颅颈交界区（Craniovertebral junction , CVJ）顾名思义为头颅向颈部过度的交界区域，狭义指围绕枕骨大孔、上颈椎（寰椎、枢椎）的骨性结构及周围韧带、肌肉、神经、血管组织等构成的解剖功能复合体。CVJ内含重要复杂的脑干、小脑、上颈髓等神经组织；并由枕寰枢关节复合体构成其骨性结构。颅颈交界区与气管、食管、椎动脉、后组颅神经等重要组织结构关系密切。CVJ出现病变，往往引起该区域的重要神经血管组织及脑脊液流动异常，进而产生复杂的临床症状。

颅颈交界区的常见疾病主要与CVJ的神经血管组织和骨性结构异常相关。可大致分为CVJ肿瘤、畸形、血管病变。

• CVJ肿瘤可根据肿瘤性质、来源、部等扥进一步分类。根据肿瘤所在部位，CVJ肿瘤可分为近颅内肿瘤，近颈髓肿瘤。近颅内肿瘤常见如枕大孔区脑膜瘤、斜坡肿瘤、延髓肿瘤、小脑肿瘤等；近颈髓肿瘤可按肿瘤位置分为在硬膜外、髓外硬膜下及髓内肿瘤。硬膜外肿瘤常见恶性转移瘤、肉瘤等；髓外硬膜下肿瘤常见脊膜瘤和神经鞘瘤；髓内肿瘤主要为胶质瘤，以星形胶质细胞瘤及室管膜瘤为主。部分肿瘤生长范围可沟通CVJ，如脊索瘤。

• CVJ畸形可进一步分为骨性结构畸形及神经结构畸形。骨性结构畸形最常见为颅底凹陷、寰枢椎脱位、扁平颅底、短颈畸形（Klippel-Feil畸形，上颈椎或寰椎与枕骨融合）等；神经结构畸形以小脑扁桃体下疝畸形（Chiari畸形）最常见。此外，受CVJ各种疾病所导致的脊髓空洞症亦是CVJ常见疾病。

• CVJ血管病变主要为CVJ区的各种血管畸形，如动静脉畸形、硬脊膜动静脉瘘、海绵状血管瘤等。

除部分继发于其他疾病或外伤的CVJ疾病有明确病因外，大多数原发性CVJ疾病没有明确病因。

• 一般认为CVJ疾病是先天发育、后天生活方式习惯、环境及基因等相关因素共同作用的结果，如颅底凹陷、寰枢椎脱位、Chiari畸形等。部分CVJ畸形还与全身系统性疾病导致的CVJ骨骼生长发育异常有关，如唐氏综合征、黏多糖贮积症IV型等。

• 对于继发性CVJ疾病病因，外伤是常见原因，常导致CVJ骨性结构及韧带软组织受到破坏，影响正常的CVJ解剖结构与稳定性，继发形成寰枢椎脱位、半脱位等，并伴有脑干颈髓损伤，严重时可危及生命。类风湿性关节炎、颈椎Paget病等疾病也是继发性CVJ畸形的常见病因。此外，部分CVJ肿瘤也能继发寰枢椎脱位或半脱位。

CVJ疾病症状通常与CVJ神经组织受压情况相关，疾病早期往往无症状或仅有头颈肩部的轻微疼痛和不适，症状呈波动性，当病变累及脑干、上颈髓及周围重要的神经组织时，可出现相应症状。

• 颈部疼痛与头痛是CVJ疾病最常见症状，由于压迫了C2神经根和枕大神经。

• 部分CVJ疾病可导致颈部外形和活动度异常。

• 上颈段脊髓受损后常导致患者运动功能障碍和感觉功能异常。

• 颅内受压，累及脑干时可出现核间性眼肌麻痹，眼球震颤、睡眠呼吸暂停等症状；累及后组颅神经症状，可出现吞咽困难、饮水呛咳、声音嘶哑、构音障碍等症状；累及小脑则主要出现共济障碍，影响患者协调功能。

• 当CVJ病变影响到椎基底动脉系统时，可出现突发晕厥、跌倒、眩晕、意识障碍及视觉异常等症状。

• 当合并脊髓空洞症时，患者症状具有一定特征性，可表现出节段性的肌无力、肌张力下降、肌萎缩，以上肢远端最严重；同时患者颈部和上肢近端可出现节段性的痛温觉消失，轻触觉及深感觉保留的感觉分离症状。

• CVJ疾病还可造成自主神经损害，引起大小便异常、性功能障碍等。

绝大部分需要手术治疗。少数无明显神经症状的CVJ畸形或良性的CVJ肿瘤可密切观察，定期随访。

CVJ疾病手术目的旨在切除病灶，解除对脊髓压迫，恢复正常的CVJ解剖结构，维持CVJ稳定性。在此原则上，CVJ手术的选择往往根据患者具体情况“量体裁衣”。对于CVJ肿瘤患者，手术入路的选择需要考虑肿瘤位置，形态，大小，性质等，常见入路包括枕下后正中，远外侧，前方经鼻、经口入路等。对于CVJ畸形患者，手术方式的选择主要考虑手术能否成功复位，能否减压充分，以及手术后CVJ是否稳定。对于可复位的CVJ畸形，可选择单纯骨性减压、骨性减压合硬膜外层切开、骨性减压+硬膜扩大切开重建等减压方式；对于难复位患者，进行充分减压，腹侧压迫严重患者可行经口鼻的前路齿状突切除；术中CVJ稳定性受损患者需进行枕寰枢融合固定。

CVJ区解剖复杂，空间狭小，且内含脑干、上颈髓、椎动脉极重要的组织结构。脑干是人体生命活动的低级中枢，控制人体的呼吸、心跳、觉醒、内脏功能、生物节律等众多至关重要的生命活动功能，一旦损伤，常导致危及生命的后果；上段颈髓，上呈全身感觉信息，下达全身运动指令，一旦损伤，将造成高位截瘫的灾难性后果；椎动脉供血脑干小脑等重要神经组织，一旦损伤，会对神经组织造成损害，引起严重后果。CVJ手术，便要求医生在如此狭小而复杂的区域内，既完美处理病灶，同时，又不能对这些重要的组织器官造成丝毫损害。故CVJ手术如履薄冰，风险大，难度高。

1. 心理适应：当患者得知手术需要全身麻醉，手术时间长，风险大后，可能出现心理压力和术前应激反应，表现出食欲下降、失眠、情绪改变、恐惧等症状。医护人员在术前对患者进行疾病相关的医疗知识宣教，解释手术过程及风险，告知患者手术前后的注意事项、手术可能放置的管道、以及术后可能出现的不适及减轻不适的方法等。同时还应针对性地对患者进行安慰和心理疏导，帮助患者缓解心理压力。

2. 术前准备：患者术前需要配合医护完成如血常规生化、凝血功能、术前感染指标、尿、粪常规、血型配血等常规检查，以及X线，CT，磁共振MRI等影像学检查。在手术前一天，患者需要禁食禁水8小时，需注意CVJ区手术患者需要剃头；对于术后需要佩戴颈托的患者，可提前准备大小合适的颈托，术前试戴，避免术后佩戴不适。

3. 床上大小便训练：由于术后患者有一定的卧床时间，术前患者可进行床上解大小便的训练，避免术后应不适应造成的排尿排便困难。

4. 术前呼吸训练：CVJ手术患者呼吸功能易受到影响，术前可针对性指导患者进行呼吸功能练习:①深呼吸练习:鼓励患者吸气后尽可能用力地吐出，放松5~10s后重复，每次锻炼10min，每天3次；②有效咳嗽练习:先深吸气，然后连续小声咳嗽，将痰液咳至支气管口，最后用力咳嗽，将痰咳出。

5. 早期下床康复宣教：医护告知患者术后可能的不适疼痛等。在安全的前提下，鼓励患者应尽早下床活动康复。

6. 经鼻、口入路手术的术前准备：对于经口入路手术的患者，术前评估患者口咽部。检查有无咽喉炎、龋齿、牙龈肿痛等，潜在感染风险因素。对患口咽疾病者应及时治疗。术前一周需要做好口腔术前准备，嘱患者禁烟，忌食烫、粗糙食物，防止口腔黏膜破溃。每天使用呋喃西林盐水含漱，漱口水每日三餐后及睡前含漱。术前3天行口腔护理，每天用 0.05%洗必泰湿棉球按口腔护理常规擦洗口腔2次，清洁每个牙齿及牙缝。术前1天口周备皮。对于经鼻患者，术前3天需做好抗生素滴鼻的术前准备，术前1天修剪鼻毛。

7. 部分经口手术患者需要术前气管切开，医护会告知患者气切操作的目的、操作必要性及气切后的治疗及康复过程，同时告知气切后患者可能出现的不适，建立患者治疗信心。还应注意气切口护理，避免切口损伤、感染等。

1. 严格的生命体征观察：CVJ手术在脑干及高位颈髓与患者心率、呼吸、血压等密切相关，术后需严格观察患者意识、瞳孔、血压、心率、呼吸、氧饱和等生命体征。患者四肢予保护性约束，避免因未完全清醒或烦躁挣脱身上的管道。

2. 气道管理：CVJ患者术后可能出现咳嗽咳痰无力，卧床时间延长等问题，应注意患者气道管理，定时坚持翻身拍背，鼓励患者咳痰，必要时应辅助吸痰，应用雾化、祛痰化痰药物等帮助患者排痰。避免肺部感染和痰栓堵塞窒息。

3. 进食饮水训练：CVJ患者术后可能出现咽后壁感觉障碍，口咽部肌肉麻痹等，出现饮水呛咳、吞咽困难等症状。CVJ患者术后进食饮水需要医生评估，确定无呛咳后，才可经口进食，建议开始以进食稠厚流质为主，避免进食稀流质或易产生碎屑的固体食物。对于有呛咳或吞咽障碍患者，应留置胃管，进行吞咽康复训练，待吞咽功能恢复后，逐步开放经口进食。对于经口入路手术患者，应避免经口进食，影响咽后壁切口愈合，留置胃管进食，根据咽后壁恢复情况，逐步开放经口进食。

4. 导尿管拔除：CVJ患者术后可能影响排尿功能，需要尽早开始排尿训练，患者排尿功能恢复后，尽早拔除导尿管，鼓励患者下床活动。

5. 切口观察：手术切口应无红肿、无渗出，无明显触痛，覆盖敷料应洁净干燥。置入引流管的伤口，应观察引流液颜色、性状并记录每日引流量。对经口手术患者还应观察咽后壁切口愈合情况，有切口开裂，感染，出血等征兆需及时处理。

6. 翻身及颈托佩戴：部分CVJ患者术后CVJ稳定性改变，翻身时应指导患者轴线翻身，避免头颈部的大幅度旋转运动，同时患者需要佩戴颈托，应宣教患者，在坐起及站立时需严格佩戴颈托。

7. 术后体位及早期康复训练：术后鼓励患者侧卧或俯卧，并根据患者情况，在术后第1天即开始，指导其进行肢体和关节的主动和被动锻炼。运动时需限制颈部运动，保持头颈稳定。

CVJ术后可能出现出血、意识障碍、四肢瘫痪、呼吸功能障碍、吞咽困难、脑脊液漏、中枢系统感染、肺部感染等并发症。

1. 生命体征观察：出现术后并发症患者，应严密监控其神志、意识状态，双侧瞳孔大小、心率、血压、呼吸频率、血氧饱和度等体征，一旦出现异常需立刻通知医生。

2. 呼吸功能障碍：CVJ术后出现呼吸缓慢无力或无自主呼吸者，应采用呼吸机支持通气，待患者自主呼吸恢复后，可逐步下调呼吸机参数，直至脱机拔管。同时还应鼓励患者做呼吸运动康复训练，增强呼吸肌功能。对呼吸功能障碍，脱机拔管困难者应适当延长气管插管时间，必要时行气管切开。

3. 吞咽困难：对于神志清醒患者，应鼓励患者做有效咳嗽及吞咽动作训练，并定时翻身拍背；意识障碍患者，出现痰鸣时应及时吸痰，并定时翻身拍背。吞咽困难患者，应留置胃管，避免误吸。

4. 肢体瘫痪：肢体瘫痪尤其是偏瘫、截瘫或四肢瘫痪患者，应注意定时翻身。每日应定时活动患者四肢，避免肌肉萎缩、褥疮、深静脉血栓的发生。应保证患者皮肤清洁干燥，及时清洁大便等排泄物。定期检测患者D-2聚体指标，评估有无深静脉血栓情况。患者情况稳定后，开展四肢运动感觉的康复训练；患者长期卧床易出现心理问题，应及时心理疏导。

5. 脑脊液漏、中枢感染：对于脑脊液漏和中枢感染患者，往往需要平卧腰大池持续引流，应关注穿刺点伤口有无红肿，有无液体渗出，敷料是否覆盖完好，引流瓶接口是否有渗出，引流是否通畅以及每日引流量及引流脑脊液性状。同时，需每日关注患者体温。由于腰大池持续引流过程中，患者无法坐起或站立，必要时应对患者进行心理疏导。

• 部分CVJ疾病患者出院后需要佩戴一段时间颈托，应按照医师要求严格佩戴。具体佩戴时间一般根据复查评估决定。

• CVJ术后患者3-6个月需要进行复查，需复查头颈部CT 3D，头颈部MRI，有条件患者可复查脑脊液流动MRI；CVJ肿瘤患者需复查头颈部MRI增强。

• CVJ术后患者生活饮食方面，一般没有绝对忌口，但鼓励患者更健康的生活方式，鼓励患者戒烟戒酒，避免高脂高糖高盐及辛辣刺激食物，鼓励患者作息规律，睡眠充足，饮食均衡，避免过度劳累。患者短期内应避免重体力劳动以及避免头颈部负重及大范围活动。

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