概述世卫组织儿童脑和脊髓肿瘤分类的第五版

美国俄勒冈州波特兰市俄勒冈健康与科学大学病理与检验医学系的Aaron M. Halfpenny和Matthew D. Wood阐述世界卫生组织对中枢神经系统肿瘤分类第五版中儿童肿瘤部分的更新；发表在2023年1月的《Pediatric Neurosurgery》在线。

——摘自文章章节

【Ref: Halfpenny AM & Wood MD. Pediatr Neurosurg. 2023 Jan 6. doi: 10.1159/000528957. [Epub ahead of print]】

研究背景

美国俄勒冈州波特兰市俄勒冈健康与科学大学病理与检验医学系的Aaron M. Halfpenny和Matthew D. Wood阐述世界卫生组织（WHO）对中枢神经系统（CNS）肿瘤分类第五版（WHO CNS 5）中儿童肿瘤部分的更新；发表在2023年1月的《Pediatric Neurosurgery》在线。

研究方法

2021年第五版从诊断报告中的更新、肿瘤分类和命名法的变化、分子图谱分析、胶质神经元和神经元肿瘤的新提法、局限性星形细胞胶质瘤的新提法、室管膜肿瘤的分类更新以及儿童弥漫性低级别胶质瘤、儿童弥漫性高级别胶质瘤、中枢神经系统胚胎性肿瘤和其它罕见的新发现肿瘤类型等多个方面，介绍新的与儿童患者最相关的CNS肿瘤的诊断实体及其意义。

研究结果

世界卫生组织对中枢神经系统肿瘤分类第五版指南中，关于儿童脑和脊髓肿瘤更新的要点：肿瘤分级使用阿拉伯数字而不是罗马数字，与世卫组织在其它脏器系统中的分级数字相一致。如果无法获得必要的分子信息，肿瘤将定义为“未另行指定（NOS）”；如果分子信息是可用的，但肿瘤与特定的WHO CNS 5实体不一致，则用“非其它分类（NEC）”代替。WHO CNS 5将弥漫性胶质瘤分为三类：成人型弥漫性胶质瘤、儿童型弥漫性低级别胶质瘤和儿童型弥漫性高级别胶质瘤。需要注意的是，对于成人型或儿童型胶质瘤，都没有确定的年龄界限。一些间变性肿瘤，删除“间变性”的前缀，统一在一个单一实体下的不同级别。“胶质母细胞瘤”不再用于儿童肿瘤。室管膜瘤细分幕上型（ZFTA或YAP1融合突变）、后颅窝型（PFA或PFB型）、脊髓型，室管膜下瘤和粘液乳头状室管膜瘤两个分型保留；值得注意的是，PFA在婴儿和儿童中更常见，并具有积极的临床病程。胚胎性肿瘤进一步细分和细化，如髓母细胞瘤分为三个大型：WNT型、SHH型、非WNT/非SHH型；非典型畸胎样/横纹肌样肿瘤（AT/RT）包括三种表观遗传学上不同的亚型，分别为AT/RT-SHH、AT/RT-TYR和AT/RTMYC。

研究结论

总之，儿童中枢神经系统肿瘤诊断的复杂性和细微差别已经扩大。病理学家和临床医生之间需要开放式沟通，以明确肿瘤诊断，确保患者得到最合适的治疗。来自肿瘤的分子信息可以细化诊断，定义临床试验的合格性，并揭示治疗干预的分子靶点；但它也为最终诊断的时机、分子检测的潜在需求以及拓展纯组织学鉴别诊断带来挑战。

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