提示
前言
浙医二院神经外科真正建立脊柱脊髓亚专科始于2008年，经过十多年培育和发展，形成一个专科病区、两个医疗组、四位高级职称专业人员，年手术量近千台，手术种类全方位涵盖脊髓肿瘤、先天畸形、血管病及脊柱退变性疾病等，在专科发展方向上坚持了鲜明的微创特色。从381期开始系列报道该专业组的相关病例，包含经典病例术式介绍、少见罕见病例报道、新技术开展、疑难复杂病例及并发症讨论等，与同道共享，并希望大家，尤其是骨科同道的指导和交流，以期推动我国神经脊柱疾病诊治水平的共同提高。
病史简介
诊治经过
入院查体：四肢肌力5级，双上肢除大拇指外四指浅感觉减退，肌张力正常，四肢腱反射（++），Hoffmann征阴性。
术前我院CT提示：B型颅底凹陷症，寰枕融合（图1）。术前MRI平扫提示：Chiari's畸形I型合并脊髓空洞症考虑；颅底凹陷症；颈3/4、颈4/5、颈5/6和颈6/7椎间盘膨出（图2）。
图2. 术前MRI提示齿状突向上移位，延颈髓前方受压。小脑扁桃体经枕大孔下疝，低于枕大孔约9mm，延颈髓后方受压。C2–T2水平脊髓增粗并正中内可见梭形长T2信号。
经术前讨论，患者病程表现为双上肢持续性麻木并逐渐加重，存在感觉减退。结合影像，患者为B型颅底凹陷症，不合并寰枢椎脱位，小脑扁桃体下疝低于枕大孔约9mm，C2–T2水平脊髓内可见梭形长T1长T2信号。诊断考虑为“1.B型颅底凹陷症；2.Chiari畸形I型；3.脊髓空洞症；4.寰枕融合”。
手术方案拟采用后路枕骨大孔减压联合后路关节间撑开颈枕融合内固定术。对于B型颅底凹陷症，通常认为其不存在上颈椎不稳，可不进行内固定。然而，该患者为B型颅底凹陷合并小脑扁桃体下疝畸形，影像学上显示齿状突向上移位压迫延髓腹侧，同时下疝的小脑扁桃体压迫延髓背侧，导致延髓受压严重，颅颈交界区域狭窄拥挤，脑脊液动力学紊乱，脊髓空洞形成；同时，该患者存在寰枕融合畸形，为不稳定的风险因素。对于单纯Chiari畸形I型患者，后颅窝减压联合或不联合硬膜扩大成型术是最常用的术式。然而，单纯后颅窝减压无法解除该延脊髓前方的压迫，难以有效扩大颅颈交界区椎管容积以及恢复理想的脑脊液动力学。后颅窝减压联合硬膜扩大成形术虽能够提供更大的减压效果，但效果也缺乏循证医学证据，并且脑脊液相关并发症的发生率会显著升高。因此，我们对该患者在减压的基础上进行后路关节间撑开枕颈融合内固定，使齿状突下降，并缓解延脊髓腹侧压迫，从而为颈延髓前后提供足够的减压空间。
手术经过
患者全麻后，取俯卧位，头置于头托，颅骨牵引（8kg），取颈部后正中切口，切开皮肤筋膜及肌肉，暴露枕骨大孔及其融合的C1后弓及C2，咬除与枕骨大孔融合的颈1后弓，完成枕骨大孔扩大减压，显微镜下向两侧暴露C1/2侧块关节间隙，关节铰刀处理关节软骨，扩大关节间隙，左右分别取植骨块植入5号和6号融合器，C2左右各置入椎弓根螺钉1枚（22、26），枕骨固定枕骨板，螺钉固定，左右分别连C2及枕骨螺钉，螺帽锁定。C臂摄片示螺钉位置及复位满意，留置皮下负压引流管1根，缝合肌肉、筋膜及皮肤。
术后患者上肢麻木稍改善。术后复查颈椎MRI及CT见C2–T2脊髓空洞明显缓解，齿状突复位满意（图3–5）。
图3. 术后CT显示齿状突较术前明显下移，复位满意，寰椎后弓切除，颈椎管容积扩大。
图4. 术后MRI显示延髓腹侧受压明显改善。
图5. 术后MRI显示C2–T2脊髓空洞较术前明显缓解。
讨论
参考文献
（本文由浙二神外周刊原创，浙江大学医学院附属第二医院神经外科林炜炜医生整理，应广宇副主任医师和朱永坚主任医师审校，张建民主任终审）
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