原发性胼胝体变性（Marchiafava-Bignami disease，MBD）又名原发性胼胝体萎缩，是一种罕见的胼胝体逐步脱髓鞘和随之坏死的疾病，其发病机制不明，大多数学者认为与慢性酒精中毒和营养不良有关。

长期嗜酒副起胃肠功能紊乱及小肠粘膜病变使吸收不良，导致维生素B1等营养物质摄入不足，引起代谢障碍，干扰神经递质合成、释放和摄取，最终导致中枢神经系统功能障碍。近年文献报道镰状细胞病和疟原虫感染亦可导致MBD。

MBD临床表现缺乏特异性，主要表现为精神症状、意识障碍、智能障碍和记忆力减退,根据发病缓急可分为急性、亚急性和慢性。急性型发病突然，表现为意识障碍、癫痫发作、昏迷等；亚急性型表现为精神异常、记忆减退、共济失调等；慢性型临床表现的特点是渐进性痴呆。

另外根据临床发病形式不同，其又可分为A型和B型；A型患者以急性意识障碍起病，多伴有锥体束征、癫痫发作和肢体肌张力增高，一般预后差，病死率高；B型患者意识清楚或轻度嗜睡，可有认知功能损害、步态异常、语言障碍及大脑半球间失联合表现，少有肢体肌张力增高及癫痫等表现，一般预后较好。

MRI的特征性表现成为该病的主要诊断依据。典型的MRI表现为胼胝体对称性受累，体部最易受累，大脑脚、小脑中脚、半球白质及内囊也可受累。急性期由于水肿，MRI可表现为病变部位的T₁WI低信号，T₂WI、FLAIR高信号，DWI高信号、ADC低信号；亚急性或者慢性期，水肿逐渐消退并由脱髓鞘、变性、囊状坏死所取代，这时期的典型影像学表现为胼胝体萎缩，局部或弥漫的T₁WI低信号、T₂WI高信号，尤其是在胼胝体的中层，呈“三明治”样改变。