神经功能缺失。结合病史，考虑为CM缓慢进展长期压迫脊髓造成症状和神经损伤，合并近期出血，导致症状突然加重。术前评估分析，该延颈髓CM患者存在较高再出血风险，血肿扩大压迫延颈髓将对生命造成严重威胁并对神经功能造成极重损伤，所幸此例海绵状血管畸形主体位于延髓下端，手术操作对延髓呼吸心跳中枢干扰较小，安全性较有保障。术中，我们切开寰椎后弓，磨除部分枕骨及C2上缘椎板，牵开硬膜后，通过轻抬扁桃体，沿后正中线充分显露畸形及血肿、含铁血黄素沉积上缘，完整切除病灶，术中监测下并无明显的心跳节律影响，复位内固定寰椎后弓。本例较完整地保留了颈2棘突及韧带相关结构，在做到病灶良好显露和安全切除的前提下，最大程度保留脊柱骨性结构，有助于患者术后脊柱稳定性维持。在后续随访中，患者肢体肌力正常，术前感觉障碍明显改善，未见新发神经功能损伤，亦未见脊柱畸形发生。

参考文献