提示
前言
浙医二院神经外科真正建立脊柱脊髓亚专科始于2008年，经过十多年培育和发展，形成一个专科病区、两个医疗组、四位高级职称专业人员，年手术量近千台，手术种类全方位涵盖脊髓肿瘤、先天畸形、血管病及脊柱退变性疾病等，在专科发展方向上坚持了鲜明的微创特色。从381期开始系列报道该专业组的相关病例，包含经典病例术式介绍、少见罕见病例报道、新技术开展、疑难复杂病例及并发症讨论等，与同道共享，并希望大家，尤其是骨科同道的指导和交流，以期推动我国神经脊柱疾病诊治水平的共同提高。
病史简介
患者，女，36岁，因“腰痛伴下肢不适1年余”入院。
患者1年余前无明显诱因下出现腰痛，伴有下肢酸痛，无畏寒发热、头晕头痛、无肢体抽搐及乏力、无大小便失禁等不适，当时未重视就诊。1年来患者症状反复，为求进一步诊治遂来我院门诊，查腰椎MRI提示“腰3椎体水平椎管内占位，考虑脊髓圆锥部畸胎瘤或表皮样囊肿伴脊髓栓系”，建议手术治疗，门诊拟“腰椎椎管内占位”收住入院。
诊治经过
入院查体：背部皮肤无明显异常，全脊柱无压痛，四肢肌力5级，双侧股四头肌、胫骨前肌，足指曲伸肌力正常，肌张力正常，四肢腱反射（++）。双下肢感觉未见明显减退。双侧巴氏征阴性。直腿抬高试验阳性，加强试验阳性。
入院后完善相关术前检查检验，腰椎增强MR（图1）提示：腰3椎管内占位，考虑脊髓圆锥远端或终丝脂肪瘤，畸胎瘤待排，伴脊髓拴系。
追问病史：该患者5年前曾因“反复发作性头痛6年”就诊，当时头痛表现为偏侧，持续数小时，有恶心呕吐，一年发作次数不定，就诊检查头颅CT及MR（图2）提示“双侧侧脑室及多发脑沟、脑裂、脑池内脂肪密度结节影”，考虑“颅内含脂病灶破裂或多发脂肪瘤可能”，予以对症治疗，定期随诊。
经术前讨论，患者腰3椎管内占位伴脊髓栓系综合征，肿物大占位效应明显，且患者有反复头痛病史，头颅可见多发的脂肪粒，考虑肿瘤破裂播散所致，手术指征明确，遂拟全麻下行“椎管内病损切除术+脊髓栓系松解术”。
手术经过
患者俯卧位，予神经电生理监测，C臂机定位腰2棘突，取腰2-3节段直切口，沿棘突分离切除腰2-3椎板及棘突，见硬膜外脂肪受压减少，予以硬膜悬吊后剪开，见椎管内病灶，背侧面可见肿物色黄，腹侧面可见肿物头端色白，病灶为神经根所包绕，呈不规则形状，质地中，与马尾神经粘连紧密，血供一般，肿瘤与神经根关系密切，予CUSA切除背侧面肿瘤，然后向腹侧面肿物头端探查,分离后切除，可见毛发及部分骨质，予以仔细分离神经与肿瘤的粘连后肿瘤切除,腹侧面中间段脂肪瘤伴发纤维样板层组织结构，质地韧，与神经粘连紧密，分离困难，予保留；腹侧面尾端肿瘤予完全清除并离断下缘终丝，松解拴系。6-0proline硬膜严密缝合，回纳椎板及棘突，逐层严密缝合。
术后疼痛症状好转，复查MR提示肿瘤大部切除，病理（图3）提示：见钙化样物及角化物，纤维脂肪组织。结合临床符合成熟型畸胎瘤。
讨论
椎管内畸胎瘤临床非常少见，只占所有椎管内肿瘤的0.1%-0.5%，在成人中更罕见[1]。椎管内畸胎瘤以腰骶部常见，临床上主要表现为背部疼痛、下肢无力、感觉障碍、步态障碍和膀胱功能障碍，有部分患者可无任何症状[2]。
椎管内畸胎瘤同颅内畸胎瘤一样可自发性破裂或者创伤后破裂，但是相比较之下椎管内畸胎瘤破裂更少见。椎管内畸胎瘤破裂后可导致囊内内容物释放到蛛网膜下腔，脂滴沿着脑脊液通道运输，包括通过Luschka孔和Magendie孔进入颅内池和脑室，从而引发化学性脑膜炎[3]。由于部分椎管内畸胎瘤的患者无任何临床表现，一旦破裂后患者首发的临床表现可能为反复的头痛、发热、恶心呕吐、癫痫甚至意识障碍等，这更加为椎管内畸胎瘤的诊断带来了困难。破裂的囊壁可自行愈合，然后再破裂引起复发的迹象，有文章报道患者因瑜伽或不明原因的出现复发性脑膜炎后检查发现为椎管内畸胎瘤破裂所致[4,5]。回顾本例患者病史即可发现，该患者首发表现即为反复头痛，虽当时已发现颅内多发的脂质病灶，但未考虑椎管内畸胎瘤破裂所致，经数年随访直至出现腰部疼痛后才通过腰椎MR检查发现。
椎管内畸胎瘤破裂也可导致脊髓内播散，但是相较于颅内播散更为罕见，仅有少数病例报告，髓内的播散多数是无症状的，影像学上可见有脊髓空洞，因而中央管被认为可能是椎管内畸胎瘤破裂后脂质播散的另一种途径[6]。但是有学者对此表示怀疑，因为成人的中央管通常是一个闭塞的空间，这不能解释脂滴如何进入椎管并向上扩展。他们认为脂滴随着囊肿的破裂进入空洞，但是空洞并不与中央管相通，随着囊肿的反复破裂，脂滴不断进入空洞，空洞亦随之向上发展[7]。
椎管内畸胎瘤的治疗首选手术切除，通常预后良好，但由于畸胎瘤与脊髓及神经关系密切，粘连紧密，出于保护神经的考虑，往往只做肿瘤内容物清除和肿瘤实体大部切除，同时在手术过程中需小心医源性的畸胎瘤内容物扩散导致无菌性或化学性脑（脊）膜炎，引起术后发热、头痛等症状[8]。目前大部分学者认为对于无症状的颅内脂滴播散及髓内空洞无需特殊处理，但是有学者报道与Chirais畸形及髓内室管膜瘤所继发的脊髓空洞不一样，单纯的处理椎管内畸胎瘤，髓内空洞无法自行吸收，这可能是空洞内的脂滴无法吸收所致[7]。
综上所述，椎管内畸胎瘤较为少见，由于其临床表现的不典型性，以及畸胎瘤破裂后可能表现为脑膜炎相关的首发临床症状，在临床上容易遗漏，因而临床上遇到反复发作的无菌性脑膜炎或者颅内多发脂肪病灶而不由颅内病灶解释时，需完善全脊柱的MRI，这可能有助于及时找到病因并选择有效治疗方案，避免贻误诊断。
参考文献
（本文由浙二神外周刊原创，浙江医院神经外科汤朱骁主治医师整理，浙江大学医学院附属第二医院神经外科应广宇副主任医师和朱永坚主任医师审校，张建民主任终审）
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