患儿谢某某，6岁，右眼突出、视力下降10个月；

2022年05月于当地医院查头颅MRI示右侧中颅窝颞底占位病变，并行手术治疗。术后病理报告：骨化纤维瘤。术后右眼突出较术前好转。6个月前右眼突出较前明显（图1），复查头颅MRI提示肿瘤复发，来我院就诊。

PE：神清，右眼球突出明显、眼球活动稍受限，右眼视力下降，余均（-）。

术前头颅CT和头颅MRI检查如下（图2-4）。

图2

图3

图4

术前多学科MDT讨论后建议先尽可能切除肿瘤，减轻瘤负荷，并根据术后病理以及切除范围决定是否需后续放化疗治疗。另外考虑肿瘤血供丰富，且患儿年幼，术前充分备血。

取原右额弧形切口向颧弓下稍延长（图5），显露颧弓、眶周及额颞原骨窗等（图6）。离断颧弓，暴露并切除侵犯眶周肿瘤（图7）。探查见肿瘤位于中颅底硬膜外，上方、外侧有假包膜，眶外缘、中颅底骨质广泛破环伴肿瘤骨形成，瘤体巨大，质地不均，血供丰富，被肿瘤上抬的颞底硬脑膜基本完整。沿肿瘤假包膜边分离肿瘤，边阻断血供，减少失血。充分游离后分块切除肿瘤，最后磨除所有受累骨质。切除肿瘤后，眶上裂、V2、V3等结构保护完好，超声多普勒可以探及破裂孔、海绵窦段颈内动脉。中颅底硬脑膜有小裂口，严密缝合。止血彻底，颧弓复位，用颞骨片重建眶缘和眶外侧壁（图8）。术中出血600ml。

图5

图6

图7

图8

术后复查头颅CT及头颅MRI如下（图9、图10、图11）：

图9

图10

图11

骨化纤维瘤是一种少见的原发性良性骨肿瘤，可累及全身骨骼，其中85％发生于颅面骨，常见于额窦、筛窦、上颌窦，一般多局限于一侧，以鼻塞、颌面畸形及眼球突出就诊。颅内外沟通骨化纤维瘤为局限性、缓慢进行性生长的良性肿瘤，CT是其首选检查方法,呈卵圆形,形态规则，瘤体密度不均匀,内部均可见大小不等的囊变区,部分肿瘤周边可见特征性“蛋壳样”骨壳形成。本病常见于青少年，具有局部侵袭性，可发生恶变。全切除肿瘤有望治愈。

经眶颧入路显微镜下切除颌面部颅内外沟通性复杂肿瘤，入路安全直接，视野暴露充分。本例患儿采用右侧眶颧入路能充分显露被肿瘤侵犯的眶外侧壁和蝶骨大翼，能够切除低至翼腭窝、下颌骨附近的肿瘤。骨化纤维瘤的骨性侵犯常与正常骨质之间无明显界限，沿肿瘤表面假包膜边分离肿瘤，边阻断血供，可以明显减少失血，还能避免肿瘤残留。全切除受累骨质能降低肿瘤复发率。肿瘤巨大，切除后颜面部骨缺损较大，而且患儿年幼，只能简单重建，必要时二期修复重建颅底和面部整形。