美国纽约纪念斯隆凯特琳癌症中心神经科的Lauren R. Schaff等对成人原发性恶性脑肿瘤诊断和治疗进行综述，结果在线发表于2023年2月《JAMA》在线。

——摘自文章章节

恶性脑肿瘤中胶质母细胞瘤占49%，弥漫性浸润的低级别胶质瘤占30%，原发性中枢神经系统淋巴瘤占7%，恶性室管膜瘤为3%和脑膜瘤2%。恶性脑肿瘤的症状有，头痛（50%）、癫痫发作（20%-50%）、神经认知障碍（30%-40%）和局灶性神经功能缺损（10%-40%）。含钆造影剂的增强MRI成像是诊断脑肿瘤的首选手段。诊断内容应包括组织病理学和分子特征的肿瘤活检。

恶性脑肿瘤的治疗方法因肿瘤类型而异，通常是手术切除、放疗和化疗。对于胶质母细胞瘤患者，与单独放疗相比，替莫唑胺联合放疗可改善生存率，2年生存率为27.2%:10.9%；5年生存率为9.8%:1.9%；风险比HR=0.6；95%CI，0.5-0.7；P＜0.001。1p/19q缺失的间变性少突胶质细胞瘤，放疗后不联合丙卡巴嗪、洛莫司汀和长春新碱治疗，与联合治疗的20年总生存率为13.6%:37.1%（80例患者；HR=0.60；95%CI，0.35-1.03；p=0.06），RTOG 9402试验为14.9%:37%（125例患者；HR=0.61；95% CI，0.40-0.94；P=0.02）。

原发性CNS淋巴瘤的治疗，包括大剂量含甲氨蝶呤方案，然后进行清髓性化疗和自体干细胞解救的巩固治疗、非清髓性化疗方案或全脑放疗。

较大的、有症状或快速增大的脑膜瘤需要手术切除，对于未全切的WHO 2级脑膜瘤和所有WHO 3级脑膜瘤需要放疗；约50%-90%的2-3级脑膜瘤会复发，可选择再次手术或放射治疗，抗血管药物治疗也在尝试中。

颅内室管膜瘤首选手术切除，未全切的WHO 2级肿瘤和所有WHO 3级肿瘤均建议辅助放疗；伴有脊髓或脑脊液播散的成人患者需脑脊髓放疗。局部治疗无效时，可选择化疗，但疗效并不确定。

恶性脑肿瘤患者5年生存率为36%，15-39岁者生存率约71.5%，而40岁及以上者仅21%。IDH野生型胶质母细胞瘤患者中位生存期为12-21个月，存活5年者仅7%。1p/19q联合缺失的少突胶质瘤患者放化疗后中位生存期可达13-14年。恶性脑膜瘤复发率达50-90%，5年总生存率20-50%。室管膜瘤10年生存率约80%，但预后与年龄、级别、部位、分子特征等相关。PCNSL经过化疗有望治愈，10年生存率约30%。