中华医学会神经外科学分会脑血管病学组
中国医师协会神经外科医师分会脑血管病专委会
执笔作者：王勇杰（浙江大学医学院附属第二医院神经外科）
通信作者：张建民（浙江大学医学院附属第二医院神经外科）；康德智（福建医科大学附属第一医院神经外科）
参加讨论专家详见文末
正常颅压脑积水（normal pressure hydrocephulas,NPH）是指以步态不稳、认知功能障碍和尿失禁为典型临床表现，影像学检查具有脑室扩大，而脑脊液压力测定在正常范围内的一组临床综合征，可分为特发性和继发性两大类。脑血管病相关性正常NPH是由各类脑血管疾病所继发的一种特殊类型的NPH[1-6]，临床上并不少见，常受原发疾病掩盖，临床医生未及时发现，导致患者预后不良。到目前为止，关于脑血管病相关性NPH的临床经验相对缺乏，诊疗也欠缺规范。本共识的提出，旨在为国内外神经外科同道诊治脑血管病相关性NPH时提供参考。
一、概述
脑血管病相关性NPH根据病因可分为脑出血相关性NPH（hemorrhageassociated NPH, HANPH）和脑缺血相关性NPH（ischemia associated NPH, IANPH）。根据临床症状和影像学进展情况可分为[7]：
（1）进展性NPH：患者具有典型的临床表现，并呈进行性发展；
（2）隐匿性NPH：影像学提示脑室扩大，但临床表现不典型，或无进展加重；
（3）静止性NPH：脑室及临床表现均无进行性改变。
HANPH中，以蛛网膜下腔出血（subarachnoid hemorrhage,SAH）后NPH最为常见，发生率为7%~11%[4，8]，占所有继发性NPH的46.5%[3]；新生儿脑室出血（intraventricular hemorrhage, IVH）后约10%会发生脑积水，其中38%需永久性分流手术治疗[9]，成人IVH后分流依赖脑积水的比例更高达18%[10]；脑实质出血（intraparenchymal hemorrhage,IPH）中，破入脑室是发生脑积水的主要危险因素，6.1%需永久性分流手术治疗[11]。而IANPH发病则相对隐匿，常见病因包括脑梗死和反复脑缺血后白质病变。Earnest等[12]和Koto等[6]发现部分分流敏感的NPH患者尸检中存在严重的高血压性动脉粥样硬化病变和深部多发梗死灶，认为缺血性脑血管病是继发性NPH的病因之一。第四军医大学西京医院对32例NPH病因进行分析，发现6例脑梗死，2例脑缺血发作[1]。影像学研究发现，与同年龄段对照相比，NPH患者脑室旁和深部白质缺血性改变的比例显著增高[13-15]，而脑血管病发生高风险的NPH患者与低风险患者在脑血流量和脑血流储备方面表现也各不相同[16]，均提示缺血性脑血管病是继发NPH的一个独立因素，应与特发性NPH区别。
二、发病机制和危险因素
关于脑血管病相关性NPH的发病机制尚不完全明确。对于HANPH有以下几种理论假说[17-18]：
（1）小的血凝块阻塞蛛网膜绒毛并继发纤维化，导致蛛网膜颗粒闭塞，脑脊液回流到静脉窦减少；
（2）在补体膜攻击复合物调控下大量红细胞降解释放血红蛋白，血红素被降解产生铁元素，诱发氧化应激反应，同时脑出血伴随凝血酶产生，均可造成室管膜细胞纤毛损伤，影响脑脊液微循环；
（3）血小板释放转化生长因子b（TGF-b）能够增强细胞外基质蛋白的生成与沉积，造成蛛网膜下腔纤维化，导致脑积水；
（4）TLR4调控细胞因子、免疫细胞、信号通路驱动的炎症反应促进脑脊液的过度分泌以及重吸收障碍。脑积水形成后，脑室不断扩大，脑血流量下降，脑血流储备异常，引起临床症状[19]。与HANPH不同，IANPH的发病机制是动脉硬化导致深部白质区梗死，引起脑室周围组织抗张强度和弹性变差，在脑脊液不断搏动冲击下继发脑室扩张；梗死区静脉回流闭塞，脑脊液通过室周组织吸收途径受到影响，引起脑积水和间质水肿形成[12-13，20-22]。
脑血管病相关性分流管依赖脑积水形成的危险因素研究主要集中在出血性脑血管病方面[11，23-25]：
（1）高龄：>65岁后脑组织顺应性变差，在脑出血打击下更易发生脑积水；
（2）原发病情重：Hunt-Hess Ⅲ~Ⅴ级、GCS<9分、颅内压增高者，脑积水发生率高；
（3）出血情况：高Fisher分级的SAH，伴发脑室出血，尤其急性脑积水需脑室外引流者，后期发生分流依赖脑积水的风险更高；
（4）动脉瘤位置：前交通、后交通动脉动脉瘤较大脑中动脉动脉瘤破裂更易发生NPH，后循环动脉瘤未增加NPH发生风险[8，26]；
（5）治疗方式：开颅夹闭术通过清除血凝块、开放终板池或许可降低脑积水的发生，但术中脑组织长时间牵拉和小血管损伤仍会增加脑积水发生风险[27]，需注意避免；
（6）炎症反应：颅内感染可加剧脑脊液内的炎症反应，促进纤维粘连形成，而持续性的全身炎症反应也被证实会增加脑积水发生风险[28]，因此需积极控制炎症风暴，防治合并感染。
对于缺血性疾病，缺乏相关研究，多发的深部脑白质缺血性改变，伴发高血压、高血脂、高血糖、肥胖、外周血管性疾病等可能是NPH形成的危险因素[13，29]。
三、评估和诊断
1. 临床评估：
从病史、临床表现、影像学和脑脊液检查四个方面进行评估：
（1）病史[3]：亚急性或慢性起病，HANPH多数在1个月内发病，有明确的脑血管病发作史，排除头部外伤、颅内感染、神经系统肿瘤等其他继发性疾病因素。
（2）临床表现[1，3，17]：①NPH的典型三联征表现为认知功能障碍、步态障碍和尿失禁，脑血管病相关性NPH可不典型，早期仅出现上述三联征中的一种，甚至以癫痫、意识改变、运动感觉障碍等起病；②脑血管病发作后恢复不理想，神经功能持续处于低评分状态，或经治疗后早期临床症状改善，后又出现意识障碍加重或神经功能恶化等表现；③可采用MMSE和日本NPH分级量表对患者进行基线状况和疗效评估，对于意识障碍较深，如微小意识状态，或无法配合常规认知功能检查的患者，可采用CRS-R量表。
（3）影像学检查：头颅CT，尤其头颅MRI是最主要的检查手段。①特征征象：NPH在CT或MRI上特征性地表现为脑室系统进展性扩大而无梗阻因素存在，包括侧脑室额角增大、颞角增大、第三脑室变圆等，脑血管病发病前或者发病早期影像学检查显示脑室小或者无脑积水征象则更加支持诊断[3，30]。Evan指数（横断面图像上两侧侧脑室前角间最大距离与同一层面最大颅腔横径之比）≥0.3和双侧尾状核指数（横断面图像上两侧尾状核间距离与同一连线上颅腔横径之比）≥0.2是反映脑室扩大的客观测量标准[3，17]。②辅助征象：脑室周围T2或FLAIR相高信号征常提示间质水肿；导水管或第四脑室内脑脊液流空影反映脑脊液高动力学状态，提示脑血管病相关性NPH，可与脑萎缩相鉴别；部分患者可有蛛网膜下腔不成比例扩大、胼胝体拱起表现[31]。③补充征象：相差磁共振（phase contrast MRI）可测定导水管脑脊液流速，NPH中脑组织顺应性下降，脑搏动影响下脑脊液流速显著增快[32]；磁共振波谱分析（MRS）中乳酸（LAC）/肌酐（Cr）比值升高可用于区分NPH与阿尔茨海默症等痴呆患者[33]，N-乙酰门冬氨酸（NAA）/Cr和NAA/胆碱（Cho）比值升高预测分流手术效果可能较好[34]。
（4）脑脊液检查：是NPH术前评估的必需项目，腰椎穿刺或腰大池置管进行脑脊液压力测定，可多次测量取平均值；常规生化检查排除感染、高蛋白状态等手术禁忌；释放脑脊液评估患者症状的改善情况，预测手术效果[35]。①单次腰椎穿刺放液试验：最常用的术前评估手段，单次腰椎穿刺释放30~50ml脑脊液，当脑脊液释放总量不足时穿刺终压为0则停止放液，穿刺术前及术后8~48h行症状量表评估并视频记录，症状改善者建议行分流手术。在特发性NPH中该试验敏感度高达73%~100%[36-37]，但特异度仅为30%~50%[38-40]。②持续腰大池放液试验：腰大池置管后以10ml/h的速度进行持续脑脊液引流，在2~3d观察期内对比患者的临床症状改善情况。在特发性NPH中该法的敏感度为58%~100%，特异度为63%~100%[37，39，41-42]。作为有创操作，临床应用较少。③脑脊液常规：大部分NPH患者脑脊液无明显异常，偶可见非特异性的蛋白水平轻度升高。可用于其他神经退行性疾病的的鉴别诊断[43]。④脑脊液动力学测定：该技术已日益受到重视，通过腰大池置管，监测脑脊液压力和流出阻力，如果发生频繁的B-波（>15%），流出阻力增加（>18mmHg·ml-1·min-1），提示分流手术可能有效[30，44]。
2. 鉴别诊断：
（1）特发性脑积水[3]：多见于老年患者，呈慢性病程，具有典型的三联征表现。而脑血管病相关性NPH可在任何年龄段发病，有明确的脑血管事件发生，起病多呈亚急性，临床表现可不典型。但IANPH与特发性脑积水有时难以鉴别，MRI检查发现脑室旁白质多发缺血性改变更支持IANPH诊断。
（2）继发于其他疾病的脑萎缩[45]：血管性痴呆、阿尔茨海默病、帕金森病等都可出现与NPH类似的症状，伴发脑萎缩也会表现为脑室扩大，需进行鉴别。阿尔茨海默病在发展到中重度痴呆前通常不会出现步态障碍；帕金森病和帕金森综合征都有静止性震颤和单侧发作的运动异常，步态障碍可通过外部提示得到改善；血管性痴呆症状可为非对称性和暂时性，因该病继发于反复脑血管病发作，鉴别最为困难。影像学上，脑血管病相关性NPH可有室周水肿、导水管流空影、脑脊液流速增快、LAC/Cr比值升高等表现[13，32-33]，而脑萎缩则表现为脑沟增宽、脑回萎缩，缺乏上述典型表现。腰穿放液试验阳性更支持NPH诊断。
（3）药物不良反应：脑血管病患者往往会服用多种治疗性药物，有些药物存在神经系统副作用，如抗癫痫药继发的丙戊酸钠脑病等[46]，及时停药后患者症状好转，通过影像学检查容易鉴别。
3. 诊断标准：
根据脑血管病发作病史，典型的脑积水三联征，或原发病治疗期间意识障碍加重，或神经系统症状好转后再度恶化，结合影像学上典型的脑积水表现，脑脊液压力在正常范围内，排除其他继发因素，可诊断为脑血管病相关性NPH。腰椎穿刺或腰大池放液试验阳性更加支持诊断。
四、预防干预
研究发现，动脉瘤性SAH中，介入栓塞后NPH发生风险显著低于显微外科手术夹闭[8]。而开颅手术中，清除血肿、开放脑沟脑池以及终板造瘘等操作可能有助于降低继发性NPH的发生[8]。一个纳入11项研究，共1,973例患者数据的荟萃分析发现，终板造瘘后分流依赖脑积水的比例低于未造瘘组（10%比14%, P=0.089），但差异无统计学意义[47]。Winkler等[48]发现终板造瘘联合Liliequist膜开窗术可显著降低SAH后分流依赖性脑积水的发生率（3.2%比17.9%，P<0.01）。对于IPH，已证实标准的开颅血肿清除对患者预后并无益处，而立体定向血肿穿刺抽吸术能否降低NPH的发生风险还缺乏临床研究数据[9]。IVH或伴有IVH的IPH，脑室外引流术能缓解急性脑积水，但无法改变血块溶解速度，对预防NPH发生无效[49]。尽管联合脑室内纤溶治疗（intraventricular fibrinolysis, IVF）可加速血块消融，但在预防NPH上仍存在争议[50-51]，最新的CLEAR Ⅲ研究数据表明IVF可显著降低病死率[52]，进一步随机对照研究发现，脑室外引流联合IVF至脑室再通后，续贯腰大池置管可显著降低分流依赖脑积水的发生（0比43%），荟萃分析也证实了上述结果（2.2%比26.2%）[53]。神经保护剂对预防NPH无效，铁螯合剂、炎症因子调控等药物治疗，目前仍在研究中，可能在未来能开发出有临床应用前景的药物干预手段[9]。
此外，任何手术方式，都应强调无菌操作，避免脑脊液漏、伤口愈合不良、引流管逆行感染等增加颅内感染风险的不良事件发生，同时积极控制肺部感染，减轻全身炎症反应，改善患者功能预后。
五、治疗
1. 治疗策略：
（1）随访观察：脑血管病相关性NPH患者需关注临床表现、症状严重程度及是否进展。临床表现不明显者可能属于隐匿性或静止性NPH，首选随访观察，这部分患者的脑积水可能不会再进展恶化。而对于临床表现和影像学表现不典型或存在疑点的患者，应警惕共病症的存在，需进行鉴别和相应的对症治疗。
（2）药物治疗：虽然目前的药物治疗手段无法降低后续分流手术的可能，但是对于临床症状进行性加重、影像学上提示间质性水肿的患者，可延缓NPH进展，有助于完善手术准备[17]。常用的治疗药物包括抑制脑脊液分泌的乙酰唑胺，降低颅内压的渗透性脱水剂包括甘露醇和甘油果糖，利尿剂呋塞米[7，54]等，治疗期间，需注意肝肾功能和水电解质紊乱。
（3）手术治疗和干预时机：目前外科手术仍是脑血管病相关性NPH的最有效治疗措施[3，8，11，55]，但需结合临床症状、量表评估、影像学和脑脊液检查综合分析，严格把握手术指征和干预时机：进展性NPH是手术的最佳适应证，尤其对于保守观察无效或症状持续恶化、腰椎穿刺放液试验阳性的患者，建议明确诊断后尽早手术，以防痴呆、意识障碍等临床症状不能逆转；对于存在脑室扩大、但临床表现不典型或存在干扰诊断的共病因素时，尤其是IANPH，不宜过早手术，建议动态观察，症状进行性加重，具有影像学特征性表现并伴有脑室逐渐扩大，脑脊液放液试验阳性者，可考虑手术治疗，MRS和脑脊液动力学检查可能具有一定的参考价值；对于隐匿性和静止性NPH则不建议手术干预。手术方式首选永久性脑脊液内分流手术，如脑室腹腔分流术、脑室心房分流术、腰大池腹腔分流术[56-57]。近年来，第三脑室造瘘也越来越多地被应用于NPH的治疗中[58]。
2. 手术方式：
（1）脑室腹腔分流术（ventriculoperitoneal shunt, VPS）：VPS是最常用的手术治疗方式，技术较为成熟，并发症发生率低。需注意颅内感染未得到有效控制、分流通路或腹腔内存在感染病灶、颅内出血后脑脊液检查异常者属于手术禁忌。此外肥胖、既往腹腔手术史尤其腹腔粘连严重者、腹腔内肿瘤播散、长期腹膜透析导致腹膜功能受损，也不适宜行该手术治疗，可选择脑室心房分流术。手术注意事项如下[7，59-60]：①围手术期处理：围手术期预防感染一般选择二代头孢菌素。对于已行脑室外引流的ICU患者、既往30d内已行分流手术、气管切开状态、既往皮肤严重感染者，更需注意无菌操作，预防医源性感染。切口处理应格外小心，避免发生脑脊液瘘或切口愈合不良。②脑室穿刺：优先选择经额角穿刺，切口位于冠状缝前2cm，中线旁开2.5~3cm，穿刺方向为垂直两侧外耳道连线方向，理想穿刺深度为6cm。若采用枕角穿刺，定位于枕外粗隆上方6cm，中线旁开3cm。使用立体定向或图像引导下穿刺可提高手术成功率。③阀门选择：可选择可调压阀门、定压阀门、流量调节阀门、抗重力装置、抗虹吸装置。抗重力和抗虹吸装置能降低过度分流的风险。虽然不同阀门之间获益可能没有显著差异[61]，但目前临床仍首选可调压阀门，与定压阀门相比阀门重置的比例更低，更加经济[62]。建议选择抗重力阀门，将低于术前脑脊液压力20mm H2O（1mm H2O= 0.0098kPa）作为初设压力[63]，根部病情需要术后1~3个月复查，逐步向下调低，每次压力调节范围不宜过大，以10~20mm H2O为宜，调节不要过于频繁，给予一定时间间隔使脑脊液循环形成新的平衡，同时评估患者临床症状和脑室扩张程度。如脑室体积减小，但临床症状未有明显改善，应考虑对治疗无明显反应，不宜继续下调分流阀压力，避免引流过度诱发硬膜下或硬膜外出血/积液。需注意MRI检查可能导致阀门设定值出现变化，应及时矫正。④腹腔端置管：腹部可选择剑突下或脐旁直切口。打开腹膜时需避免损伤胃肠道。腹腔端置管长度一般10~15cm，置入膈下、结肠旁沟或盆腔内。在腹腔镜下将导管准确置于肝膈面，可降低腹膜包裹导致引流管阻塞的风险。⑤特殊患者：部分患者服用阿司匹林、华法林等抗血小板、抗凝药物，推荐术前至少停药1周，低分子肝素替代华法林治疗并在术前1d停用。华法林可在术后3~5d恢复使用，阿司匹林或氯吡格雷可在术后7~10d恢复使用，但应避免两者同时使用。注意围手术期监测凝血功能[64]。颅骨缺损者尽量避免在颅骨修补前行分流手术，否则容易出现头皮凹陷和反常性脑疝[65]。
（2）腰大池腹腔分流术（lumboperitoneal shunt, LPS）：LPS由Ferguson在1898首次用于治疗交通性脑积水[66]，随后在特发性颅内压增高上获得巨大成功[67]。但因早期发现存在较高的手术并发症风险而未被普及，随着手术技术和材料的改进，LPS安全性显著提高[68]。高质量研究证明LPS在NPH中有效[69]，虽然缺乏脑血管病相关性NPH中的疗效研究，一项针对各种原因脑出血后继发NPH的回顾性研究发现，LPS与VPS效果相当（56.36%比42.42%,P=0.097），且安全性更高，避免反复穿刺引起脑出血的可能[57]。因此对介入治疗或脑梗死后接受抗血小板药物的患者，更加推荐LPS，以降低穿刺道出血风险。LPS同样也存在过度分流、导管移位、阀门压力改变和感染等并发症。手术过程如下[68，70]：标记腰部切口，一般选择腰3/4或4/5间隙，切开至筋膜层。常规取脐旁正中切口，分离暴露腹膜，在腰腹部之间建立皮下隧道。行腰椎穿刺，置入导管，连接阀门和引流导管，最后打开腹膜放置腹腔端引流管。
（3）内镜下第三脑室造瘘（third ventriculostomy, ETV）：内镜下ETV是梗阻性脑积水的绝对适应证，可能较分流手术获益更大。在特发性NPH中的有效率报道不一，Longatti等[71]在14例患者中仅获得21%的成功率，而一项多中心研究则发现ETV能使69%的患者症状改善，且并发症发生率较低[72]。Rangel-Castilla等[73]发现相较特发性NPH而言，继发性NPH中ETV更加有效。推测由于炎症纤维化的影响，继发性NPH中可能仍有部分梗阻性因素存在。脑组织顺应性好、室周结构未破坏、年龄小、症状发生时间短、步态异常为主、认知功能保留、腰穿释液效果好的患者适合ETV治疗，但仍需进一步研究证实[58]。相比分流手术，ETV可避免分流相关的感染风险，无需后期调整分流阀压力，引流过度和硬膜下血肿的风险低，但存在出血和丘脑损伤的危险。ETV手术过程如下[74-75]：一般选择冠状缝前1cm，中线旁开2~3cm做弧形切口、钻孔。十字切开硬脑膜，确认穿刺轨道后，置入内镜套管、内镜镜头。术中仔细辨认和保护脑室系统的静脉、脉络丛、穹隆和丘脑。从室间孔进入第三脑室后，见双侧乳头体和漏斗隐窝，选择该处无血管区进行造瘘，注意保护基底动脉。
3. 疗效评估：
术后疗效评估应包括短期和长期疗效评估，并包含患者主观感受与客观双重评价，在关注脑积水症状是否改善的同时，需注意并发症发生情况。短期疗效评估一般在术后2周内进行，长期随访评估通常于术后1、3、6、12个月进行[76]，并结合临床症状变化调整后续随访时间，若无变化可每年定期复查，若有变化则随时就诊。评估指标主要包括临床和影像学表现两大方面。临床表现是重要、可靠的评估指标，主要包括意识状态、认知功能、步态、控尿功能、行为情绪、日常生活能力等[77]。影像学方面主要通过头颅CT和MRI检查，评估脑室大小和间质水肿变化情况[78]。NPH患者脑组织在损伤后抗张强度和弹性变差，此外原发脑血管病引起的临床症状可能与NPH重叠，因此如术后脑室大小和临床症状均未改善，首先应判断分流系统是否通畅，在此基础上逐步调低压力，如调至最低仍未见改善，则需考虑其他原因，包括原发病因素和少见的低颅压/负压脑积水可能[79-80]；如术后脑室缩小，但临床症状改善不明显，则需考虑病情与原发病或其他共病因素有关；术前脑室周围有渗出者，如术后渗出减少，往往提示治疗有效。本共识建议针对临床症状进行具体量化评估，评估的方法建议与术前评估相同，以便实现疗效分析的客观化和标准化。
4. 手术常见并发症及处理：
（1）出血相关并发症[81]：术后急性期多为手术部位出血，包括穿刺道出血和脑室内出血，慢性期可因引流过度出现硬膜下、硬膜外出血，严重影响患者生活质量，甚至可能危及生命，因此手术过程中需小心操作，术后调压应仔细评估。术后30d内脑出血发生率为5.85%，硬膜下、硬膜外出血为5.54%。根据出血部位、出血量以及临床症状决定保守或手术治疗。急性期出血量大、破入脑室往往预后不良，术后慢性硬膜下出血处理见本共识中“分流过度和分流不足”部分。
（2）感染相关并发症[82]：术后感染发生率为2.7%~24.6%，常见颅内感染、切口感染、穿刺道感染和腹腔感染，定植在皮肤的葡萄球菌是最主要的感染源，大肠杆菌等革兰阴性杆菌多来源于腹腔逆行感染。感染可沿分流管蔓延，常迁延不愈，增加患者心理和经济负担，严重时危及生命，需极力避免。术前评估需排查潜在感染因素，识别高龄、糖尿病、皮肤感染、长期卧床、分流管调整手术等高危因素，积极控制原发病，提高警惕；术中严格无菌操作，尽量使用器械操作，减少用手直接接触分流部件，降低术后感染风险；术后仔细评估伤口愈合情况；感染发生后，需积极给予抗感染治疗，如分流管系统受累或感染不能得到有效控制，需尽早外置或去除分流管，待感染完全控制后，再决定脑积水治疗方案。
（3）分流管相关并发症：当手术后反复调整分流阀压力，但患者症状及影像学表现均无好转，需排查分流管功能障碍，包括分流管脑室端和（或）腹腔端堵塞、断裂、移位以及分流阀损坏。如分流阀门处留有储液囊，可抽取脑脊液判断脑室端是否通畅，X片或CT排查有无分流管扭曲、断裂、腹腔端网膜包裹等情况存在，对于疑难病例可行造影剂注射来明确分流管异常的具体部位[83]。此外，临床上偶见分流管外露，分流管移位至胃肠道、膀胱等空腔脏器，考虑与排异反应有关，需立即移除分流管，排除感染后决定脑积水后续治疗方案。
（4）分流过度和分流不足[30]：分流过度和分流不足主要与分流阀压力设定不合适有关。前者可导致患者体位性头痛，影像学见脑室明显缩小，严重者出现硬膜下积液，甚至转变为硬膜下血肿，可提高分流阀压力后继续观察，抗虹吸和抗重力装置有助于降低分流过度发生风险，如临床症状顽固无改善，甚至进行性加重，可行钻孔引流术。后者则表现为临床症状和脑室均无明显变化，在排查分流管梗阻等因素后，可通过调低压力，增加分流量，进一步观察。
（5）其他并发症[83]：VPS后存在癫痫风险，应积极给予抗癫痫药物治疗，在癫痫彻底控制1~2年后，再逐步减少抗癫痫药物剂量。其他头痛和腹痛不适予对症处理即可。
六、预后
对于脑血管病相关性NPH患者，如果能够尽早识别、及时干预，往往能获得相对良好的预后。准确了解病史、客观评估病情、沟通告知及妥善处理等规范个性化处理都有助于患者获得良好的预后。在各亚类中，继发于SAH、IPH/IVH和缺血性脑血管病的NPH术后缓解率依次下降（84.2%比71.4%比64.7%）[17]。
目前仍缺乏脑血管病相关性NPH患者分流术后长期随访的数据资料，仅能参考特发性NPH方面的研究结果，各文献报道也并不一致。大部分患者在术后早期（1~3月）即可观察到临床症状的改善[85]。两项前瞻性研究表明，最初获得改善的患者在分流后1年时改善仍持续[69，86]。另一项纳入55例患者的队列研究中，60%以上的患者在6年的随访期间维持临床改善，但大部分患者需进行多次分流或调整手术[87]。今后可针对脑血管病相关性NPH患者的长期预后展开研究，预期可能优于特发性NPH。
七、总结
脑血管病相关性NPH是临床上常见的一类疾病，以SAH和IVH后继发的NPH为主。与特发性NPH相比，起病更快，三联征表现可能不典型，但对于分流手术效果更佳。因此，早期识别干预，患者往往能获得良好的预后。但是对于缺血性脑血管病相关的NPH，目前仍缺乏足够的临床研究。防治方面，如何通过有效的原发病干预手段降低NPH的发生，ETV是否能有效改善患者临床症状，患者的长期预后情况，都是值得进一步深入研究的课题。期待有关脑血管病相关性NPH的研究能取得更大的突破。
本共识仅代表参与编写及讨论专家的观点，不具备法律效力。随着脑血管病相关性正常NPH相关研究的不断进步，以及相关循证医学证据的不断增加，《脑血管病相关性正常颅压脑积水中国专家共识》将随之进行修改和完善。
共识神经外科专家组名单（按姓氏汉语拼音排序，所有专家均为神经外科专家）：白杰（内蒙古医科大学附属医院）；曹勇（首都医科大学附属北京天坛医院）；常春超（西藏自治区第二人民医院）；陈高（浙江大学医学院附属第二医院）；程远（重庆医科大学附属第二医院）；陈劲草（武汉大学中南医院）；陈鑫璞（郑州大学第一附属医院）；崔建忠（唐山市工人医院）；丁伟（日照市中医院）；丁新民（山西省人民医院）；丰育功（青岛大学附属医院）；郭庚（山西医科大学第一医院）；郭英（中山大学附属第三医院）；郭智霖（上海交通大学医学院附属第九人民医院）；顾宇翔（复旦大学附属华山医院）；何伟文（广州医科大学附属第二医院）；洪波（海军军医大学附属长海医院）；黄德俊（宁夏医科大学总医院）；胡伟鹏（福建医科大学附属第二医院）；蒋秋华（赣州市人民医院）；姜维喜（中南大学湘雅医院）；蒋晓帆（空军军医大学第一附属医院）；蒋宇刚（中南大学湘雅第二医院）；焦立群（首都医科大学宣武医院）；康德智（福建医科大学附属第一医院）；廖兴胜（广西医科大学第一附属医院）；李钢（海南省第三人民医院）；李刚（山东大学齐鲁医院）；林元相（福建医科大学附属第一医院）；刘兵（天津医科大学总医院）；刘窗溪（贵州省人民医院）；刘颉（庆阳市人民医院）；刘翼（华西医院）；龙江（昆明医科大学第一附属医院）；毛颖（复旦大学附属华山医院）；帕尔哈提·热西提（新疆维吾尔自治区人民医院）；蒲军（昆明医科大学附属第二医院）；齐铁伟（中山大学附属第一医院）；史怀璋（哈尔滨医科大学附属第一医院）；孙正辉（中国人民解放军总医院）；唐晓平（川北医学院附属医院）；田新华（厦门大学附属中山医院）；佟小光（天津市环湖医院神经外科）；佟志勇（中国医科大学附属第一医院）；万登峰（江西省人民医院）；王灯亮（福建医科大学附属第一医院）；王红军（青海省交通医院）；王进昆（昆明医科大学第一附属医院）；王林（浙江大学医学院附属第二医院）；王立群（河北医科大学第二医院）；王茂德（西安交通大学第一附属医院）；王嵘（首都医科大学附属北京天坛医院）；王硕（首都医科大学附属北京天坛医院）；王业忠（广州医科大学附属第二医院）；王中（苏州大学附属第一医院）；吴勤奋（新疆医科大学第二附属医院）；吴伟（江苏省人民医院）；线春明（青海省人民医院）；向欣（贵州医科大学附属医院）；谢万福（西安交通大学第一附属医院）；许侃（吉林大学第一医院）；许民辉（陆军军医大学大坪医院）；杨继文（内蒙古医科大学附属医院）；杨雷霆（广西医科大学第一附属医院）；尹龙（天津市环湖医院）；翟广（郑州大学第一附属医院）；张东（首都医科大学附属北京天坛医院）；张华楸（华中科技大学同济医学院附属同济医院）；张瑞剑（内蒙古自治区人民医院）；张晓华（上海交通大学医学院附属仁济医院）；张扬（中国科学技术大学附属第一医院）；詹仁雅（浙江大学医学院附属第一医院）；赵兵（安徽医科大学第二附属医院）；赵丛海（吉林大学中日联谊医院）；赵冬（石河子大学医学院第一附属医院）；张建民（浙江大学医学院附属第二医院）；赵文元（武汉大学中南医院）；朱巍（复旦大学附属华山医院）
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