短期快速进展的髓内神经节细胞胶质瘤一例（第二轮脊柱脊髓系列二十二）——浙二神外周刊（第402期） - 脑医汇 - 神外资讯

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提示

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前言

浙医二院神经外科真正建立脊柱脊髓亚专科始于2008年，经过十多年培育和发展，形成一个专科病区、两个医疗组、四位高级职称专业人员，年手术量近千台，手术种类全方位涵盖脊髓肿瘤、先天畸形、血管病及脊柱退变性疾病等，在专科发展方向上坚持了鲜明的微创特色。从381期开始系列报道该专业组的相关病例，包含经典病例术式介绍、少见罕见病例报道、新技术开展、疑难复杂病例及并发症讨论等，与同道共享，并希望大家，尤其是骨科同道的指导和交流，以期推动我国神经脊柱疾病诊治水平的共同提高。

病史简介

患者，男，20岁，因“背痛三年余，加重伴行走不便2月”入院。

患者3年余前无明显诱因下出现背痛，至当地医院查胸椎CT未提示明显异常，自行服用止痛药后疼痛可缓解。2月前背痛较前加重，需频繁服用止痛药，同时伴行走不便，小便异常，大便困难、勃起功能障碍等症状，2019年3月4日来我院就诊行胸椎增强MRI（图1A）示：颈7-胸4椎体水平脊髓内囊实性病灶，囊壁强化明显，考虑胶质瘤或室管膜瘤可能。2019年3月21日术前再行颈胸MRI增强检查提示髓内病灶较两周前增大明显，考虑恶性可能。门诊拟“脊髓髓内胶质瘤”收治入院。

图1. A：2019-03-04胸椎MRI增强扫描，提示颈7-胸4椎体水平脊髓内长条状异常信号，增强后有明显环形强化，病变大小约14.7mm×13.6mm×72.0mm；B：2019-03-21颈椎MRI增强扫描，病变大小约14.7mm×13.6mm×82.0mm。

诊治经过

入院查体：体温：37.2℃，脉搏：100次/分，呼吸：18次/分，血压：149/87mmHg，神志清，精神可，颈软，无抵抗，双侧瞳孔等大等圆，直径约3mm，双侧直接间接对光反射敏。双侧眼球各向活动可。双侧额纹对称，双侧鼻唇沟对称，口角不歪，伸舌居中。双耳听力粗测可。双上肢肌力5级，左下肢肌力4级，左下肢肌力4+，肌张力正常，左下肢腱反射减退，余肢体腱反射（++）。左侧肋弓以下浅感觉减退。双侧巴氏征阳性。

术前检验检查：我院颈椎增强MRI（图2）提示：颈7-胸4椎管内脊髓肿瘤，病灶呈环形强化，较两周前影像明显进展，考虑恶性胶质瘤可能大。

图2. 2019-03-21颈椎MRI增强扫描，提示颈7-胸4椎体水平脊髓内长条状异常信号，增强后有明显边缘强化。

完善术前检查，排查手术禁忌，提交科室讨论：患者，男，20岁，因“背痛3年余，加重伴行走不便2月”入院。颈胸椎MRI增强扫描提示：颈7-胸4椎管内脊髓肿瘤，考虑胶质瘤，病灶短期内增大明显，且临床症状也进展加重，肿瘤性质恶性可能大，患者年纪轻，恐预后不良，宜与家属充分沟通病情，获取理解一致后限期行颈胸脊髓髓内肿瘤切除术。

手术经过

患者全麻成功后取俯卧位，三点头架固定，以T1-T4为中心取约31cm直切口，切开皮肤，剥离双侧椎旁肌肉，暴露T1-4椎板及棘突，铣刀取下T1-4椎板及棘突椎，显微镜下，切开硬脑膜及蛛网膜，显露脊髓，见脊髓肿胀明显，穿刺抽吸出约6ml黄色囊液后脊髓张力稍下降，沿后正中线切开脊髓，充分向两端显露肿瘤的头尾侧，约1.5cm*1cm*8cm大小，色灰红，瘤内囊变，伴少许含铁血黄素样沉积物，与正常脊髓粘连紧密、存在一定的分界，血供一般，分离切除肿瘤后左侧脊髓菲薄。术中冰冻提示：胶质细胞增生伴含铁血黄素沉积，难除外低级别胶质瘤。7-0prolene缝合软脊膜，4-0缝合硬脊膜，回纳T1-4椎板及棘突椎，二孔钛连接片8片+16枚钛钉固定，逐层缝合肌肉及皮肤，手术结束。术中电生理监测肿瘤切除前双下肢MEP不能引出，双上肢MEP可引出，切除后情况改善，MEP四肢均可引出。术后手术标本送常规病理，麻醉复苏后回病房。术中出血100ml左右，未输血。

术后患者状态平稳，四肢肌力、肌张力、左下肢腱反射、巴氏征同术前，浅感觉较术前好转，仍存在双下肢浅感觉减退。复查MRI提示胸1-5椎管内脊髓肿瘤切除，增强扫描术区边缘少许强化（图3）。术后CT-VRT重建提示胸1-4双侧椎板棘突切开回植固定，重建复位良好（图4）。

图3. 2019-03-26颈椎MRI增强扫描，提示胸1-4髓内肿瘤切除术后，局部少许强化。

图4. 胸椎CT-VRT重建，术后椎板、棘突复位良好。（图A：2019-03-21术前重建，图B&C：2019-03-27术后重建，图D：2023-02-23术后4年复查，可见骨质愈合）

病理结果

术后病理提示：低级别胶质瘤，首先考虑毛细胞型星形细胞瘤（WHO I级），但是肿瘤细胞局灶密集同时核有较明显的不典型增生，建议UCLA会诊除外弥漫星形细胞瘤（WHO II级）。经美国UCLA专家会诊，考虑节细胞胶质瘤，WHO I级。（图5）

图5. 术后病理提示（髓内）低级别胶质瘤，UCLA会诊提示节细胞胶质瘤，WHO I级。免疫组化结果：GFAP +，Olig-2 +，Nestin +，ATRX存在，Syn包括节细胞+，NF显示卷入的轴突+，BRAF (VE1) +，P53个别+，Ki-67（平均1-3%+，局灶5%），H3K27Me3 +，CD34血管+。IDH1 R132H-，H3K27M -，NeuN -。

术后连续随访4年，未见肿瘤复发（图6）。

图6. 术后随访4年，未见肿瘤复发。

讨论

节细胞胶质瘤（gangliogliomas，GGs）是一种罕见且具有惰性生物学行为的中枢神经系统肿瘤，由神经元和异常增生的胶质成分组成，仅占所有中枢神经系统肿瘤的0.4-6.25%，其中约3%发生于脊髓，约占脊髓肿瘤的1.1%[1]。Lin等[2]分析703例低级别GGs患者发现，人群中确诊时平均年龄及中位年龄分别为36.0岁和32.0岁。最新的2021年WHO脑肿瘤分类[3]将归类为胶质神经元和神经元肿瘤，属于WHO I级。在脊髓中，其主要发生于颈、胸段，通常累及多个节段，大多分化良好，但仍存在恶性进展可能。临床表现方面，发生于髓内的病变多与受累节段相关，常见受压平面以下肢体运动、反射、感觉、括约肌功能障碍。影像学方面，需结合MRI及CT等多种影像综合判断，CT上多见不同形态的钙化，MRI上的特征性表现为囊性变伴实性壁结节影，可见完全强化、边缘强化或结节状强化。在诊断方面，主要依赖于组织病理及免疫组化，异型星形胶质瘤样细胞、Rosenthal纤维、发育异常神经节细胞、增生血管及淋巴细胞浸润等具有较强提示作用。治疗及预后目前仍存在争议，主流观点认为，手术尤其是完全切除肿瘤是最佳治疗手段，术后辅助放化疗需谨慎使用，预后普遍良好，复发少见[4]。

本例患者病程及原先影像呈快速进展，术前考虑恶性可能大，最终经病理会诊、确诊为神经节细胞胶质瘤。体会：1.哪怕是术前考虑为恶性胶质瘤，仍不轻易放弃，部分星形胶质瘤仍存在全切或最大程度切除可能。本例采取的策略即为依据影像所示的肿瘤强化部分上下两端充分显露，寻求与脊髓的分界，做到了完全切除。肿瘤占位效应往往导致脊髓肿胀，因此椎管打开的骨窗宽度也要足够。合并存在囊变的肿瘤，抽取囊液有助于快速缩小体积占位，尽可能避免切除操作中对脊髓的过度牵拉以保护功能；2.本例患者我们采取了椎板复位的策略，主要是基于一是做到了肿瘤镜下的完全切除，冰冻虽未能明确具体肿瘤类型，但未见明显恶性核分裂相表现，提示肿瘤恶性程度有限；二是患者年轻，依据我们的经验，复位椎板可获得良好的解剖重建，骨质愈合后有助于稳定性维持，本例术区处于颈胸交界，为脊柱不稳的高发部位，患者随访影像提示术后早期局部即呈现轻度后凸，但随后三年间保持稳定，未进展加重。CT随访提示局部复位椎板骨质愈合良好，即便将来的复发再手术，仍可提供清晰的解剖层次，有助于复发肿瘤的显露及分离切除。

尽管患者术前出现短期内病灶进展迅速，我们邀请UCLA的病理学专家联合会诊后仍认为该病例属于WHO I级神经节细胞胶质瘤，其主要依据是缺乏明显核分裂等间变特征，那么该患者短期进展的原因是什么？出血囊变是肿瘤短期内进展加重的原因，但仔细分析术前影像，并无急性出血特征，术中囊液亦是黄色慢性出血表现。患者迄今随访4年情况良好，未见明显复发，是否因为GGs的生长缓慢导致复发周期较长？另一方面，随着组织病理和分子特征研究的不断进展，其必将在未来该疾病的诊断中扮演更加重要的角色，与之相应的靶向及分子治疗有望成为新的有效治疗手段[5]，我们仍需完善相关诊疗手段，对重点患者做好密切随访，并积极开展多学科合作，以期更好的回答临床问题，为更多患者带来治疗收益。

参考文献

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1. Armas Melián, K, et al. Intramedullary spinal cord ganglioglioma: Case report and comparative literature review. Neurocirugia (Astur : Engl Ed), 2021. 32(3): p. 124-133.

2. Lin, X, et al. Low-grade gangliogliomas in adults: A population-based study[J]. Cancer Med, 2021. 10(1): p. 416-423.

3. Louis, D.N, et al. The 2021 WHO Classification of Tumors of the Central Nervous System: a summary. Neuro Oncol, 2021. 23(8): p. 1231-1251.

4. Yang, C, et al. Intramedullary gangliogliomas: clinical features, surgical outcomes, and neuropathic scoliosis[J]. J Neurooncol, 2014. 116(1): p. 135-43.

5. Romo, C.G, et al. Clinical, Histological and Molecular Features of Gliomas in Adults with Neurofibromatosis Type 1[J]. Neuro Oncol, 2023.

（本文由浙二神外周刊原创，浙江大学医学院附属第二医院神经外科刘天健医生整理，应广宇副主任医师和朱永坚主任医师审校，张建民主任终审）

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