患者简介
李先生今年50岁，有着健康的身体、热爱的工作和幸福的家庭。
可就在一年前，李先生左侧鼻子经常流血，想必因天气干燥，自己“上火”就没当回事。可是接下来一出血就是一年多，并且经常出现头晕，李先生心里越来越不安，就去了当地医院做了CT，检查结果竟然是脑子里长了一个肿瘤！医生说需要活检明确肿瘤性质，然后对症治疗。手术的话可能需要去大医院治疗。
李先生来到上海市第一人民医院五官科进一步做了增强核磁共振，医生说：“肿瘤属于鼻颅沟通肿瘤，意思是肿瘤从鼻腔开始长，长到了颅内，肿瘤太大，生长过程中肿瘤血管破裂导致了鼻腔里的反复出血。这个巨大的肿瘤直径近7cm，手术难度巨大，需要请脑外科医生会诊，并讨论手术方案。”
神经外科楼美清主任看到肿瘤后，和五官科医生一致决定采用经鼻内镜手术治疗，因肿瘤大部分生长在颅内，这部分风险大的肿瘤在术中由神经外科楼美清主任处理。
病 史
患者男性，50y
反复左侧鼻出血1年、鼻塞伴头昏1月余入院
1年前无明显诱因下出现左侧鼻出血，症状反复发作，近1月来头晕，出现左侧鼻塞，伴黄脓涕
CT提示：左侧筛窦占位，同时行活检术，术后病理未归
核磁共振检查提示：筛窦恶性肿瘤，肿瘤最大径约71mm
影 像 检 查
术前MRI
术前CT 显示前颅底骨质有破坏
手术预案
1、该患者男性，50岁，肿瘤巨大，从鼻腔经筛板侵入颅内，颅内部分和鼻腔部分都很大。颅内肿瘤往蝶骨平台和外侧裂方向延伸，和外侧裂的血管有紧密的关系，这部分肿瘤是个难点。在通常情况下，需要开颅手术和经蝶手术两次手术才能将肿瘤全部切除。
随着神经内镜技术的发展，颅底扩大入路的应用，是否可以通过经鼻内镜手术一次完成肿瘤切除？颅内部分系鼻腔侵入颅内，有可能与颅内的血管结构没有明显粘连。在有30度内镜的辅助下，可以看清肿瘤和正常组织的边界，逐步将肿瘤切除。如果手术中不能将颅内部分完全切除，可以同时预备好开颅手术，一期将肿瘤切除。
2、所以该肿瘤的切除思路是：尽量一次性手术切除颅内外沟通性肿瘤，不需开颅。做好开颅的预备工作后，先采用内镜下经鼻蝶入路将鼻腔内肿瘤切除，而后找到鼻腔内肿瘤侵入颅内的沟通部分，换用30度镜，将沟通部分骨窗扩大，分离颅内部分肿瘤边界，切除颅内部分肿瘤，最后做好分层颅底重建。
3、颅底重建在这个手术中是个难题，因为手术部位靠近前颅底筛板的位置，现有的鼻中隔粘膜被肿瘤侵犯，不足以用来修补颅底用，为了确保不发生脑脊液鼻漏，我们采用自体筋膜、脂肪、人工硬膜和硬膜缝合相结合的方式层层加固。
手术步骤详解
影 像 检 查
术前术后MRI对比
术后一月MRI
术后一月CT
治疗经过
肿瘤切除历时约3小时50分钟，肿瘤侵犯蝶窦、蝶窦侧隐窝、海绵窦侧壁、筛窦，部分骨质破坏，筛板部分与颅内外沟通，颅内部分肿瘤与血管没有粘连，软脑膜有破坏。在30度镜下切除肿瘤，鼻腔和颅内均没有死角。
术中肿瘤血供中等，切除顺利，颅底重建过程中硬膜缝合起了关键的作用，没有添加硬性支撑材料。
术后病人清醒 ，无神经功能障碍，无脑脊液漏发生。病理提示：畸胎样癌肉瘤，术后一月行放疗。
（前颅底）畸胎样癌肉瘤
免疫组化结果：CK（+），CK7（部分+），CK20（-），Vim（部分+），CgA（部分+），Syn（部分+），Ki67（约30%+），CD99（+），CD56（部分+），SMA（小灶+），DES（个别阳性），GFAP（灶+），S-100（部分+），P63（部分+），TTF-1（个别阳性），EMA（+），CD34（血管+），NF（少量+）。
患者术后一月
巨大鼻颅沟通性肿瘤，无论对五官科医生还是神经外科医生都非常具有挑战性，颅内部分的处理不仅涉及到手术入路，还要关注细致的颅底重建；在经鼻内镜手术的同时要做好开颅手术的准备，不是所有的鼻颅沟通肿瘤均能通过一次经鼻内镜手术都能完成，需要仔细分析肿瘤的生长方式、毗邻结构关系后再确定。
感谢上海市第一人民医院五官科对神经外科的大力支持！❤️
术者简介
楼美清教授
Professor Meiqing Lou，M.D.
楼美清，现任上海市第一人民医院神经外科主任，医学博士，教授，主任医师，博士生导师。
任世界神经外科联合会（WFNS）颅底外科组委员，中华医学会上海市神经外科专委会常委，中国医师协会神经内镜专业委员会委员，中国医师协会微侵袭神经外科专委会委员，世界华人神经外科协会脊柱脊髓专家委员会副主委，中华医学会神经外科分会神经肿瘤专业组委员, 中国医师协会脑血管病专业委员会委员，上海市抗癌协会神经肿瘤专业委员会副主委，中华医学会神经脊柱专业委员会委员，中国垂体瘤协作组委员。
从事神经外科工作27年，有高度娴熟扎实的显微镜和内镜神经外科技术操作功底, 在颅内肿瘤、脑血管病、脊椎等神经系统疾病手术中积累了约6000余例的丰富临床经验。擅长治疗垂体瘤、听神经瘤、脑干等颅底疾病。
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