2023年04月23日发布 | 1074阅读
脑肿瘤-垂体瘤

第二十二期:楼美清教授——生长激素腺瘤系列之三——术后随访

楼美清

上海市第一人民医院

毕云科

上海市第一人民医院

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CASE 1



案例介绍

 Case report 

(左图是患者生病前,右图是患者生病时) 


蒋女士今年56岁了,被朋友说:“你怎么越来越丑越来越黑了?”蒋女士虽然不开心,只能劝自己:年纪大了嘛,就是会越来越丑的啊。时不时翻看年轻时的照片,真是感慨,那时候可是校花级的美貌啊。


最近一个月蒋女士感觉即便在喝了很多水的情况下也会异常的口渴联想这几年身患高血压、糖尿病、胆囊息肉、肺部结节等,蒋女士坐不住了,去看了上海市第一人民医院的内分泌科门诊。


内分泌科医生根据蒋女士的病情和面部特征,心里就大概有了数,磁共振结果提示:诊断垂体瘤,最大径19mm。内分泌科医生说蒋女士这些疾病都来源于这个脑部的肿瘤!蒋女士听到结果既吃惊又松了一口气,随即来到了神经外科楼美清主任门诊。


楼主任看到蒋女士后说法和内分泌科一致,并详细和蒋女士介绍了这个疾病的危害和紧迫性。需要一个微创手术将肿瘤全切除,内分泌才可以慢慢恢复正常,面容也可以得到改善,三高和内脏息肉才会慢慢好转。


蒋女士住进了神经外科病房,当得知只通过一个微创手术就可以切除肿瘤而且可以改变目前疾病状态,她感到非常开心。


内分泌科检查

B超】胆囊息肉3*3mm;脾肿大128*50mm

【手正斜位片】左手指关节退行性变,第一掌骨基底部及腕骨小囊样影;右手指关节退行性变,第一掌骨基底部及腕骨小囊样影

【胸部CT】右肺上叶后段见直径约9mm结节,心影增大;甲状腺右叶增大

【腰椎正侧位片】腰椎退行性病变

【心超】1.左室舒张功能降低;2.左室壁临界厚 EF 60% 【心电图】窦性心律 HR 82/

1.生长激素瘤可能  

2. 糖尿病性周围神经病变    

3.动脉粥样硬化   

4. 2极高危高血压  

5.骨量减少 

6.右肺结节   

7.胆囊息肉   

8.腰椎病变


患者术前MRI




术后病理

INTRODUCTION



术后三个月MRI


患者术前术后内分泌变化



患者术前术后内分泌变化【蓝色区域表示正常范围】



患者术前术后血糖变化





术后B超




B超结果显示:术后内脏器官功能在明显改善,原有的胆囊息肉消失,脾脏大小也恢复到接近正常。





患者术后状态

左上左下图为患者术前状态,右上右下图为患者术后半年状态。蒋女士的手部充血肿胀开始消失,皮肤开始变白,褐色斑点也渐渐退去,整个人气色都不一样了!



CASE 2




沈女士今年48岁,这几年困扰她的问题有很多。她的双手麻木、变形,出现了声音嘶哑、面容及肢端肥大等症状,四处求医却始终没有起色。

日子一天天过去,直到有一天她去参加朋友聚会,一个学过医的朋友说:“你生病了,建议你查一下你的脑部”。沈女士说她自己知道自己生了病,可是为什么需要看脑科呢?

沈女士拿着已经拍好的核磁共振看了楼美清主任门诊后才明白原来自己一切的根源都是脑部的肿瘤导致的。



患者术前MRI


患者术后MRI



患者术前内分泌




患者术后3个月内分泌 





术后病理

INTRODUCTION

ABOUT WECHAT



患者术前术后变化





沈女士容貌变化

手术前

手术后三个月

手术前

手术后三个月








结  语


蒋女士因为口渴、多饮在我院内分泌科就诊,在查出生长激素腺瘤之前,就合并有高血压、糖尿病、胆囊息肉、骨质疏松。沈女士除了有肢端肥大之外,还合并有声音嘶哑、四肢关节酸痛、双手麻木、B超显示有肝脏囊肿、肝脏血管瘤、甲状腺囊实性结节。全身组织和脏器的这种变化是跟生长激素水平有关的,说明这两位患者患有生长激素腺瘤已有数年时间,全身脏器功能因为生长激素的长期有害刺激发生了相应的改变,这些潜移默化的改变不容易引起重视,但危害很大。

通过我们的治疗,影像学显示肿瘤切除,GH水平和IGF-1水平恢复正常,达到了生化缓解。蒋女士的B超显示:术后内脏器官功能在明显改善,原有的胆囊息肉消失,脾脏大小也恢复到接近正常。血糖已完全恢复正常,降高血压药物也不再用了。沈女士的声音嘶哑有明显改善,四肢关节的酸痛麻木、软组织肿胀等已明显好转,但骨性改变很难恢复。

不是所有的生长激素腺瘤患者都像蒋女士、沈女士那么幸运,术后GH和IGF-1不能完全降到正常,过高的生长激素仍继续危害着全身各脏器的功能,严重的会出现癌变,所以术后的随访工作非常重要,患者术后管理和随访的核心是对肿瘤进行影像学的评估、监测GH和IGF-1等激素水平,对于GH高于1ng/ml的患者还要行OGTT测定GH最低值,以下是肢大患者的诊疗流程。






前面二期生长激素腺瘤科普系列报道主要关注生长激素腺瘤的临床表现、诊断和手术,本期我们重点关注生长激素患者的随访。

肢端肥大症的患者需要终身关注、评估疗效,并且需要将疾病并发症和药物副作用降到最低。

我们神经外科和内分泌科组成垂体瘤生长腺瘤多学科MDT门诊。

神经外科门诊时间: 周一下午 周三下午

内分泌科门诊时间: 周一全天 周五下午 






📝该病非常需要大家学习相关医学科普知识,早发现,早治疗!为此,我们特别准备了肢端肥大症的系列科普。


小元科普-科学 健康 易懂的科普


【引 言】

神经小元:有些人明明已经成年,面容和骨骼却还会有很大变化,嘴巴慢慢变厚,颧骨越来越高,鞋子的尺码也越来越大……这是怎么一回事呢?

今天小元就为大家介绍垂体生长激素腺瘤-肢端肥大症

这个病虽然难以察觉,经过今天的讲解后,相信大家会对这个疾病有更多更深的了解,使得这个疾病得到尽早诊断和及时治疗。


生长激素腺瘤-肢端肥大症

肢端肥大症 是一种由生长激素(growth hormone, GH)过度分泌引起的临床综合征。其年发病率是每百万人中6例,平均好发年龄为40-45岁。主要病变区域包括皮肤和结缔组织的改变、肌肉和骨骼的异常、心血管系统异常、呼吸系统异常以及糖耐量减低。它的发展是逐步的,往往直到多年之后才会被发现。从发病到首次诊断,这个病平均延误7-9年 !


生长激素腺瘤垂体瘤-肢端肥大症随访


NO.1

【肢端肥大症术后的检测指标】


患有肢端肥大症的患者需要终身关注、评估疗效,并且需要将疾病并发症和药物副作用降到最低。我们神经外科和内分泌科组成垂体瘤腺瘤多学科MDT门诊,以下是门诊随访时间和比较重要的注意点:

内分泌检查:术后第一月复查IGF-1和随机GH,以后每三个月复查IGF-1和随机GH(激素水平恢复正常 可适当延长到六个月一次复诊)

影像学检查:术后第三个月复诊,以后每六个月复查一次(影像学2次显示正常 可适当延长到一年一次复诊)




NO.2

【肢端肥大症术后随访要点】


1.一般症状是否改善

头痛、过度出汗是否减轻,面部、四肢是否有改变,如皮肤色泽、粗糙、嘴唇变厚,鼻唇肥大是否明显改善?肢大患者关节活动受影响(20%左右的患者会出现腕管综合征)。大约70%的肢端肥大症患者出现关节病变,其中大约一半的患者症状严重,日常活动受限,术后关节活动是否改善?睡眠呼吸暂停症状是否改善?

肢端肥大症患者的睡眠呼吸暂停总体发生率约为40%-50%。大多数情况下,阻塞性睡眠呼吸暂停是由颅面畸形、巨舌症以及咽喉部软组织增大引起的,尤其是GH长期过量的男性患者、肥胖、年龄较大要特别注意。

上述症状如果改善一段时间后不再变化或再次出现,都需要特别警惕。


2.肿瘤是否复发

初次诊断大于1cm的腺瘤,需要重点关注治疗后瘤体是否缩小。通过鞍区磁共振即可评估,一般每6个月要复查一次。

如果OGTT中GH<1ng/ml及IGF-1正常,通常患者能够得到更持久的缓解,复发也不常见。在一些大宗病例的研究中,平均随访时间为2.9-8.9年时,复发率从0~18%不等。在经手术治疗、已获得内分泌学缓解的患者中,我们随访10年,发现复发率为8%。


3.GH和IGF-1水平

复查IGF-1水平可以评估疗效,治疗的目标是保持IGF-1水平正常。术后完全恢复正常需要一个过程,一般三个月要复查一次,如果不能降到正常,需要复查磁共振是否有肿瘤残留,还需要辅助其他治疗。


4.其他垂体内分泌激素

正常垂体受压,或手术、放疗的并发症,都有可能出现垂体内分泌激素缺乏的症状。甲状腺激素、肾上腺激素、性腺激素都需要复查,一般在4个月左右恢复正常,如有缺乏,需要及时补充。


5. 心血管功能和肠息肉

心血管功能评估:大约有1/3的患者出现心血管并发症,并为主要的死亡原因。出现高血压、左心室肥厚,心肌病,常表现为舒张功能不全和心律失常。术后这些功能要每半年评估一次。

肢端肥大症会增加3-8倍结肠癌或癌前息肉的风险,在所有发现结肠息肉的患者中都发现有皮赘。肢端肥大罹患结肠癌的危险因素包括:男性、年龄大于50岁、阳性结肠癌家族史、大于三个皮肤赘生物以及结肠息肉史等因素尤其要注意。肢端肥大症患者的结肠息肉发病风险较常人更高,肢端肥大症术后,建议行肠镜评估,如果是大于50岁的患者,每3到4年都应行肠镜复查。


6.其他组织和脏器检查

B超检查:肝胆胰脾肾检查,每6个月一次;骨密度检查每年一次。




术者简介



楼美清教授  

Professor Meiqing Lou,M.D.

楼美清,现任上海市第一人民医院神经外科主任,医学博士,教授,主任医师,博士生导师。

任世界神经外科联合会(WFNS)颅底外科组委员,中华医学会上海市神经外科专委会常委,中国医师协会神经内镜专业委员会委员,中国医师协会微侵袭神经外科专委会委员,世界华人神经外科协会脊柱脊髓专家委员会副主委,中华医学会神经外科分会神经肿瘤专业组委员, 中国医师协会脑血管病专业委员会委员,上海市抗癌协会神经肿瘤专业委员会副主委,中华医学会神经脊柱专业委员会委员,中国垂体瘤协作组委员。

从事神经外科工作27年,有高度娴熟扎实的显微镜和内镜神经外科技术操作功底, 在颅内肿瘤、脑血管病、脊椎等神经系统疾病手术中积累了约6000余例的丰富临床经验。擅长治疗垂体瘤、听神经瘤、脑干等颅底疾病。




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