误诊为脊髓空洞的颈髓囊性血管母细胞瘤一例（第二轮脊柱脊髓系列二十三）——浙二神外周刊（第403期）

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前言

浙医二院神经外科真正建立脊柱脊髓亚专科始于2008年，经过十多年培育和发展，形成一个专科病区、两个医疗组、四位高级职称专业人员，年手术量近千台，手术种类全方位涵盖脊髓肿瘤、先天畸形、血管病及脊柱退变性疾病等，在专科发展方向上坚持了鲜明的微创特色。从381期开始系列报道该专业组的相关病例，包含经典病例术式介绍、少见罕见病例报道、新技术开展、疑难复杂病例及并发症讨论等，与同道共享，并希望大家，尤其是骨科同道的指导和交流，以期推动我国神经脊柱疾病诊治水平的共同提高。

病史简介

患者，男，55岁，因“颈髓空洞术后半年余，左侧肢体麻木伴乏力两月”于2022-06-16入院。

患者半年前因颈椎椎管内囊性占位，诊为“脊髓空洞症”，在外院行手术治疗（2021-08-05），术后病理：（颈髓）不除外脊髓空洞症。半年后至当地医院复查影像检查提示：颈1-7颈髓囊实性占位，囊腔较前片2021-06-12稍缩小。两月后因左侧肢体麻木，四肢末端较严重，右侧脚掌麻木，长时间行走后加重，伴左下肢乏力，至我院进一步诊治，磁共振复查提示颈髓囊肿伴实质性强化结节，偏于左侧，血管母细胞瘤考虑。门诊拟“颈髓血管母细胞瘤”收治入院。

图1. 外院术前颈椎磁共振（2021-08-04）。颈髓见条片T1W低T2W高信号影，累及长度约12.3cm，增强后腹侧可见明显强化小结节影。外院诊断: 颈段脊髓空洞症。

诊治经过

入院查体：神清，精神可，颈无抵抗，颈静脉无怒张，颈后见一长约15cm手术瘢痕，双侧瞳孔等大等圆，直径约3mm，对光反应灵敏，双眼球活动自如，伸舌居中，双侧鼻唇沟对称。心肺腹部查体未见明显异常。脊柱无畸形，四肢肌力5级，肌张力正常，左侧肢体浅感觉减退，双侧巴氏征阴性。

术前检查：我院颈椎增强MRI提示：延髓至颈6水平髓内囊实性病变，增强后提示约颈1水平脊髓腹侧偏左可见明显强化小结节影，首先考虑血管母细胞瘤（图2）。颈椎CT-VRT重建提示：颈髓术后，相应颈椎附件呈术后复位重建改变（图2E）。

图2. A-E.本院术前颈椎增强MRI检查（2022-06-14），提示延髓至颈6椎体水平脊髓内可见长T1长T2囊性灶，增强后腹侧偏左可见明显强化小结节影（箭头所指）。F. 颈椎CT-VRT重建（2022-06-14），提示颈2、颈3、颈4双侧椎板和棘突切开回纳内固定。

手术经过

患者全麻满意后取俯卧位，消毒铺巾，导航定位，神经电生理监测，以C1-2为中心取约5cm直切口，切开皮肤，剥离双侧椎旁肌肉，暴露C1-2棘突及椎板，磨钻磨除C1后弓及C2左侧椎板上缘，椎板咬钳咬除黄韧带，扩大骨窗，完成椎管减压，剪开硬脊膜悬吊，松解蛛网膜，沿左侧探向脊髓腹侧，于左前方见血管性结节，上下相邻血管扩张明显，提示血供丰富，质软，形态不规则，约1cm×1cm×1cm大小，基底嵌入髓内，外生型生长偏向左侧，考虑为血管母细胞瘤。行术中荧光造影可见肿瘤上方有脊髓腹侧发出的血管进入肿瘤，依据造影结果先电凝阻断供血血管，悉心保护周围正常脊髓，沿病灶与脊髓界面从软膜下分离边界后，全切肿瘤。术区严密止血，松解粘连神经根。神经电生理监测提示双下肢MEP可及，与术前对照相仿。取6-0 proline镜下严密硬脊膜，硬膜外止血后逐层缝合肌肉及皮肤，手术结束，术中出血约20ml。

图3. A.术中松解牵开齿状韧带后可见突于颈髓侧前方的富血供瘤结节。B.术中荧光造影可见肿瘤上方有脊髓腹侧发出的血管（箭头所指）进入肿瘤。C.肿瘤全切。

术后患者状态平稳，四肢肌力5级，肌张力正常，左侧肢体浅感觉减退较术前好转。复查MRI提示颈髓术后，颈1水平强化结节已切除（图4B）。术后CT-VRT重建提示C1后弓及C2左侧椎板上缘部分缺如（图4D）。

图4. A.术前颈椎MRI检查（2022-06-14）提示增强后腹侧偏左可见明显强化小结节影（箭头所指）。B. 术后颈椎MRI检查（2022-06-22）提示增强后未见明显强化影。C. 术前颈椎CT-VRT重建（2022-06-14）。D. 术后颈椎CT-VRT重建（2022-06-21）提示C1后弓及C2左侧椎板上缘缺如（箭头所指为手术骨窗）。

病理结果

术后病理提示：（C1髓内肿瘤）血管母细胞瘤，CNS WHO 1级。免疫组化结果：Inhibin a -，GFAP 局灶+，CK(AE1/AE3) -，Brachyury -，CD10 -，PAX-8 -，Ki-67 2%+（图5）。

图5. 术后病理提示（C1髓内肿瘤）血管母细胞瘤，CNS WHO 1级。

讨论

脊髓血管母细胞瘤以颈、胸段最为常见，临床症状一般呈慢性起病，进行性加重，表现为感觉障碍、肌力减退、疼痛、反射亢进和大小便失禁等，合并出血时可急性加重。脊髓血母常伴发脊髓空洞，约占50-70%，空洞的成因与肿瘤本身分泌或肿瘤占位水肿压迫中央管有关[1]。MRI作为脊髓血管母细胞瘤最常用的诊断方法，常呈T1等或低信号，T2等或高信号，可伴有血管流空影，增强后肿瘤强化明显，常伴有瘤周水肿等特征性表现[2]。瘤结节较小、影像不典型者常与其他一些疾病相混淆，需与脊髓空洞症、脊髓髓内室管膜瘤和脊髓血管畸形等鉴别[3]。

脊髓血管母细胞瘤属于良性肿瘤，显微外科手术是目前首选的治疗手段。囊性血母的手术难度低于实质性血母，重点是探查、切除强化的实质性结节，囊壁无需处理。手术中处理原则同其他血母，先判断、阻断供瘤动脉，控制血供后一般瘤体的高血供所致的张力会明显降低，逐渐沿软膜下分离与脊髓界面，最后切断引流静脉，力求全程保持清晰的术野和操作界面，切忌在明确离断主要供血动脉之前电凝引流静脉和进入瘤内作分块切除，以免误伤脊髓导致灾难性后果。术中实时荧光显影技术有助于判断肿瘤的供血动脉及引流静脉，配合术中神经电生理监测应用可确保手术操作安全、顺利[4]。切除位于高位颈髓内肿瘤时，可要求麻醉师配合恢复患者自主呼吸，了解手术对呼吸功能的影响[5]。

本例患者第一次手术放射科报告遗漏了较小的强化结节，仅作出脊髓空洞的诊断，外科医生阅片时也未能发现较为微小隐蔽的瘤结节，虽考虑肿瘤可能，由于手术中未显露到强化结节所在节段，导致未能探查发现瘤结节。术后空洞虽有缩小，但未达到切除肿瘤的治愈目标，患者在较短随访期间出现临床症状进展，复查影像提示囊肿再度增大。

再次手术中，我们在准确定位肿瘤强化结节的前提下，通过切除寰椎后弓、磨除部分颈2上缘椎板，在做到瘤结节良好显露、安全切除的前提下，保留了初次手术复位的颈2椎板，最大程度地保留了脊柱骨性结构，有助于术后脊柱稳定性维持。

参考文献

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1.杭春华, 史继新, 王汉东, 等. 脊髓血管母细胞瘤的显微手术治疗(附11例分析)[J]. 中国微侵袭神经外科杂志,2007,12(11):494-496.

2.徐启武, 鲍伟民, 庞力. 颈髓髓内血管母细胞瘤的诊断与治疗[J]. 中华医学杂志（英文版）,2002,115(7):1010-1013. DOI:10.3760/j.issn:0366-6999.2002.07.012.

3.Xu QW, Bao WM, Mao RL, Yang GY. Magnetic resonance imaging and microsurgical treatment of intramedullary hemangioblastoma of the spinal cord. Neurosurgery. 1994 Oct;35(4):671-5; discussion 675-6.

4.Brotchi J. Intrinsic spinal cord tumor resection. Neurosurgery. 2002 May;50(5):1059-63.

5.季玉陈, 牛光明, 周兴, 等.颈髓髓内肿瘤的显微外科治疗[J]. 中国微侵袭神经外科杂志, 2013, 18( 5 ):222-223.

（本文由浙二神外周刊原创，浙江大学医学院附属第二医院神经外科王强威博士生整理，应广宇副主任医师和朱永坚主任医师审校，张建民主任终审）

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