提示
前言
浙医二院神经外科真正建立脊柱脊髓亚专科始于2008年，经过十多年培育和发展，形成一个专科病区、两个医疗组、四位高级职称专业人员，年手术量近千台，手术种类全方位涵盖脊髓肿瘤、先天畸形、血管病及脊柱退变性疾病等，在专科发展方向上坚持了鲜明的微创特色。从381期开始系列报道该专业组的相关病例，包含经典病例术式介绍、少见罕见病例报道、新技术开展、疑难复杂病例及并发症讨论等，与同道共享，并希望大家，尤其是骨科同道的指导和交流，以期推动我国神经脊柱疾病诊治水平的共同提高。
病史简介
图1. 第一次术前MRI，颈5-胸1节段脊髓内长条状异常信号，增强后有不均匀强化。
图2. A.颈胸段髓内室管膜瘤切除后。B.切除的肿瘤。
图3. 第一次术后第8年及第9年，随访情况良好，未见明显肿瘤复发。
诊治经过
图4. MRI提示颈6-胸1水平脊髓内多发结节，大小不一，其中较大结节约8mm*11mm*10mm。病灶分叶状，局部脊髓肿胀，病灶上下方可见脊髓中央管扩张。增强扫描，病灶均匀轻度强化。
图5. A，B.术后MRI提示颈6-胸1椎体水平占位灶已切除，术区少量积血积液，局部脊髓肿胀，脊髓中央管扩张，增强后未见明显强化。C.术后病理提示（髓内）室管膜瘤WHO II级。免疫组化结果：EMA-，Syn-，GFAP部分+，Ki67<5%，S-100+，CD99-。
图6. 术后随访增强MRI提示未见肿瘤复发。
讨论
脊髓室管膜瘤是髓内肿瘤最常见的类型，主要好发于颈髓及胸髓，患者通常为30-40岁，男性和女性发病率相近。目前治疗手段主要依赖手术切除，效果良好，一般无需放化疗[1]。
典型的室管膜瘤的增强磁共振多呈强化实质性肿瘤占位伴有上下两极脊髓空洞、囊性变，囊变的两极为肿瘤切除提供了良好的操作界面[2]。手术一般采取后方的全椎板切除的正中入路，椎板切除及脊髓切开范围需确保充分显露至实质性肿瘤部分的上下两端，仔细辨别中线、正中切开脊髓，严格沿肿瘤与脊髓的界面进行分离操作，若瘤体巨大，勉强做en-bloc切除将难免会加重对脊髓的牵拉，可分块切除，前提是控制肿瘤血供，保持清晰的操作界面。超声吸引器（CUSA）可有助于快速高效缩小瘤体，缺点是有时会使肿瘤界面迷失、误伤脊髓，需谨慎选择。
长颈段椎板去除无疑会对脊柱稳定性产生一定的影响，为数不少的专家建议在切除肿瘤的同时一期行后路融合内固定手术。我们认为，固定融合有助于防止鹅颈畸形发生的可能性，但同时扩大了手术创伤、增加了并发症风险及费用，并牺牲了颈椎的活动，还对肿瘤切除后续随访的磁共振影像质量产生伪影干扰等弊端，绝非是此类患者的完美解决方案[3]。本例患者在长达二十余年的时间跨度内，经历两次复杂手术，仍能维持脊柱及椎管形态良好，应该说，不做一期固定，至少对本例患者而言，是个明智的方案。我科对此类患者一般不做一期融合固定的方案，自2007年开始实施了椎板成形及术后复位重建，积累了较为丰富的临床经验及数据，目前正进行数据整理及分析，有望从循证医学角度对这个问题作出更好的回答。
绝大多数脊髓室管膜瘤预后良好，复发率低。但如本例，哪怕迟至术后十年，仍有可能复发，幸运的是本例患者再次术后仍能保持长久的稳定及良好的生活质量，这与其良好的依从性，坚持按期随访，及时发现复发肿瘤并配合医生建议积极早期手术也是密切相关的。按照最新的WHO脊髓室管膜瘤分类，对于伴有MYCN扩增的脊髓室管膜瘤的患者，虽然比例极低，仅占约1.5%，但此类肿瘤侵袭性强，可沿脊髓浸润性生长，常累及髓外膜内多个部位，术后复发率几为100%，其总体生存率和无进展生存期远低于其他的脊髓室管膜瘤患者[4]。本例患者从目前的临床情况来看，虽有复发，但病程演变进展极为缓慢，存在MYCN扩增阳性的可能性较低。面对复发型病例，我们需要思考：同样的手术切除操作，为何复发只出现在少数病人？复发再手术后，我们能否采取更积极的措施在避免再复发？要回答这些问题，更细致的病理分析及分子检测无疑应该扮演重要的角色，这些促使我们珍惜资源、开展更多、更细致的研究，来进一步回答好这些问题[5]。
参考文献
（本文由浙二神外周刊原创，浙江大学医学院附属第二医院神经外科博士研究生徐林涛整理，应广宇副主任医师和朱永坚主任医师审校，张建民主任终审）
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