《Otology & Neurotology》杂志 2023年6月1日刊载[44(5):502-506.]美国密歇根州 Michigan Ear Institute的Jonathan S Choi , Christian G Fritz, Kavan C Babu , 撰写的《经迷路切除前庭神经鞘瘤术后同期人工耳蜗植入。Simultaneous Cochlear Implantation and Salvage Translabyrinthine Resection of Vestibular Schwannoma after Radiotherapy》（doi: 10.1097/MAO.0000000000003868.）。

目的:

报道立体定向放射外科(SRS)失败后经迷路抢救性前庭神经鞘瘤(VS)切除术同时人工耳蜗植入(CI)的新应用。

单侧耳聋(SSD)患者可用的治疗方案最近扩大到包括人工耳蜗植入(CI)。同时CI与经迷路显微手术切除前庭神经鞘瘤(VS)也成为听力康复的一种创新选择。VS患者的听力障碍可能是由于几种不同的病因，包括先前的原位放射外科(SRS)。关于SRS治疗后的CI结果，高达70%的患者在植入后1至2年内通过言语辨别客观测量获得良好或优秀的听力(With regard to CI outcomes after SRS, up to 70% achieve good or excellent hearing  measured objectively by speech discrimination within 1  to 2 years after implantation)。尽管这些有希望的结果，目前缺乏文献描述在SRS失败后补救性显微手术切除期间同时进行CI。据作者所知，在一个较大的病例系列中，只有一例患者在SRS治疗失败后经迷路入路同时行CI和VS切除术。本病例并发电极置入不完全及手术创伤所致耳蜗神经损伤（This case was complicated  by incomplete electrode insertion and cochlear nerve injury  from surgical trauma. ）。由于这些原因，患者在术后12个月没有声音感知。这一结果突显出初始主要的VS切除术后的抢救手术可能会带来独特的挑战（This result  highlights that salvage procedures after primary VS resection  can present unique challenges.  ）。高VS治疗人数的中心描述SRS治疗后的补救性切除手术更加困难(Centers with high VS treatment volumes describe salvage resection after SRS to be more  difficult surgically )。考虑到SRS治疗后进一步干预的必要性约为3%至5%，这样的治疗失败将会遇到。总之，肿块占位效应介导的VIII（前庭耳蜗）神经压迫、放射治疗的脱靶效应、手术操作造成的组织损伤以及侵犯膜性迷路可能会增加耳蜗和耳蜗神经损伤的风险( Altogether, mass effect–mediated VIII nerve compression, off-target effects of radiotherapy, tissue damage from  surgical manipulation, and violation of the membranous labyrinth may present additive risk of damage to the cochlea  and cochlear nerve)。这些结构的电生理功能的降低可能会限制CI结果的成功。本报告的目的是报道一例SRS失败后经迷路切除VS并同时安装CI的病例。

患者:

52岁女性，右侧中等前庭神经桥梁，尽管既往有SRS治疗史，但肿瘤仍持续生长，导致内耳道外内侧延伸至桥小脑角。相关症状包括不对称右侧中度至重度感音神经性听力丧失、文字识别能力差、耳鸣和头晕。

干预:

同时人工耳蜗植入(CI) +经迷路VS切除术。

主要结局指标:

CI辅助纯音平均值。

结果:

设备使用4个月后，CI辅助语音测听显示听力阈值在正常范围内，为四音纯音，平均为16.3 dB。仅有CI条件下的辅音-核-辅音测试的语音感知（Speech perception with consonant-nucleus-consonant testing in the CI-only condition）为46%，与术前相比提高了12%。主观上减轻了耳鸣、头晕负担。

图1。A，立体定向放射外科治疗后18个月听力学结果显示右侧下降，轻度至重度感音神经性听力丧失。B，术前2个月出现进行性听力损失。C，术后4个月CI辅助语音测听阈值。D-F，前面提到的每个时间点的对侧耳听力学数据。AC PTA表示空气传导纯音平均值;CI，人工耳蜗。

图2。轴位T1钆剂增强内耳道磁共振成像显示小的进展。右侧病变符合前庭神经鞘瘤。组图显示肿瘤(a)最初出现时(4.0x 2.0 mm)， (B) 6个月后SRS (11.0x7.0 mm)， (C)术后12个月(9.0 x 5.0 mm)， (D)术后18个月(10.0 x6.0 mm)， (E)术后24个月(10.0 x6.0 mm)， (F) SRS治疗后30个月(10.0x 6.0 mm)， (G) SRS治疗后6年(11.6x 8.4 mm)伴有小脑运动伪影，(H)显微手术切除后9个月肿瘤消失、术后改变和人工耳蜗畸变。

讨论

本报告描述了在SRS补救切除方案中使用同时人工耳蜗植入（CI）方法获得的第一个成功的CI结果。最近对SRS治疗后长期听力的研究表明，大多数患者最终会出现无法使用的听力。这一发现可能部分是由于疾病的自然进展和辐射对耳蜗、耳蜗神经，可能还有迷路动脉的损伤（radiation damage to the cochlea, cochlear nerve,and perhaps the labyrinthine arte）。由于SSD已成为CI的既定适应证，一些SRS治疗后患者可能在未来十年内作为CI候选人重返临床。清楚地了解各种管理方案的风险和收益将变得非常宝贵。

外科医生应该认识到VS治疗后发生的耳蜗闭塞，因为这可能随后损害电极插入。最近的耳蜗扩张研究表明，高达78%至84%的患者在经迷路手术后的几个月内会出现一定程度的耳蜗骨化(ochlear ossification)。耳蜗纤维化（cochlear fibrosi）的发生可能是迷路切除术、保留迷路的内耳道肿块切除术或耳蜗外伤的结果（labyrinthectomy, labyrinth-sparing removal of internalauditory canal masses, or cochlear trauma）。鉴于骨化性迷路炎（labyrinthitis ossifican）可在上述损伤发生数周内发生，一些神经学家认为同时手术是一种绕过这些不适宜的耳蜗修复风险的方法(simultaneous insertion a means of bypassing the risk of these inopportune cochlear modifications)。在放射和手术联合耳蜗损伤可能导致耳蜗纤维化的补救性SRS治疗患者中，迅速植入可能是特别有利的。如果这一理论是正确的，那么在SRS后进行补救性显微手术的患者可能是同时放置CI的特权患者群体。另外，一些同事可能对在经迷路手术中使用不运行的电极的假体植入物感兴趣（ using a dummy implant with a nonfunctional electrode during translabyrinthine surgery）。这种耳蜗腔支架的目的是保留耳蜗管的闭孔通畅，以保留在以后插入功能性电极的选择（The purpose of this cochlear lumen stent would be to preserve cochlear duct patency with an obturator to retain the option of inserting a functional electrode at a later date）。尚不完全清楚听力测量结果和分阶段手术在SRS治疗后补救性患者中的可行性，文献中没有病例支持这种方法（ Audiometric outcomes and feasibility of a staged surgery in post-SRS salvage cases are incompletely understood, with no case in the literature supporting this approach. ）。作者对推荐这种管理策略犹豫不决，因为这些患者应该听到和使用假电极，作为一种暂时的手段不一定能达到这一目标（he authors are hesitant to recommend this management strategy because these patients deserve to hear and use of a dummy electrode, as a temporizing measure does not necessarily achieve this goal）。由于需要更大的病例系列来提供基于证据的支持，前面详细介绍的优点和缺点最终仍然是推测性的。

不应将SRS治疗失败与放疗后立即出现的肿瘤扩大相混淆。多达75%的患者会经历短暂的肿瘤增大(45%)，称为假性进展。人们认为，这种肿胀是由于辐射引起的水肿，这种水肿会在不到2年的时间内自发消退，没有神经系统的后果。治疗失败可在SRS治疗后10年发生，这是鼓励继续进行影像学监测的原因之一。在目前的报告和其他地方，SRS治疗失败被定义为那些由于肿瘤持续生长和治疗后至少2年的进行性症状或由于肿瘤生长5年后无进行性症状而需要进一步治疗性干预的患者。作者承认，对于SRS治疗失败的诊断标准没有明确的共识。同事们普遍认为，如果肿瘤比放射外科时更大，那么如果发生在假性进展的公认窗口之外，则可以考虑治疗失败的诊断。

最近一份关于SRS治疗后显微手术补救的报告显示，85.7%的病例外科医生强烈倾向于经迷路入路。这可能是由于在补救情况下，听力结果不一定是医疗目标的优先考虑。此外，在补救情况下，头晕可能是一种使人衰弱的症状，经迷路入路需要完全切除前庭末端器官。当前报告的作者同意这一历史决策，并提出先前存在的外科医生对经迷路入路的偏好可能使其本身适合同时CI。在没有CI的情况下，这些迷路切除术后的患者肯定会经历深度SNHL。即使CI结果不是最理想的，在这种情况下获得的任何听力功能可能比医源性SSD更可取。应该注意的是，在放疗后的补救性切除中遇到的困难应该加以预测和解决。肿瘤囊变明显粘附于VIII颅（前庭耳蜗）神经束。可能需要进一步处理周围的问题。此外，在电极推进过程中，放疗后的改变可能会改变耳蜗腔的通畅性并增加阻力。由于前面所述的原因，操作时间可能会延长。然而，我们的经验表明，从外科角度来看，这种方法在技术上是可行的。

关于之前的授权，我们最初的植入请求被拒绝了。这是不符合SSD候选标准的结果，其中包括重度至重度SNHL，定义为四音纯音平均(PTA)听力水平大于80 dB[With regard to previous authorization, our initial implant request was denied.   This was a consequence of failing to meet SSD candidacy criteria, which include severe to profound SNHL defined as a four-tone pure-tone, average (PTA) of  greater than 80 dB hearing level. ]。上诉后，我们认为经迷路入路导致的听力损失可以满足术后听力标准。考虑到这一结果，对等评审顾问在批准CI请求时采取了积极主动的方法。因此，作者建议不要仅仅为了获得迷路切除术后SSD的几何测量证据而延迟CI手术，以满足保险要求。虽然本例术前不符合SSD的诊断标准，但SRS治疗后患者发展为SSD并不罕见。在这种临床情况下，必须决定在不切除肿瘤的情况下进行CI，还是同时通过联合CI和显微手术切除来解决潜在的病理问题。

值得注意的是，在SRS治疗后发生SSD的患者中，有多种因素不利于不切除肿瘤的CI放置安装。首先，CI后发生的晚期肿瘤生长可能最终通过损害通过耳蜗神经的下游电传输而破坏设备的功能。将肿瘤留在原位可能被认为是一种负荷，而切除术则是一种保险政策，可以优化神经功能的潜在寿命。其次，如果在肿瘤扩张之前放置CI，这将是后续显微手术切除的一个额外的复杂因素。电极插入后的手术干预可能会无意中损害设备的功能。第三，不切除肿瘤而过早插入CI限制了影像学监测的准确性。内耳道及桥小脑角T1序列磁共振造影应显示均匀强化致密的耳蜗后病变。金属植入部件可能会导致成像伪影，从而妨碍对近距离结构的评估，从而使我们最好的成像监测方案不完善。由于这些原因，外科医生可能会认为，对于SRS治疗后伴有或未伴有明显肿瘤生长的SSD患者，同时行CI和肿瘤切除是有利的。

结论:

尽管放疗失败后的第二次手术存在固有的挑战，但成功的CI结果是可以实现的。目前的研究表明，在SRS治疗后补救性VS切除术期间同时CI的可行性。应进行更大规模的研究，以进一步证实这些初步发现。

在经历SRS治疗失败的患者中，VS切除术期间同时行CI是可行的。在这种临床情况下，对同时CI植入的进一步研究被授予表征长期听力耐久性和比较听力结果与分阶段CI植入的研究。