提示
前言
浙医二院神经外科真正建立脊柱脊髓亚专科始于2008年，经过十多年培育和发展，形成一个专科病区、两个医疗组、四位高级职称专业人员，年手术量近千台，手术种类全方位涵盖脊髓肿瘤、先天畸形、血管病及脊柱退变性疾病等，在专科发展方向上坚持了鲜明的微创特色。从381期开始系列报道该专业组的相关病例，包含经典病例术式介绍、少见罕见病例报道、新技术开展、疑难复杂病例及并发症讨论等，与同道共享，并希望大家，尤其是骨科同道的指导和交流，以期推动我国神经脊柱疾病诊治水平的共同提高。
病史简介
诊治经过
图1. 胸6-7椎体水平见脊髓向腹侧弯曲且变细，脊髓背侧与脑脊液等信号，增强扫描未见明显强化。受压脊髓内小片状长T2弛豫信号，提示受压脊髓水肿。
图2. 术中可见胸6水平腹侧硬膜缺损以及部分脊髓通过缺损向膜外疝出。
图3. 胸6/7脑脊液漏修补术+椎管减压+硬脊膜修补术后复查。胸5-7部分椎板及棘突骨质缺损，椎管内信号不均匀，可见相应水平脊髓前方及后方硬膜下间隙通畅，脊髓局部轻度水肿，术区及周围软组织肿胀、少量积液积气。
讨论
特发性脊髓疝（Idiopathic Spinal Cord Herniation，ISCH）是一类罕见的疾病，最早由Wortzman于1974年报道[1]。患者中约2/3为女性，常见于T4-T8水平，平均好发年龄约为40，但分布广泛，目前在青少年及老年人中均存在病例报道[2,3]。在一项针对126例脊髓疝患者的荟萃分析中显示，高达67%的患者存在半切综合征[4]，表现为同侧上运动神经元性麻痹及对侧痛温觉减退；第二常见的症状为不伴感觉障碍的下肢痉挛性瘫痪，可为单侧或双侧；此外，脊髓疝也可表现为一些其他症状，包括痛温觉减退、膀胱功能障碍和神经根性疼痛[4]。目前对于特发性脊髓疝的发病机制尚不清楚。可能的机制包括先天性腹侧硬脊膜内层薄弱、背侧蛛网膜囊肿直接压迫、椎间盘突出及退变造成局部损伤和炎症等[6,7]。
脊髓疝的术前影像学诊断是困难的，通常需要与脊髓背侧的蛛网膜囊肿、蛛网膜网、髓外肿瘤等进行鉴别[2]。一、蛛网膜囊肿在高分辨率MRI中有时可见到囊壁，且不存在脑脊液波动伪影，在脊髓造影中可见背侧硬膜下间隙充盈缺损[8]，值得注意的是，既往文献中报道部分脊髓疝患者本身伴有蛛网膜囊肿[9]，因此即使确认存在蛛网膜囊肿，术中也因警惕腹侧脊髓疝的存在。二、蛛网膜网为背侧增厚的蛛网膜带，其脊髓典型改变主要表现为“手术刀征”而非脊髓疝所形成的更为圆滑的形变，且高分辨率T2加权矢状位图像上有时可见到蛛网膜网起始处的低信号横带样结构（图4）[10]。三、一些髓外肿瘤也可在MRI上表现为与脑脊液相近的信号，增强MRI有助于其与脊髓疝的鉴别[8]。然而，由于临床实践中影像质量的参差等种种原因，大量的脊髓疝患者无法达到术前明确诊断，因此，对于脊髓疝而言，术中诊断依然是“金标准”[8]。
对于有症状的脊髓疝患者，主要采取手术治疗的方法。常采用的方法是手术复位疝出的脊髓并有效修复腹侧的硬膜缺损以防止脊髓疝复发。Wortzman报道最早采用经椎前入路进行修补[1]，Gwinn等人则采用经椎弓根入路关闭瘘口[11]。但目前学界主流的方法是后入路，因其能够密切探查来排除背侧蛛网膜囊肿；同时为了防止术中对脊髓过度牵拉，多以人工硬膜贴片直接对缺损处进行覆盖[6,12]。尽管直接修补能够达到良好的效果，仍有部分学者采用对硬膜缺损处进行扩大以达到松解疝出脊髓受到硬膜缘卡压的方法[13]。术后大部分患者能够得到神经功能的改善，而对于临床结局的改善与症状持续时间的关系，不同的文献可能持相反的观点。另有研究显示下肢痉挛性瘫痪的患者预后较差[5]。Imagama等人提出了一种基于影像学表现的严重程度、脊髓中心或外侧位置的疝出以及疝的形状的ISCH分类系统，并在不同分类中检测出临床预后的差异，但由于样本量小，目前仍需进一步检验[14]。
本例患者以感觉障碍以及下肢截瘫为首发表现，经MRI检查发现胸6-7水平脊髓病变，但术前无法确定病变性质。术后经仔细探查，排除背侧蛛网膜囊肿的可能，发现脊髓经腹侧硬膜缺损处疝出，复位脊髓并以人工硬膜修补。患者出院时右下肢肌力仍为0级，但2年后通过电话随访患者表示其下肢麻木感消失，且能在手杖支持下独立行走，取得尚满意的疗效。
综上，虽然脊髓疝发病率低，但对于有症状且经MRI发现脊髓腹侧移位的患者，在考虑蛛网膜囊肿时应注意可能遗漏的脊髓腹侧疝，在对此类患者进行手术时，需要充分探查，小心操作，对于术中发现的脊髓疝主要采用脊髓复位+硬膜补片修补，术后大部分患者能保留神经功能甚至得到改善。
参考文献
（本文由浙二神外周刊原创，浙江大学医学院附属第二医院神经外科硕士研究生蒋其轩整理，应广宇副主任医师和朱永坚主任医师审校，张建民主任终审）
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