病历资料
患者:34女性。
主诉:闭经1年。
现病史:患者1年前出现闭经,伴溢乳、头痛、头晕,头痛以额部明显,无多饮多尿,无视力下降,口服中药治疗,症状无明显改善。3月前患者头痛加重,就诊于当地医院,查垂体MR提示垂体腺瘤并出血,未手术。今为进一步治疗而来我院。
查体:神志清,精神可。面容无异常。双侧瞳孔等大等圆,直径约3.0mm,对光反射灵敏,粗侧视力、视野无异常,双侧眼睑无下垂,眼球运动无异常。甲状腺无肿大。四肢无畸形,无肢端肥大等。余(-)。
辅助检查:性激素:泌乳素水平升高
颅脑MR示:鞍区占位性病变并囊变。
诊断及手术方案
诊断:垂体瘤并囊变(泌乳素腺瘤?)
行经鼻蝶入路垂体瘤切除术,术后病理示:SF1谱系垂体神经内分泌肿瘤-促性腺激素细胞腺瘤。
讨论
此患者以闭经为主诉入院,术前垂体相关激素检查只有泌乳素(PRL)升高,结合影像学见鞍区占位性病变,考虑垂体泌乳素腺瘤可能。术后病理报告SF1谱系垂体神经内分泌肿瘤(PitNETs)-促性腺激素细胞腺瘤。
无功能性促性腺激素细胞腺瘤是临床最常见的无功能性垂体腺瘤,多无内分泌功能,平均诊断年龄50-60岁,以男性为主,通常是由于周围脑部结构受压而发现肿瘤,其中头痛最为多见,其次为视交叉受压表现的视力障碍。当腺瘤压迫垂体柄时可出现PRL升高,有时伴有继发性性腺功能减退。部分大腺瘤患者可因垂体瘤卒中而被发现。
功能性促性腺激素细胞腺瘤是罕见的良性垂体肿瘤,发病年龄以中青年居多,老人与儿童发病率低。它分泌一种或两种具有生物活性的促性腺激素:促卵泡刺激素(FSH)或促黄体生成素(LH),但缺乏典型的临床症状,女性患者以月经紊乱、溢乳及PRL升高为常见临床症状,这与泌乳素腺瘤不易鉴别。其导致PRL升高与溢乳的原因可能为:1.过高的雌激素刺激PRL分泌,导致PRL升高。2.肿瘤占位效应压迫垂体柄,抑制多巴胺向垂体的输送,使得多巴胺对PRL分泌的抑制作用减弱,导致高PRL血症与泌乳。
此患者发病初期未行性激素水平的检验,无LH、FSH升高的直接证据,依据高PRL临床临床症状无法准确判定为功能性促性腺激细胞垂体瘤。
作者简介
王杰 教授
上海德济医院
青岛大学上海临床医学院-上海德济医院神经外科副主任,副主任医师、副教授,硕士生导师。
神经外科临床工作16年,师从著名脑、脊髓肿瘤专家徐启武教授;中国人脑图谱计划组成员,普陀区医学会神经外科学组秘书、上海市非公医疗协会委员;近5年在《Aging-US》、《International Journalof Medical Sciences》等国际权威期刊发表SCI论文5篇,最高影响因子达10.715分。擅长脊髓肿瘤肿瘤及血管病等复杂疾病的诊治,完成手术数超5000台;获得普陀区“青年岗位能手”称号,桃浦镇“十佳技术创新能手”;普陀工匠提名奖;多次受邀电视宣讲脑健康,为多家省级卫视的特邀专家。
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李鲁 医师
上海德济医院
主治医师 医学硕士
中国抗癌协会脑胶质瘤专业委员会会员
山东省抗癌协会会员
山东省疼痛医学会神经重症委员会委员
山东省妇幼保健协会小儿神经外科委员会委员
擅长领域:神经外科疾病的诊断与治疗,神经外科急危重患者的救治。
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