

脑积水


脑积水(Hydrocephalus)是因许多种原因导致,最终使颅内一种叫做脑脊液的液体异常积聚。脑脊液生成过多、循环受阻、吸收障碍,都可以导致脑脊液积蓄过多,使得颅内原本容纳脑脊液的空腔,如脑室系统和蛛网膜下腔,受到过多脑脊液的挤压而扩大,从而导致一类疾病的总称。临床表现为颅内压增高和脑功能损害。

01
中国特发性正常压力脑积水诊治专家共识
(2016)

外科治疗 iNPH 的手术方式与其他类型的 交通性脑积水无根本差别, 主要包括:VPS、脑室心房分流术、腰大池腹腔分流术等。 以 VPS 为主要术式。分流术后大部分患者临床症状得到改善。
VPS
此手术方式的技术较成熟,并发症发生率较低。目前是 iNPH 的主要治疗方法。
①分流装置选择:分流装置主要包括可调压阀门、定压阀门、流量调节阀门、抗重力装置、抗虹吸装置,条件容许情况下推荐可调压分流系统,其可根据患者临床症状及影像学表现进行体外调压,避免了再次手术。 抗重力阀门在不影响治疗效果的前提下,可降低过度分流发生的概率,可能更适合体位经常变动的患者,但对于长期卧床的患者,简单牢靠的定压阀门也是选择。
②分流阀压力调整目标:根据分流手术前的腰穿压力基础数据,建议术后首次调整压力循序渐进, 不宜过低, 以初始压力下调 10~30 mmH2O 为宜,后期需根据患者的临床表现、影像学变化等进行动态调节,以达到个体化治疗之目的。
腰大池腹腔分流术
有研究表明,腰大池腹腔分流术对 iNPH 患者有明确疗效,相对安全,针对患者或家属不愿意经颅手术的情况,可作为 VP 分流术的替代治疗,但缺乏大型前瞻性研究的支持。操作流程相对简单,且不进行颅内侵入性操作,有较低的感染风险,但其分流效果不稳定,并发症发生率较高。
并发症包括:分流管梗阻、腿痛,有腰椎疾病的老年患者高发,故不推荐用于患有腰椎僵直或腰骶部有压疮的患者。 腰大池腹腔分流的术后管理极其重要,要调整适合的压力,防止过度分流的发生,尤其是体位变动较大的患者。
其他分流方法
脑室心房分流术、脑室静脉窦分流术、脑室胸腔分流等目前在 iNPH 患者中应用较少;内镜下第三脑室造 瘘术,为梗阻性脑积水的主要术式,目前较少用于 iNPH 的治疗,部分学者认为其可用于治疗 iNPH,但缺乏大型临床研究的支持。

02
2021年日本第三版特发性正常压力脑积水(INPH)
诊治指南

在SINPHONI-2研究中,这是一项涉及日本20家机构的多中心随机比较研究,接受VP分流手术
(SINPHONI)的惠者和接受LP分流手术(SINPHONI-2)的惠者在分流干预12个月后,改良Rankin评分(MRS)
和iNPHGS至少1分的改善几乎相同。两种手术方式之间没有发现显著差异。
严重不良事件发生率LP组为22%,VP分流组为15%,非严重不良事件发生率分别为27.6%和20%。脑
脊液过度引流引起的并发症在LP组比VP分流术更常见。并发症发生率无统计学意义。
2007年至2010年,美国652例接受ETV治疗的INPH患者和12845例接受VP分流治疗的患者的死亡率
分别为3.2%和0.5%,手术并发症发生率分别为17.9%和11.8%,表明ETV比分流治疗有更高的风险,治
疗交通性脑积水被认为无效,

03
特发性正常压力脑积水临床管理中国指南
(2022)

1.手术方式
主要手术方式包括脑室腹腔分流术(VPS)、腰大池腹腔分流术(LPS)及脑室心房分流术(VAS)等。此外,尚有其他脑脊液分流手术或内镜下第三脑室造瘘术(ETV)等用于iNPH治疗的尝试。(1)VPS:欧美国家和日本的iNPH疾病诊疗指南均推荐该手术方式。VPS是当前欧美国家iNPH的主要治疗方法,优点在于该技术成熟,易于掌握,效果确切,常见并发症为脑出血、癫痫、分流感染、过度分流、分流不足及分流管堵塞等,这些并发症的危害不可忽视。(2)LPS:在2005年欧美iNPH国际指南[3]中,LPS仅被推荐用于伴有癫痫或VPS相对禁忌的iNPH患者。2012年日本iNPH指南[4]认为LPS更加符合腰穿放液试验起效的状态,这种手术方式不需要穿刺脑室,避免了对大脑的直接损伤和引起脑出血及癫痫等严重并发症的可能。近期多项研究表明,LPS治疗iNPH有效性和VPS相当。2017年一项日本iNPH手术方式的全国性调查研究显示,接受VPS治疗者占43.2%,而接受LPS治疗者占55.1%。但LPS也有发生分流不足、分流管堵塞、过度分流及神经根痛等共同或特异性并发症的可能。综上所述,LPS可以作为一种有效的iNPH微创治疗手段,但是,需要注意的是伴有严重脊柱和脊髓疾病或腰骶严重压疮的患者慎用LPS。患者术前应完善相关检查,排除小脑扁桃体下疝、严重脊柱脊髓疾病等手术禁忌[1,6]。(3)VAS:VAS是最早用于治疗脑积水的有效手术方式[1]。研究显示VAS与VPS并发症的总体发生率并无显著差异,但因过度引流导致硬膜下血肿的发生率较VPS明显增加。另外,VAS有潜在的严重并发症,如败血症、心内膜炎、心脏穿孔、肺动脉高压及肾炎等。由于VPS和LPS的快速发展,VAS的应用逐渐减少[6],但对于腹部脏器严重异常、腹腔严重粘连或其他分流手术失败的患者,VAS不失为一种可能的替代治疗措施。对于伴有心血管系统疾病和肺部疾病的老年iNPH患者,不首先推荐使用VAS[6]。(4)ETV:虽有报道ETV治疗iNPH有效,但研究其病例影像资料发现,某些“iNPH”的诊断存疑,主要是三脑室底部向下移位可能为先天性/发育性脑积水或“功能性导水管狭窄”导致的脑积水[6]。另外,与LPS相比,ETV并发症的发生率和死亡率均明显升高。目前不推荐ETV作为手术治疗的一线选择。(5)其他脑脊液分流手术方式:如脑室胸腔分流术、脑室上矢状窦分流术均较少应用于iNPH患者。
2.分流系统
临床中各种分流系统各有特点,到目前为止还没有研究表明某一种分流系统明显优于其他分流系统。术前必须熟知分流系统基本组成并根据患者的临床具体情况选择合适的分流系统。
可调压分流阀目前应用最广泛,可以在体外无创条件下作分流阀的档位调节,推荐其作为iNPH患者分流系统的首选方案[6]。可调压分流阀又分为抗磁型和非抗磁型,使用非抗磁型可调压分流阀的患者在进行MRI检查前需要核实阀门档位和检查后重新设置。目前,很多的抗磁型可调压分流阀可以在3.0以下特斯拉的磁场环境下保持稳定,在检查后不需重新调整档位。固定压分流阀不利于针对iNPH患者压力变化适时调整档位的需求,故不建议选择[32]。使用可调压分流阀+重力辅助阀/抗虹吸装置可以减少过度引流的发生率[33]。但此类应用可能会增加分流系统故障的发生率[4],可能导致分流不足。流量控制阀应用逐步减少,国内也很少使用。随着电子芯片技术的发展,未来流量控制阀或许可以得到进一步改进和应用。
END



